出血性疾病是一类由先天性或获得性原因导致的以止血或凝血机制异常为特征的临床常见疾病，按其病因可分为先天性出血性疾病和获得性出血性疾病两类。出血性疾病常影响患者生活质量，甚至威胁患者的生命安全。因此，快速准确的诊断和及时恰当的治疗对改善患者临床预后至关重要。

2025年5月28日，由北京中健联健康服务促进中心发起并主办、中国血友病青年协作组提供权威学术支持的【榜Young新声】“出血性疾病前沿热点线上研讨会”第五期成功举行。本次会议，与会专家围绕出血性疾病诊断和治疗进行分享与讨论，为推动我国出血性疾病诊疗规范化发展注入新的学术动能。医脉通特将精彩内容整理如下，以飨读者！

Part.01

开场致辞

戴菁教授开场致辞

王学锋教授开场致辞

会议伊始，上海交通大学医学院附属瑞金医院戴菁教授和王学锋教授致开场辞。两位专家表示，本次会议搭建了一个深度交流的优质平台，与会专家可通过分享出血性疾病典型病例和诊疗现状，实现临床经验的互通与整合。希望借助此次学术探讨，各位同仁能够打破信息壁垒，将个人实践中的宝贵经验转化为集体智慧，促进诊疗技术的优化与创新，最终使出血性疾病患者获得更优质的医疗服务。

Part.02

立足实践，洞察不明原因出血性疾病诊断发展方向

丁秋兰教授作报告

在学术分享环节中，上海交通大学医学院附属瑞金医院丁秋兰教授分享了一例不明原因的出血性疾病诊断经过。一例20岁不明原因的反复肌肉出血患者血常规检查显示血小板数量减少，血小板平均体积增大；借助透射电子显微镜观察血小板结构，结果显示血小板内部管道系统增多，排列混乱，α颗粒明显减少，未观察到δ颗粒，并可见血小板内嵌套血小板；流式细胞术检测显示活化血小板表面α颗粒标志物CD62p和δ颗粒标志物CD63表达低于健康对照，进一步证实患者存在血小板内α颗粒和δ颗粒缺陷，结合全外测序等检查结果以及国内外临床经验，诊断为促凝血小板功能缺陷导致的出血性疾病。丁秋兰教授表示，不明原因出血性疾病异质性强，其临床诊断极具挑战，未来应进行个体化的深入研究，以明确患者病因、给予针对性治疗策略。

Part.03

着眼现状，助推AHA诊疗规范化发展进程

周荣富教授作报告

紧接着，南京大学医学院附属鼓楼医院周荣富教授系统阐述了获得性血友病A（AHA）的流行病学、主要死亡原因和诊疗策略。AHA是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）自身抗体导致FⅧ活性（FⅧ∶C）降低的获得性出血性疾病，年发病率约为1.5/100万，影响患者生活质量及生存结局，患者主要死亡原因包括出血以及继发于免疫抑制治疗（IST）的感染等。临床中，针对既往无出血史的患者（尤其是老年人或者分娩后女性）发生自发性出血或手术、外伤以及其他侵入性检查发生异常出血，或不能解释的孤立性活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，应考虑AHA。此外，对于疑似AHA的患者，需要进行APTT混合血浆纠正试验进行抑制物筛查，并进行FⅧ∶C检测以及FⅧ抑制物定量检测以明确病因。患者确诊AHA后，应及时接受针对性治疗，包括去除诱因及原发病治疗、止血治疗和IST以清除FⅧ抑制物等。

Part.04

博采众长，护航出血性疾病诊疗

讨论环节

在讨论环节中，戴菁教授、丁秋兰教授和周荣富教授围绕“旁路制剂在获得性血友病急性出血时的个体化应用”和“如何通过多学科协作诊疗（MDT）抽丝剥茧—讨论不明原因出血性疾病的诊断思路”两个话题展开深入探讨。针对第一个话题，与会专家表示，目前，国内常见的旁路制剂是重组活化人凝血因子Ⅶ（rFⅦa）和凝血酶原复合物（PCC），临床应用时需基于患者不同身体状况及治疗需求，制定个体化治疗方案。针对第二个话题，与会专家表示，MDT是破解不明原因出血性疾病诊疗难题的重要途经，根据科室职能不同全方位为患者提供诊疗保障，例如，检验科医生梳理疾病特征，并提供客观诊断依据，重症监护科医生则聚焦患者生命体征管理。总而言之，应通过多学科专家共同讨论、协同诊治，最终为患者制定合理的诊治方案。未来，出血性疾病领域可以建立跨中心MDT平台，实现疑难病例实时共享与多学科远程会诊，以期为青年医生提供优质的学习平台，同时提高国内出血性疾病整体诊疗水平。

Part.05

会议总结

会议临近尾声，戴菁教授总结道，非常感谢各位医学同仁的热忱参与，共同探讨出血性疾病诊疗发展现状。以此次会议为契机，中国血友病青年协作组未来将持续构建开放包容的学术生态，凝聚行业力量深化出血性疾病诊疗研究，推动临床技术创新与规范化实践，为患者提供更精准的医疗服务，持续守护出血性疾病患者生命健康。

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