快速进展性痴呆的8大类病因,VITAMINS记忆法帮你快速掌握!
2025-05-16
关键词: 快速进展性痴呆

快速进展性痴呆(Rapidly Progressive Dementia,RPD)是一类快速进展的痴呆综合征,是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展,其病因众多,临床表现复杂。


RPD的诊断、鉴别诊断和治疗一直是神经内科临床工作的重点和难点之一。RPD所包含的疾病中既有一些常见的、诊断相对容易的疾病如血管性痴呆,也包含许多少见而诊断难度颇大的疾病如克雅氏病、自免脑。RPD病情进展快,部分病例可较为危重甚至短时间内导致死亡,对患者的健康危害巨大;而另一方面,RPD中还不乏许多治疗效果不错的可逆性痴呆,尤为值得关注。


RPD的概念


为什么叫快速进展性痴呆?


“快”与“慢”从来都是相对的。

Slowly Progressive Dementia:一般意义上,常见的痴呆就是“慢”的。典型的AD大部分为缓慢进展,往往需要数年。

相比之下,一些痴呆病例显得比较特殊(快速进展性痴呆,RPD):

★进展速度快

★疾病谱与缓慢进展痴呆有很大不同。


进展多快才可以称为RPD?


目前采用较广泛的RPD标准:在不到1~2年时间内从首次出现症状到发展为痴呆(多个认知领域衰退并伴有功能障碍)的病症,可称为RPD。但一些 RPD 的原因,如脑炎或代谢性脑病,可在数周内发展为痴呆。


部分研究提出的RPD标准(快速进展性AD、DLB):半年MMSE下降≥3分、1年下降6分、发病至死亡≤1.5年。


为什么要重视RPD?


1.部分RPD直接危及生命

2.RPD中可逆性痴呆比例较高,及时治疗效果好

3.避免误诊、误治及过度治疗



RPD常见病种的VITAMINS记忆法


●V-Vascular:各种类型的血管性痴呆

●I-Infection:梅毒艾滋病病毒性脑炎进行性多灶性白质脑病...

●T-Toxic-Metabolic:韦尼克脑病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、CO中毒后迟发脑病、尿毒症脑病、获得性肝脑变性、铋剂、锂剂中毒.

●A-Autoimmune:自免脑、副肿瘤综合征、桥本氏脑病...

●M-metastases/Neoplasm:中枢神经系统淋巴瘤胶质瘤、转移癌...

●I-latrogenic:放射性脑病、甲氨蝶呤、iNPH...

●N-Neurodegenerative: CJD、AD、FTLD、DLB...

●S-Systemic:狼疮脑病、甲状腺功能低下...


VITAMINS中,常见病多考虑,可逆性痴呆尤为值得高度关注和优先考虑!!!


常见病种为:脑炎(感染性和自身免疫性)、CJD、血管性、神经退行性疾病(AD、FTLD)

参考文献
1.Hermann P, Zerr I. Rapidly progressive dementias - aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol. 2022 Jun;18(6):363-376. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0. Epub 2022 May 4. PMID: 35508635; PMCID: PMC9067549.

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