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聚焦血液领域临床实战，直击诊疗核心难点！【通例协作】栏目以“真实世界病例”为切入点，精选复杂、疑难、罕见病例，通过「完整诊疗路径还原+多维度专家深度解谜」模式，为临床医生打造沉浸式学习场景。

本期，医脉通特邀北京协和医院张薇教授分享一例T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）伴脑脊髓炎病例，并进行深入解读，以飨读者。

病例回顾   

患者基本信息

李XX，28岁男性

主诉

发现颈部肿物一年余

现病史

2018年11月，无诱因发现右侧颈部直径2cm肿物，质硬，活动度差，无压痛，无发热、盗汗、消瘦等。2019年2月，左侧颈部肿物，性质同前。2019年7月，双侧颈部肿物进行性增大、增多，伴盗汗、乏力，偶有皮肤瘙痒。2019年10月，血常规：WBC 1.29×10⁹/L，NEU% 23.2%，LY% 69%，HGB 98g/L，PLT 287×10⁹/L；血涂片：可见幼稚淋巴细胞，红细胞及血小板未见异常；颈胸腹增强CT：双颈部及锁骨上多发肿大淋巴结，符合淋巴瘤侵犯，双侧腋窝、肠系膜、腹膜后及腹股沟多发小淋巴结。外院行左颈淋巴结活检，医科院肿瘤医院会诊：T淋巴母细胞性淋巴瘤；免疫组化：CD3(+)，CD7(+)，CD34(+)，TDT(+)，CD99(+)，CD43(+)，CD33(+)，LMO2(+)，MPO(+)，CD10(+)，CD1a(+)，Ki-67(50-70%+)。外院骨髓涂片：增生活跃，幼稚淋巴细胞87%，粒、红两系相对受抑。未行流式细胞学、染色体核型、FISH及融合基因等检查。2019年11月，外院予VDL方案诱导化疗，具体为：长春新碱2mg iv d1、8、15，培门冬酶3000U d8，多柔比星20mg iv d15-17。2019年12月，1程化疗后，患者就诊我院。

辅助检查

骨髓涂片：增生活跃，未见原幼淋巴细胞，评估完全缓解

骨髓染色体核型正常，PHLIKE融合基因（-）

胸腹盆CT：未见异常增大的淋巴结

诊断

T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）

治疗经过

2019-12-11，开始VDLD诱导化疗，具体为：长春地辛4mg d1、d8、d15、d22，柔红霉素60mg d1、80mg d2-3，地塞米松19mg d1-14，培门冬酶3750U d1、d15。

2019-12-13、12-18，查脑脊液常规、生化、细胞学均（-），先后予以2次MTX 10mg+Arac 50mg+Dex 5mg鞘注。

完成d8化疗后，患者出院继续口服地塞米松完成前半程化疗。

2019-12-23（化疗d13)，患者出现排尿困难，排小便需等待约10分钟，伴排气及排便减少。

2019-12-25（化疗d15)，凌晨2:00左右突发左侧腰背部剧烈疼痛，NRS 10分，伴双下肢运动障碍，四肢感觉大致正常。就诊我院急诊：

血常规：WBC 0.90×10⁹/L，NEUT# 0.15×10⁹/L，LY# 0.72×10⁹/L，HGB 125 g/L, PLT 64×10⁹/L；

生化：ALT 90U/L，T/DBil 56.8/15.6μmol/L，Cr 62μmol/L；

凝血：PT 11.9s，APTT 28.2s，Fbg 0.60 g/L，D-dimer 3.17 mg/L；

头CT平扫未见异常；

胸腹盆CT基本同前；

泌尿系超声：未见泌尿系结石、肾盂扩张，膀胱残余尿200ml；

予输注纤维蛋白原，吉赛欣升白，吗啡镇痛、导尿后疼痛稍缓解。

2019-12-26（化疗d16)，晨起患者诉头痛，约9:00突发意识障碍，表现为时间、空间定向力差，同时出现双上肢运动障碍，后迅速进展为昏迷，无发热、肢体抽搐等。收入我院抢救室，查体：BP 107/79mmHg，HR 76bpm，RR 26bpm，SPO2 100%，GCS评分：E1V1M2，双瞳孔等大，直径4mm，对光反射灵敏，颈软，双侧巴氏征阳性，肌力查体无法配合。

血常规：WBC 2.4×10⁹/L，NEUT# 1.65×10⁹/L，HGB 115 g/L, PLT 17×10⁹/L

ABG：7.54/23/131/23.3，K 4.5mmol/L，Ca 1.06mmol/L，lac 2.3mmol/L，Glu 6.2mmol/L

头CT未见异常。

会诊意见

1、输注血小板后行腰椎穿刺，送检常规、生化、细胞学、流式及病原学检查；

2、完善头MRI及脊髓MRI评估；

3、复查骨穿，评估原发病缓解情况；

4、脱水降颅压，可予抗病毒治疗；

2019-12-27

脑脊液压力210mmH2O，淡血性

CSF常规：细胞总数2500×10⁶/L，白细胞2×10⁶/L；

CSF生化：Glu 2.7mmol/L，Cl 122mmol/L，Pro 0.31g/L；

CSF细胞学：(-)

CSF病原学：细菌培养、真菌涂片、抗酸染色、奴卡菌涂片、墨汁染色、隐球菌抗原、淋球菌涂、TORCH-IgM（-）

抗神经抗原抗体检测（-）

头CT未见异常

迅速进行神经系统并发症的定性定位分型

定位诊断——脑脊髓病：

二便障碍(膀胱残余尿增加)，四肢无力，双侧病理征阳性→脊髓（颈段）

头痛→颅内痛觉敏感结构

意识障碍→广泛大脑或脑干网状上行激动系统

定性诊断：

肿瘤性：患者原发病CR脑脊液无肿瘤浸润

感染性：感染性脑脊髓炎：腰穿(病原学筛查)+影像+脑电图

免疫性：自身免疫性脑脊髓炎：腰穿(抗神经抗体筛查)

代谢性：药物、Wernicke脑病、VitB12缺乏、电解质紊乱

GCS评分5分，予保护性气管插管、机械通气，支持条件不高。

急诊予阿昔洛韦抗病毒治疗2日，脱水降颅压治疗，意识无明显改善。

2019-12-28

转入MICU，予地塞米松15mg q12h，继续甘露醇脱水。

2019-12-30

脑脊液压力160mmH2O；

脑脊液常规、生化、细胞学、病原均阴性；

送华大脑脊液病原微生物DNA高通量检测；

血EBV-DNA 500copies/ml，CMV-DNA阴性；

脑脊液病原微生物二代测序：细小病毒B19阳性。

头CT

2020-1-2，患者神志稍好转，嗜睡，疼痛刺激肢体强直，自主睁眼，有无意义呻吟，GCS评分 E4V2M4。脱机拔管，转入血液科病房。

2020-1-6，支持治疗为主

地塞米松（15mg qd并逐步减量，1-23停用）

IVIG（20g qd×3日)

继续甘露醇脱水

2020-1-10，患者出现进行性血红蛋白下降，骨髓穿刺红系小于5%，诊断细小病毒19感染致后天获得性纯红细胞再障，给予环孢素+IVIG治疗后逐渐好转。

2020-1-20，患者意识状态明显改善，有自主睁眼，时而缄默，时而可简单对答，部分遵嘱活动，可经口进食、饮水。查体：Glasgow评分 E4V2M6，瞳孔对光反射灵敏，双上肢III级，双下肢肌力III-级，双侧Babinski征（-），双侧Chaddock征（+）。核磁动态监测提示细小病毒19感染伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（MERS）。

2020-2-3，复查脑脊液常规、生化、细胞学（-）；病原微生物DNA及RNA检测：细小病毒B19阳性，拷贝数较前下降10倍；患者意识状态进一步改善，对答切题，言语迟缓，可坐起、写字。

2020-2-17，行第3程CEA-D方案化疗。

2020-3-10，行第4程HD-MTX-VL化疗。期间予多次腰穿及鞘内注射治疗；骨髓涂片持续CR，骨髓流式MRD持续阴性。

与其弟弟配型全相合，2020-6-18于航天中心医院完成骨髓移植，期间无严重并发症。

后续神经系统症状完全恢复，准备复学。

治疗心得   

血液系统疾病会累及浸润各个脏器，全身化疗即便是靶向治疗亦会发生血液学和非血液学毒性，除血液科医生本身应具备综合内科的诊断鉴别诊断的能力，我们要依托MDT的多科助力。本例患者在原发疾病顺利缓解时，突然出现的昏迷，神经科、感染科、重症医学科的MDT协作，快速精准定性定位，在NGS明确细小病毒感染之前已经依据症状体征实验室指标考虑病毒性脑炎，开始治疗；细小病毒的PRCA(纯红再障）作为血液科医生我们更熟悉，脑炎-MERS需要我们进一步了解，此患者病毒先攻击中枢后攻击骨髓。

此患者在昏迷好转后，病情几度波折，创造机会尽可能给予相对规范的巩固化疗，患者才能保持原发病缓解，顺利异基因移植获得治愈，最后除了感染MDT团队，血液科同道的诊治，还要感谢患者家属一直以来的信任，让医生敢于挑战。

专家简介  

张薇 教授

北京协和医院血液内科主任医师、硕士研究生导师

中国老年淋巴瘤学会青年委员

中国抗癌协会血液肿瘤专业委员

中国免疫学会血液免疫分会委员

中国抗淋巴瘤联盟常委北京医学奖励基金会血液疾病专家委员会秘书

主要擅长淋巴瘤及造血干细胞移植

主要参与主持多项面上、首都特色、北京自然科学基金以第一或通讯作者撰写SCI及核心期刊杂志70余篇

参与编写《淋巴瘤》《协和血液病学》等著作

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