引言：全球高血压高发，已成为重大公共卫生挑战。通常高血压被归因于不良生活方式和年龄，但5%-10%的高血压实为继发性，其中内分泌性高血压（endocrine hypertension）尤为典型。

内分泌性高血压由内分泌疾病或相关因素引发，在高血压患者中占比约20%，是继发性高血压中最常见的类型。与原发性高血压相比，其患者靶器官损伤和死亡风险更高：卒中风险增加2-3倍，心血管风险增加6-8倍，终末期肾病风险增加1.5-2倍，死亡风险增加2-3倍。内分泌性高血压常有针对病因的特异性治疗措施，部分患者可被治愈。

表1 内分泌性高血压的分类

一、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism），简称原醛症，是临床上常见的内分泌性高血压之一。其病理生理特点为肾上腺皮质病变导致醛固酮的自主性过度分泌，增强保钠排钾作用，水钠潴留，抑制肾素-血管紧张素系统。临床上常表现为高血压伴或不伴低血钾。流行病学研究显示原醛症占所有高血压人群的4%~14% ，而在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为15%~20%。

二、库欣综合征

库欣综合征（Cushing′s syndrome）又称皮质醇增多症，是由于各种原因导致的机体皮质醇增多而引起的一种慢性、全身性临床综合征。外源性使用超生理剂量的糖皮质激素是库欣综合征的常见病因。库欣综合征引起高血压的概率为75%~80%。

患者典型临床表现包括库欣综合征体貌（满月脸、多血质貌）、向心性肥胖、皮肤菲薄。部分患者伴有月经紊乱、痤疮、体重增加，但6%~43%的患者可无明显临床症状或体征，属于亚临床库欣综合征。

内源性库欣综合征较为少见（占高血压的0.1%），包括两类：促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和ACTH非依赖型。前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤（库欣病）、异位分泌ACTH的肿瘤和异位促肾上腺皮质激素释放激素综合征；后者系肾上腺皮质肿瘤（腺瘤和癌）或增生（如原发性双侧大结节肾上腺皮质增生、原发性色素结节性肾上腺病）致皮质醇过量分泌。

三、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGLs）分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，其合成、分泌大量儿茶酚胺（如去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺）引起患者血压升高等一系列临床症候群。

肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤（PCC），占80%~85%，位于肾上腺外则称为副神经节瘤（PGL），占15%~20%。本病较为少见，国外报道PCC的发病率为2~8例/百万人，PPGLs约占高血压患者的0.1%~0.6%。

四、先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一类常染色体隐性疾病，由于肾上腺类固醇合成酶缺陷导致类固醇皮质激素合成障碍，继而削弱了对下丘脑和垂体的负反馈，促使ACTH增加，导致肾上腺增生且酶缺陷处类固醇皮质激素前体物质积聚。临床上21-羟化酶缺陷症最常见，占CAH的90%以上，通常不伴高血压。而11β-羟化酶或17α-羟化酶缺陷症罕见，但由于前体DOC水平升高，临床可表现高血压和低钾血症。

五、肾上腺去氧皮质酮瘤

肾上腺去氧皮质酮瘤罕见。通常体积较大且为恶性肿瘤，但也有良性肾上腺去氧皮质酮瘤的个例报道 。去氧皮质酮瘤典型的临床表现是早发的难治性高血压，同时伴低钾血症、低醛固酮及低肾素血症。去氧皮质酮瘤还可过度分泌雄激素或雌激素，出现男性女性化或女性男性化的临床表现。该类患者的血DOC或尿液中的四氢去氧皮质酮常超过正常参考上限。

六、生长激素瘤

生长激素瘤（GH瘤）发生在儿童青少年表现为“巨人症”，发生在成人则表现为肢端肥大症。

肢端肥大症较少见，发病率约为500~1 000例/每百万人。由于GH长期过量分泌，患者会出现骨、软骨和软组织的过度生长、肥大型关节病、高血压等一系列临床表现。约20%~40%患者伴有高血压，其机制为GH引起水钠潴留、激活RAAS、增加外周血管阻力、激活交感神经系统，进而升高血压 。

七、促甲状腺素瘤（TSH瘤）

TSH瘤是一种由分泌TSH的垂体腺瘤引起的罕见病，过量分泌甲状腺激素可引发甲状腺功能亢进症状。过量的甲状腺激素通过多种途径对心血管系统产生作用，如增加心脏的排血量、增加外周血管的阻力，激活交感神经系统等导致血压升高。

八、甲状腺功能亢进症

甲状腺激素可通过增加心率、心肌收缩力、交感神经系统活性等方式，导致收缩压升高。甲状腺功能亢进症患者通常表现为突眼、易激动、多汗、体重减轻、腹泻、心动过速和甲状腺肿大等典型症状。

九、原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症由甲状旁腺组织病变导致甲状旁腺激素过量分泌，从而引发全身性代谢疾病。其临床表现通常涉及多个系统，常见症状包括骨质疏松、肾结石、消化性溃疡及心血管损害等。

在这些患者中，47%~63%会出现高血压，尽管血压升高的具体机制尚未完全明确，但研究表明，甲状旁腺激素通过增加血钙浓度、肾钙重吸收和直接作用于血管平滑肌增加外周血管阻力，从而导致血压上升。此外，已有研究表明，甲状旁腺激素还可通过直接刺激RAAS系统，促使醛固酮升高，进一步加重高血压的发生。血甲状旁腺激素、血钙磷和24 h尿钙等为该病的常见筛查指标。

十、继发性醛固酮增多症

继发性醛固酮增多症（secondary hyperaldosteronism）是由于多种病变导致肾素过度分泌，激活RAAS，进而引起高血压。继发性醛固酮增多症多由肾动脉狭窄、肾实质性病变等引起，也可见于肾素瘤。

其临床表现和生化检查与原醛症相似，常有低血钾和高醛固酮血症，但血浆肾素水平在继发性醛固酮增多症中升高，而在原醛症中则降低。需要注意的是，在血容量不足、心力衰竭或肝功能衰竭等情况下，也可表现为继发性血浆醛固酮增高，但一般不导致高血压。

十一、Liddle综合征

Liddle综合征是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，因其临床表现与原醛症相似，故被称为假性醛固酮增多症。Liddle综合征的病因为肾小管上皮钠离子通道β或γ亚基突变导致其活性增强，继而引起肾脏过度重吸收钠、钾流失及体液容量扩张。患者通常表现为早发性顽固性高血压、自发性低钾血症、代谢性碱中毒、低醛固酮及低肾素水平。

十二、表观盐皮质激素增多

表观盐皮质激素增多（AME）包括先天性和获得性两类，先天性AME是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要是由16号染色体上11-β羟化类固醇脱氢酶2（11-βHSD2）基因点突变致酶活性缺陷，使皮质醇不能转变为无活性的皮质素，导致局部皮质醇过多，激活盐皮质激素受体。AME以幼儿和青少年多见，表现为高血压伴低血钾、出生时低体重、产后发育迟缓等。获得性AME由甘草、唑类抗真菌药等抑制酶活性引起，临床表现为高血压、低血钾。

十三、阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）

OSA是一种睡眠期间反复发生的部分（低通气）或完全（呼吸暂停）气道阻塞，导致间歇性低氧血症、睡眠中断以及胸腔内压力变化的疾病。

OSA的典型临床表现包括打鼾、夜间呼吸暂停及频繁觉醒、白天嗜睡疲乏等症状。OSA可以导致交感神经系统和RAAS的激活，以及内皮功能障碍、炎症反应、氧化应激等，与高血压密切相关。因此，国际上多个共识将其列入内分泌性高血压范畴。

OSA与高血压的发生发展密切相关。所有高血压患者中，30%~40%伴有OSA，而在难治性高血压患者中，OSA的患病率尤其高，可高达70%~90%，但OSA伴发的高血压占比49.3%，治疗OSA对这部分患者血压的下降效果肯定。

十四、其他

其他内分泌性高血压还包括肥胖相关高血压、部分罕见的遗传性高血压等，如下丘脑疾病相关高血压、原发性糖皮质激素抵抗和糖皮质激素超敏综合征。

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