作者：陈侠 乐清市第三人民医院
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患者女性，58岁，河南人，因“反复咯血2年，再发3天”入院。患者2年来反复出现咯血，色鲜红，量少，无明显咳嗽咳痰，无发热盗汗，无呼吸困难，无关节肿痛，无反酸血便，治疗后病情好转。2天前再发，色暗红，量少，有咳黄痰，无发热畏寒，无呼吸困难，无尿急尿痛，无黑便血尿，门诊口服“头胞地尼、云南白药”无好转，收住入院。查体：体温36.1℃，脉率70次/分，呼吸频率20次/分，血压126/70mmHg，神志清，精神可，面部可见皮疹，步态正常，呼吸平，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双侧胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率70次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛，双下肢无水肿，颈软无抵抗。实验室检查：血常规：白细胞5.78×10^9 / L，中性粒细胞百分比43.8%，嗜酸性粒细胞百分比 2.2%，血红蛋白118 g / L，血小板计数205× 10^9 / L，C反应蛋白（超敏）<0.5mg / L；尿常规：尿红细胞 1 / μL，尿蛋白 阴性，尿隐血阴性，尿白细胞 171 μL。大便常规、大便隐血正常范围；痰找抗酸杆菌阴性，痰培养：口咽部正常菌群；肺炎支原体抗体IgM及肺炎衣原体抗体IgM均阴性；人免疫缺陷病毒抗体、梅毒特异性抗体、甲苯胺红不加热试验（TRUST）阴性、丙型肝炎抗体、乙肝表面抗原均阴性；隐球菌荚膜抗原（胶体金）阴性；生化检查：肌酐 48μmol / L，尿素氮 3.06 mmol / L，丙氨酸氨基转移酶14 U / L，天门冬氨酸氨基转移酶22 U / L，乳酸脱氢酶 200U / L，总胆红素16.5μmol / L，钾4.01mmol / L，尿酸 204μmol / L，总胆固醇 3.98 mmol / L，白蛋白39.4 g / L，葡萄糖4.26 mmol / L；肌钙蛋白I< 0.025ng / ml，免疫球蛋白E <25 IU/ml；凝血功能：凝血酶原时间 13.5 s，活化部分凝血活酶时间36.2 s，纤维蛋白原2.35 g / L，D -二聚体（免疫比浊法）<0.22 μg / ml；癌胚抗原<0. 5 μg / L，糖类抗原 125 8.0 KU / L，甲胎蛋白0.5ng / ml。心电图：窦性心动过缓；B超：肝脾肾膀胱未见异常；胸部CT示右肺上叶支扩伴感染，右肺中叶钙化（见图1-图6）。 图2 右肺中叶可见胸膜旁1处类三角形高密度病灶（绿箭头处），旁有淡薄影及斑片影。图3 右肺中叶可见1处类三角形高密度病灶（绿箭头处），旁有淡薄影及斑片影。
患者考虑肺结核感染后继发支气管扩张，支气管扩张后反复炎症可导致小动脉被侵蚀或新生血管的破坏导致咯血［1］。
一般支气管扩张常见病原体为铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌、曲霉菌，而中国患者流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌相对少见［2］。患者入院后予左氧氟沙星注射液0.5g静滴每日1次覆盖铜绿假单胞菌及非典型病原体，氨甲苯酸针0.5g联合酚磺乙胺针2g静滴每日1次止血治疗。建议支气管镜检查，明确病因。
支气管镜检查见：多处气管、支气管黏膜充血，可见黏膜下毛细血管，右肺中叶支气管少许透明分泌物，右肺中间段支气管少许陈旧性血迹，管腔通畅，未见新生物、异物。（图7）
图7
予右肺上叶及右肺中叶支气管灌洗，右肺上叶支气管黏膜刷检，轻刷检即发现该处支气管黏膜少许渗血，予灌冰盐水即止血。支气管肺泡灌洗液靶向高通量测序结果回报：EB病毒 均一化序列数384，微生物估测浓度<1.0x10^6；支气管肺泡灌洗液真、细菌培养阴性；隐球菌荚膜抗原试验阴性；结核DNA试验阴性；支气管肺泡灌洗液病理示见较多纤毛柱状细胞及组织细胞及中性粒细胞（约占60%）及淋巴细胞（约占40%）；支气管黏膜涂片病理示见较多纤毛柱状细胞及少量淋巴细胞；患者符合“支气管扩张”诊断，未见铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌、曲霉菌感染证据，予停抗感染药物，继续止血治疗2天后，患者无咯血，病情好转停用止血药物，嘱患者避免搬运重物等重力劳动，如有再次出血及时来院就诊。
患者凝血功能、肝功能均正常，无服用抗凝药物，为何咯血？支气管镜下见：支气管黏膜充血，可见黏膜下毛细血管。仔细查体发现患者舌部、面部、双下肢皮肤可见毛细血管扩张（图8-图10）。患者否认毛细血管扩张家族史及系统受累，排除遗传性毛细血管扩张症，考虑非遗传性良性毛细血管扩张症。
毛细血管扩张症是因皮肤或黏膜表面的毛细血管、小静脉和微小动静脉呈持久性扩张导致，临床以形成红色或紫红色点状、斑状、细丝状或星状损害为特点的皮肤病。病变可发生于任何部位，呈局限性、广泛性、节段性或单侧性分布，压之褪色，可缓慢发展或长期存在，部分可自行消退，多无自觉症状。此病可见于各个年龄，无性别差异，可发生任何部位。［3］
毛细血管扩张症分原发性和继发性，原发性病因不明，可见遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia，又称Osler病或Rendu-Osler-Weber病）、共济失调-毛细血管扩张症（Ataxia-Telangiectasia）、血管瘤、蜘蛛状毛细血管扩张等；继发性毛细血管扩张症常见于外伤后、日光暴晒、野外工作、肝硬化、结缔组织疾病、糖尿病类脂质渐进性坏死、疤痕疙瘩、动脉硬化、甲状腺功能亢进、某些遗传性皮肤病等。［3］
非遗传良性毛细血管扩张症（Non-hereditary benign telangiectasia）在2006年，由Nakajima首先报道，患者全身光暴露部位多处红斑，否认家族史，经脉冲染料激光治疗后好转。诊断需结合病史及皮肤病理，排除遗传及系统性病史而确诊［4］
遗传性出血性毛细血管扩张症：临床表现为鼻衄、黏膜皮肤血管扩张和内脏动静脉畸形为特征等常染色体显性遗传性疾病。常见突变基因为：内皮糖蛋白（endoglin简称ENG）及激活素受体样激酶（activin-receptor-like kinase-1简称ALK-1），治疗原则以控制出血和纠正贫血。
共济失调-毛细血管扩张症：进行性小脑共济失调、眼球和皮肤毛细血管扩张、免疫缺陷、呼吸道感染、肿瘤为特征常染色体隐性遗传病。实验室检查可见血沉加快，血白细胞和淋巴细胞减少，血IgA、IgE、IgG缺乏或降低，血清甲胎蛋白和癌胚抗原升高，影像学检查可见小脑病变。
单纯皮损者，往往不能自行消退。有报道使用强脉光及闪光灯～泵脉冲染 料激光治疗[5]。
泛发性特发性毛细血管扩张症可继发于自身免疫性疾病，部分病例应用四环素和酮康唑治疗感染灶有效［4］。
控制出血可采用局部压迫、电灼、激光、止血药物、皮肤植皮、血管介入等多种方法。严重贫血者需输血及补充铁剂及造血原材料［4］。
风险预测模型：整合基因型与影像特征，量化出血风险；
患者教育：提升对鼻出血等早期症状的警觉性。
毛细血管扩张症相关咯血是血管结构异常与凝血紊乱共同作用的结果。通过影像学早期诊断、介入治疗及药物联合应用，可显著改善预后。多学科协作与个体化策略是临床管理的核心。
