乳腺Paget病

乳腺Paget病（mammary Paget disease，MPD）是一种主要影响乳头和乳晕区域的特殊类型乳腺癌，也被称为乳腺湿疹样癌。尽管MPD属于恶性肿瘤，其恶性程度相对较低，早期诊断和治疗通常能够取得良好的疗效，甚至有可能实现终生治愈。

临床诊疗要点^[1]

据《乳腺Paget病诊治中国专家共识（2025版）》^[1]

1）MPD诊断及分型

2）MPD的特点

3）MPD的治疗

学习笔记

1. MPD诊断及分型^[1]

临床表现：

常表现为乳头乳晕区的湿疹样改变，如湿疹、皮炎、脱屑、皮肤瘙痒、糜烂、破溃、伴疼痛等。

图1.单纯型乳腺Paget病^[2]

诊断与鉴别诊断：

由于MPD的影像学检查缺乏特异性且假阴性率较高，建议在诊断时除了依赖典型的临床表现外，还应进行脱落细胞学检查、穿刺活检或切取活检等诊断性活检手段。对于伴有乳腺浸润性癌或导管原位癌（DCIS）的患者，可结合MRI检查以辅助诊断。

MPD常与乳头乳晕区的皮肤良性病变（如异位性皮炎、接触性皮炎等）相混淆，容易导致误诊或漏诊。然而，皮肤良性病变通常呈双侧发生，并对类固醇治疗敏感。对于无明确肿块的病变，病理学检查结合免疫组化分析可以辅助诊断MPD，并帮助鉴别与皮肤鳞状细胞癌或黑色素瘤等其他皮肤恶性肿瘤。

乳腺Paget病诊治中国专家共识（2025版）^[1]推荐意见：对于首次出现乳头乳晕区湿疹样改变的病人，若乳头刮片细胞学检查、乳腺超声及X线检查均未见异常，建议先进行2～3周类固醇治疗；若经规范治疗无效或初诊为久治不愈的乳头乳晕区湿疹样改变，则需对病灶进行活检。

分型：单纯型MPD、MPD合并DCIS、MPD合并浸润性癌

2. MPD的特点[1]

流行病学：

MPD的发病率相对较低，仅占乳腺癌病例的1%至3%。在我国，其发病高峰通常集中在40至60岁之间。

病理特点：

MPD的病理特征主要表现为乳头表皮层的Paget细胞浸润。在显微镜下，可以观察到典型的Paget细胞，其特征包括较大的细胞体积、丰富的细胞质以及多形性的细胞核。此外，这些细胞的核仁也显得尤为显著。

图2.乳腺Paget病病理切片图^[2]

3. MPD的治疗^[1]

单纯型MPD通常预后较好，但如果伴有乳腺癌，预后则较差。对于合并DCIS的MPD患者，应根据DCIS的治疗标准进行手术及术后辅助治疗；而对于合并浸润性癌的MPD患者，则应按照乳腺浸润性癌的治疗原则进行处理。

手术治疗：

对于被诊断为MPD的患者，如果乳腺影像学检查（包括超声、X线检查和MRI）未提示伴有乳腺癌，并且临床评估为cN0，可选择保乳手术或全乳切除术±腋窝前哨淋巴结活检（SLNB）。对于接受保乳手术的患者，是否可以豁免SLNB仍存在争议；而对于接受全乳房切除术的患者，则建议进行SLNB。

术后辅助治疗：

对于诊断为MPD且未伴有乳腺癌（包括DCIS或浸润性癌）的患者，在进行保乳手术后是否可以豁免放疗尚存争议。

针对术后病理检查结果确认仅为MPD且未伴有乳腺癌（DCIS或浸润性癌）的患者，如果雌激素受体（ER）或孕激素受体（PR）呈阳性，建议进行辅助内分泌治疗。

目前尚无临床证据支持未伴有DCIS或浸润性癌的MPD患者能够从分子靶向治疗中获益。因此，《乳腺Paget病诊治中国专家共识（2025版）》建议，对于HER2过表达的单纯MPD患者，术后无需进行抗HER2治疗。

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