病例分享
患儿,女,6岁,因“发现
查体:痛苦面容,咽充血,四肢关节无红肿,无下肢
入院后辅助:颅脑磁共振(MRI)、
尿酸655μmol/L(升高),
呼吸道病毒、
甲状旁腺素(6.84pg/mL)明显降低、24h尿钙正常、甲状旁腺彩超无异常,不支持甲状旁腺功能亢进;25-羟基
女性
甲状腺功能及甲状腺彩超均无异常,不支持甲状腺功能亢进;
双侧肾上腺CT、皮质醇均无异常,不支持肾上腺皮质功能减退;
患儿高钙血症病因未明,拟行遗传性疾病筛查。
患儿入院第4天开始出现足关节、踝关节等游走性疼痛,且肢体乏力较前加重,完善风湿免疫相关检测均阴性。
入院后经补液等降钙治疗后,血钙最低可降至3.5mmol/L,但患儿关节疼痛及乏力较前加重,经多学科讨论后完善骨髓穿刺。经骨髓细胞学检查最终诊断为
儿童高钙血症
高钙血症定义
钙是人体含量最多的金属宏量元素。血清总钙由3部分组成:
(1)约15%的游离钙与多种有机酸或者阴离子结合,如硫酸盐、磷酸盐、乳酸盐等。
(2)约40%的钙与白蛋白结合。
(3)剩余45%的钙则以具有生理活性的离子(或游离)钙的形式循环。
高钙血症定义:血钙高于10.5mg/dl(2.63mmol/L),游离钙高于5mg/dl(1.25mmol/L)称为高钙血症。
高钙血症的判别
蛋白结合增加可导致血清总钙浓度升高,而血清离子钙浓度无任何升高,这种现象被称作假性高钙血症(伪高钙血症)。临床常见于严重脱水或
对于有高或低蛋白血症患者,有条件时可直接测定血清游离钙或者根据公式计算矫正血清钙。矫正血清钙=测得的血清总钙(mg/dL)+0.8×[4.0-白蛋白(g/dL)],进而判断是否存在高钙血症。
高钙血症病因
甲状旁腺功能亢进:①原发性:甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌;②继发性:患有甲状旁腺功能减退母亲所生的婴儿;长期
恶性肿瘤:白血病、骨转移性肿瘤、淋巴瘤、无性细胞瘤等。有的肿瘤如肺癌等虽未累及骨骼,但可产生能激活破骨细胞的物质,如甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP),使骨钙吸收增多。
维生素D过量:以摄入过量较多见。另外,肉芽肿性疾病(如
遗传性疾病:如家族性低钙尿性高钙血症(FHH)、Williams综合征。
药物:
其他:低磷酸脂酶血症、低磷酸盐血症、甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、
高钙血症临床表现
除原发病临床表现外,高钙本身轻症可无明显症状,较重时可出现以下症状:
(1)神经、肌肉症状:高钙可致神经、肌肉兴奋性降低,可引起患儿不同程度的
(2)胃肠症状:厌食、喂养困难、恶心、呕吐,
(3)心血管表现:可引起心律失常,如心动过缓
(4)泌尿系统症状:尿不能浓缩,可引起多尿、口渴、多饮。尿钙增高,可致
(5)高钙危象:发生在血钙急剧升高的病例,除上述症状明显加重,还可出现脱水、发热、急性肾功能衰竭,甚至死亡。
儿童高钙血症诊断流程(图1)
注:PTH:血清甲状旁腺激素
图1儿童高钙血症的诊断流程2
高钙血症治疗
消除高钙的原发病因是治疗的根本,对高钙本身也需进行处理。轻、中度高钙只需停止钙及维生素D的摄入;重度或出现高钙危象时可进行以下处理。
(1)促进尿钙排出:有脱水时应予纠正,无脱水的患儿可输1/2~2/3张含钠液10~20m/kg后,注射
(2)抑制破骨细胞活性,减少骨钙吸收:
①二磷酸盐,如帕米磷酸二钠0.4~0.5mg/kg静脉滴注,曾用于
②
③肾上腺皮质激素,普卡霉素适用于癌症所致的高钙血症。
小结
高钙血症在儿科不常见,而且临床表现无特异性,不易引起临床重视,易误诊、漏诊。临床上发现高钙血症儿童,除考虑内分泌疾病等良性疾病外,还应考虑白血病等恶性肿瘤可能。
(本网站所有内容,凡注明来源为“医脉通”,版权均归医脉通所有,未经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,否则将追究法律责任,授权转载时须注明“来源:医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们。)