【病例分享】儿童高钙血症不能轻视!
2025-03-16

病例分享

患儿,女,6岁,因“发现高钙血症2d”入院。患儿于1周前出现乏力,无发热咳嗽、喘息等不适,逐渐出现口渴、多饮,不伴多尿,体重下降2kg。就诊于当地医院,发现高钙血症(血清钙3.66mmol/L)。既往史、个人史无特殊。患儿父母体健,其祖母患有“类风湿”。


查体:痛苦面容,咽充血,四肢关节无红肿,无下肢水肿,肌肉无萎 缩,肌张力正常,肌力Ⅳ级,余项查体无异常。


入院后辅助:颅脑磁共振(MRI)、脑电图肌电图血常规、凝血系统、肝功能及心肌酶均无异常;血清钙危急值3.66mmol/L,行甘油磷酸钠及补液降血钙治疗,效果差,血钙最高达3.8mmol/L,考虑患儿乏力及四肢无力为高钙血症引起。为明确高钙血症的原因,行相关检查如下:


尿酸655μmol/L(升高),腹部CT示双肾体积增大,提示肾脏受累;

呼吸道病毒、糖化血红蛋白、肌酶均无异常,不支持病毒性心肌炎

甲状旁腺素(6.84pg/mL)明显降低、24h尿钙正常、甲状旁腺彩超无异常,不支持甲状旁腺功能亢进;25-羟基维生素D(24.26ng/mL)降低,不支持维生素D中毒;

女性肿瘤标志物阴性、胸部CT无异常、腹部CT除提示肾脏体积增大外无其余脏器占位,不支持实体肿瘤骨转移;

甲状腺功能及甲状腺彩超均无异常,不支持甲状腺功能亢进;

双侧肾上腺CT、皮质醇均无异常,不支持肾上腺皮质功能减退;

患儿高钙血症病因未明,拟行遗传性疾病筛查。

患儿入院第4天开始出现足关节、踝关节等游走性疼痛,且肢体乏力较前加重,完善风湿免疫相关检测均阴性。


入院后经补液等降钙治疗后,血钙最低可降至3.5mmol/L,但患儿关节疼痛及乏力较前加重,经多学科讨论后完善骨髓穿刺。经骨髓细胞学检查最终诊断为急性淋巴细胞白血病,经化疗后,患儿骨痛及乏力较快缓解,血清钙恢复正常。


儿童高钙血症


高钙血症定义


钙是人体含量最多的金属宏量元素。血清总钙由3部分组成:

(1)约15%的游离钙与多种有机酸或者阴离子结合,如硫酸盐、磷酸盐、乳酸盐等。

(2)约40%的钙与白蛋白结合。

(3)剩余45%的钙则以具有生理活性的离子(或游离)钙的形式循环。


高钙血症定义:血钙高于10.5mg/dl(2.63mmol/L),游离钙高于5mg/dl(1.25mmol/L)称为高钙血症。


高钙血症的判别


蛋白结合增加可导致血清总钙浓度升高,而血清离子钙浓度无任何升高,这种现象被称作假性高钙血症(伪高钙血症)。临床常见于严重脱水或多发性骨髓瘤伴高白蛋白血症的患者。另一方面,低蛋白血症时血清离子钙浓度升高,而总血清钙浓度可能正常。


对于有高或低蛋白血症患者,有条件时可直接测定血清游离钙或者根据公式计算矫正血清钙。矫正血清钙=测得的血清总钙(mg/dL)+0.8×[4.0-白蛋白(g/dL)],进而判断是否存在高钙血症。


高钙血症病因


甲状旁腺功能亢进:①原发性:甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌;②继发性:患有甲状旁腺功能减退母亲所生的婴儿;长期低钙血症所致甲状旁腺过度增生如慢性肾功能衰竭。

恶性肿瘤:白血病、骨转移性肿瘤、淋巴瘤、无性细胞瘤等。有的肿瘤如肺癌等虽未累及骨骼,但可产生能激活破骨细胞的物质,如甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP),使骨钙吸收增多。

维生素D过量:以摄入过量较多见。另外,肉芽肿性疾病(如结节病、结核病、猫爪热、慢性炎症性肠病),皮下脂肪坏死症所引起的高钙血症,目前认为与体内巨噬细胞内生过多维生素D所致。长期卧床不起,身体不负重,可引起骨脱钙而致高钙血症。

遗传性疾病:如家族性低钙尿性高钙血症(FHH)、Williams综合征。

药物:维生素A中毒、噻嗪类利尿剂、乳碱综合征(患者因大量摄入钙制剂造成高钙血症、肾功能减退和碱中毒)

其他:低磷酸脂酶血症、低磷酸盐血症、甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、嗜铬细胞瘤、急性/慢性肾功能衰竭等。


高钙血症临床表现

除原发病临床表现外,高钙本身轻症可无明显症状,较重时可出现以下症状:

(1)神经、肌肉症状:高钙可致神经、肌肉兴奋性降低,可引起患儿不同程度的意识障碍及精神、行为改变,全身无力、肌肉张力低下;

(2)胃肠症状:厌食、喂养困难、恶心、呕吐,便秘,继发体重不增,生长停滞;

(3)心血管表现:可引起心律失常,如心动过缓房室传导阻滞,QT间期缩短;血钙急剧增高,如静脉较快推注钙剂,可致心搏骤停。洋地黄制剂可加重高钙的心血管症状。高钙偶可引起高血压;

(4)泌尿系统症状:尿不能浓缩,可引起多尿、口渴、多饮。尿钙增高,可致血尿肾结石。严重时可致肾钙化、肾功能障碍。

(5)高钙危象:发生在血钙急剧升高的病例,除上述症状明显加重,还可出现脱水、发热、急性肾功能衰竭,甚至死亡。


儿童高钙血症诊断流程(图1)


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注:PTH:血清甲状旁腺激素

图1儿童高钙血症的诊断流程2



高钙血症治疗


消除高钙的原发病因是治疗的根本,对高钙本身也需进行处理。轻、中度高钙只需停止钙及维生素D的摄入;重度或出现高钙危象时可进行以下处理。

(1)促进尿钙排出:有脱水时应予纠正,无脱水的患儿可输1/2~2/3张含钠液10~20m/kg后,注射呋塞米促进钙从尿排出,每日1~2次,需监测血电解质,以防其发生紊乱。噻嗪类利尿药可引起肾小管回吸钙,不宜采用。


(2)抑制破骨细胞活性,减少骨钙吸收:

①二磷酸盐,如帕米磷酸二钠0.4~0.5mg/kg静脉滴注,曾用于肾移植或肾功能衰竭继发的PTH增高所致的高钙血症。副作用相对较少。但不宜用于血磷正常或增高的患儿,因可引起骨矿化过度;

降钙素4~8IU/kg皮下注射,每6小时一次,可降低血钙,但疗效不持久,不适用于慢性高钙血症;

③肾上腺皮质激素,普卡霉素适用于癌症所致的高钙血症。


小结


高钙血症在儿科不常见,而且临床表现无特异性,不易引起临床重视,易误诊、漏诊。临床上发现高钙血症儿童,除考虑内分泌疾病等良性疾病外,还应考虑白血病等恶性肿瘤可能。

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