病例分享

患儿，女，６岁，因“发现高钙血症2d”入院。患儿于１周前出现乏力，无发热、咳嗽、喘息等不适，逐渐出现口渴、多饮，不伴多尿，体重下降2kg。就诊于当地医院，发现高钙血症（血清钙3.66mmol/L）。既往史、个人史无特殊。患儿父母体健，其祖母患有“类风湿”。

查体：痛苦面容，咽充血，四肢关节无红肿，无下肢水肿，肌肉无萎 缩，肌张力正常，肌力Ⅳ级，余项查体无异常。

入院后辅助：颅脑磁共振（MRI）、脑电图、肌电图、血常规、凝血系统、肝功能及心肌酶均无异常；血清钙危急值3.66mmol/L，行甘油磷酸钠及补液降血钙治疗，效果差，血钙最高达3.8mmol/L，考虑患儿乏力及四肢无力为高钙血症引起。为明确高钙血症的原因，行相关检查如下：

尿酸655μmol/L（升高），腹部CT示双肾体积增大，提示肾脏受累；

呼吸道病毒、糖化血红蛋白、肌酶均无异常，不支持病毒性心肌炎；

甲状旁腺素（6.84pg/mL）明显降低、24ｈ尿钙正常、甲状旁腺彩超无异常，不支持甲状旁腺功能亢进；25-羟基维生素D（24.26ng/mL）降低，不支持维生素D中毒；

女性肿瘤标志物阴性、胸部CT无异常、腹部CT除提示肾脏体积增大外无其余脏器占位，不支持实体肿瘤骨转移；

甲状腺功能及甲状腺彩超均无异常，不支持甲状腺功能亢进；

双侧肾上腺CT、皮质醇均无异常，不支持肾上腺皮质功能减退；

患儿高钙血症病因未明，拟行遗传性疾病筛查。

患儿入院第４天开始出现足关节、踝关节等游走性疼痛，且肢体乏力较前加重，完善风湿免疫相关检测均阴性。

入院后经补液等降钙治疗后，血钙最低可降至3.5mmol/L，但患儿关节疼痛及乏力较前加重，经多学科讨论后完善骨髓穿刺。经骨髓细胞学检查最终诊断为急性淋巴细胞白血病，经化疗后，患儿骨痛及乏力较快缓解，血清钙恢复正常。

儿童高钙血症

高钙血症定义

钙是人体含量最多的金属宏量元素。血清总钙由3部分组成：

（1）约15%的游离钙与多种有机酸或者阴离子结合，如硫酸盐、磷酸盐、乳酸盐等。

（2）约40%的钙与白蛋白结合。

（3）剩余45%的钙则以具有生理活性的离子（或游离）钙的形式循环。

高钙血症定义：血钙高于10.5mg/dl（2.63mmol/L），游离钙高于5mg/dl（1.25mmol/L）称为高钙血症。

高钙血症的判别

蛋白结合增加可导致血清总钙浓度升高，而血清离子钙浓度无任何升高，这种现象被称作假性高钙血症（伪高钙血症）。临床常见于严重脱水或多发性骨髓瘤伴高白蛋白血症的患者。另一方面，低蛋白血症时血清离子钙浓度升高，而总血清钙浓度可能正常。

对于有高或低蛋白血症患者，有条件时可直接测定血清游离钙或者根据公式计算矫正血清钙。矫正血清钙=测得的血清总钙（mg/dL）+0.8×［4.0-白蛋白（g/dL）］，进而判断是否存在高钙血症。

高钙血症病因

甲状旁腺功能亢进：①原发性：甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌；②继发性：患有甲状旁腺功能减退母亲所生的婴儿；长期低钙血症所致甲状旁腺过度增生如慢性肾功能衰竭。

恶性肿瘤：白血病、骨转移性肿瘤、淋巴瘤、无性细胞瘤等。有的肿瘤如肺癌等虽未累及骨骼，但可产生能激活破骨细胞的物质，如甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP），使骨钙吸收增多。

维生素D过量：以摄入过量较多见。另外，肉芽肿性疾病（如结节病、结核病、猫爪热、慢性炎症性肠病），皮下脂肪坏死症所引起的高钙血症，目前认为与体内巨噬细胞内生过多维生素D所致。长期卧床不起，身体不负重，可引起骨脱钙而致高钙血症。

遗传性疾病：如家族性低钙尿性高钙血症（FHH）、Williams综合征。

药物：维生素A中毒、噻嗪类利尿剂、乳碱综合征（患者因大量摄入钙制剂造成高钙血症、肾功能减退和碱中毒）

其他：低磷酸脂酶血症、低磷酸盐血症、甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、嗜铬细胞瘤、急性/慢性肾功能衰竭等。

高钙血症临床表现

除原发病临床表现外，高钙本身轻症可无明显症状，较重时可出现以下症状：

（1）神经、肌肉症状：高钙可致神经、肌肉兴奋性降低，可引起患儿不同程度的意识障碍及精神、行为改变，全身无力、肌肉张力低下；

（2）胃肠症状：厌食、喂养困难、恶心、呕吐，便秘，继发体重不增，生长停滞；

（3）心血管表现：可引起心律失常，如心动过缓房室传导阻滞，QT间期缩短；血钙急剧增高，如静脉较快推注钙剂，可致心搏骤停。洋地黄制剂可加重高钙的心血管症状。高钙偶可引起高血压；

（4）泌尿系统症状：尿不能浓缩，可引起多尿、口渴、多饮。尿钙增高，可致血尿、肾结石。严重时可致肾钙化、肾功能障碍。

（5）高钙危象：发生在血钙急剧升高的病例，除上述症状明显加重，还可出现脱水、发热、急性肾功能衰竭，甚至死亡。

儿童高钙血症诊断流程（图1）

注：PTH：血清甲状旁腺激素

图1儿童高钙血症的诊断流程²

高钙血症治疗

消除高钙的原发病因是治疗的根本，对高钙本身也需进行处理。轻、中度高钙只需停止钙及维生素D的摄入；重度或出现高钙危象时可进行以下处理。

（1）促进尿钙排出：有脱水时应予纠正，无脱水的患儿可输1/2~2/3张含钠液10~20m/kg后，注射呋塞米促进钙从尿排出，每日1~2次，需监测血电解质，以防其发生紊乱。噻嗪类利尿药可引起肾小管回吸钙，不宜采用。

（2）抑制破骨细胞活性，减少骨钙吸收：

①二磷酸盐，如帕米磷酸二钠0.4~0.5mg/kg静脉滴注，曾用于肾移植或肾功能衰竭继发的PTH增高所致的高钙血症。副作用相对较少。但不宜用于血磷正常或增高的患儿，因可引起骨矿化过度；

②降钙素4~8IU/kg皮下注射，每6小时一次，可降低血钙，但疗效不持久，不适用于慢性高钙血症；

③肾上腺皮质激素，普卡霉素适用于癌症所致的高钙血症。

小结

高钙血症在儿科不常见，而且临床表现无特异性，不易引起临床重视，易误诊、漏诊。临床上发现高钙血症儿童，除考虑内分泌疾病等良性疾病外，还应考虑白血病等恶性肿瘤可能。

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