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导读

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由免疫介导的、特殊类型的慢性胰腺炎，可合并全身多器官的损害，主要临床表现为梗阻性黄疸、腹部不适等，该病的诊治仍具有一定困难。本文主要汇总了AIP的治疗要点，以供参考。

AIP的治疗

各国专家对AIP的治疗提出了诸多建议。自2016年以来，根据共识声明，AIP治疗仅适用于有以下症状的患者：(1)胰腺受累：如梗阻性黄疸、腹痛、背痛；(2)其他脏器受累：如胆道狭窄引起的黄疸。对于无症状的患者，如果有以下任何特征，也可以考虑治疗：(1)影像学上持续的胰腺肿块；(2)IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）患者存在持续性肝功能检查异常。

AIP的治疗应重视个体化，治疗目标是减轻炎症、维持缓解、保护脏器功能，并尽量减少治疗相关的不良反应。AIP的治疗分为诱导缓解、维持治疗以及病情复发后的治疗。

1. 糖皮质激素治疗

口服糖皮质激素是AIP诱导缓解治疗的基础，目的是快速缓解疾病状态。临床上常规使用泼尼松初始剂量为每日0.6~0.8 mg/kg·d（一般为30~40 mg/d），持续1个月，2~4周后评估疗效。此后，泼尼松每2周减量5 mg，3~6个月后停用。对于难治性患者，激素微脉冲疗法（甲泼尼龙500 mg×3 d，2个疗程，间隔4 d）可能有效。

《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》推荐对胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4仍高于2倍正常值上限的AIP患者，以小剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。对病情复发的AIP患者，建议再次予以糖皮质激素治疗。

2. 免疫抑制剂治疗

如AIP患者单用糖皮质激素治疗不能控制病情、糖皮质激素减量过程中疾病反复或糖皮质激素不良作用明显时，建议联合使用免疫抑制剂，有助于降低糖皮质激素用量。常见的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺和来氟米特等。使用传统免疫抑制剂需在用药期间密切监测药物可能导致的白细胞、血小板减少和肝功能损害等不良反应。

3. 生物制剂治疗

根据欧洲指南，当1型AIP患者对大剂量糖皮质激素耐药，或不能耐受其治疗，或对免疫调节治疗无应答时，应考虑利妥昔单抗治疗。此外，虽然在欧洲和国际指南中没有推荐其他的治疗方法，但文献中已经描述了接受抗肿瘤坏死因子药物（ANTI-TNF）治疗的AIP患者病例。使用生物制剂治疗AIP前应充分评估患者状态，治疗过程中应密切监测不良事件。

4. 胰酶替代治疗

对存在胰腺外分泌功能不全（PEI）的AIP患者，《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）》建议给予胰酶替代治疗。PEI的治疗主要应用外源性胰酶替代治疗，例如含高活性脂肪酶的胰酶制剂，包衣结构可使活性酶在肠道释放，于餐中服用。

5. 多学科诊治

AIP临床表现复杂多样，尤其1型AIP常累及其他脏器，因此常需要多个相关学科联合，完成疾病的诊断、评估、治疗和随访。

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