感谢本文投稿作者：黄河三门峡医院眼科主治医师 李鹏伟

患者左眼急性闭角型青光眼发作

一位64岁的女性患者，因“左眼突然疼痛伴视力模糊1小时”来眼科就诊，患者同时伴有头痛、恶心等症状。专科检查显示：左眼角膜水肿，前房浅，瞳孔扩张。左侧眼压64mmHg，视力：右眼1.0，左眼0.2。眼科医生初步诊断为左眼急性闭角型青光眼。此外，医生还注意到患者左侧面部有一大片酒红色斑块（图1），当时并未多想，立即将患者收住院治疗。

图1. 患者的左侧面部有一大片酒红色斑块    

治疗方案

患者住院后静脉滴注甘露醇、口服乙酰唑胺，同时给与毛果芸香碱等三种局部抗青光眼药物点眼。随后她的眼压逐渐降到正常范围内。住院第二天，患者的角膜恢复透明，裂隙灯检查显示，除左眼表层巩膜静脉丛密集和结膜血管扩张外，前段未见血管异常（图2）。患者的双眼晶状体都存在轻度浑浊，有轻度白内障。患者的左眼最佳矫正视力提高到了0.8。

图2. 裂隙灯检查显示左眼巩膜表层静脉丛致密，结膜血管扩张。

房角镜检查显示右眼房角开放，左眼闭合（Shaffer分级法，右眼3级，左眼0级）。双眼杯盘比均为0.6×0.6，视盘边缘完整，但左侧眼底隐约可见弥漫性脉络膜血管瘤，OCT也表现为脉络膜厚度增加（图3）。

图3. 眼底彩色显示左眼弥漫性脉络膜血管瘤，OCT也表现为脉络膜厚度增加

OCT还显示双眼视盘周围视网膜神经纤维层（RNFL）厚度相似。右眼前房深度/轴长（ACD/AL）为2.77 mm/23.99 mm，而左眼为2.03 mm/23.35 mm。前段OCT显示，右眼的AOD500/TISA500（房角开放距离/小梁虹膜表面面积）为185μm/0.085 mm2，左眼为95μm/0.054 mm2（图4）。

为了长期稳定患者的眼压，减少后期的急性发作。在与患者讨论后，择期安排了超声乳化白内障吸除和人工晶状体植入术。手术过程中没有发现晶状体半脱位。术后病情稳定，左眼视力1.0。术后左眼ACD/AL为3.85 mm/23.27 mm，前段OCT显示明显的角度变宽，AOD500/TISA500增加到587μm/0.229 mm2（图4）。在没有药物的情况下，她的眼压连续稳定在13 mmHg左右。

图4. 前段OCT显示白内障术后左眼有明显的房角增宽。白内障超声乳化术后左眼AOD500和TISA500升高。红色的边框表示TISA500的边界

分歧：患者右眼应不应该预防性治疗？

急性闭角型青光眼是临床上最为常见的急诊疾病之一，大多数患者发病具有双侧性——患者通常表现为双眼同时或先后出现青光眼发作。临床上，当一眼急性发作时，对侧眼即使没有症状也可以诊断为临床前期[1]，因此眼科医生常行YAG激光虹膜切开以预防对侧眼发作，对于晶体浑浊的病人也经常行超声乳化白内障吸除和人工晶状体植入术预防。

但是本例患者右眼并未出现窄房角、浅前房、晶状体前移、短眼轴等危险因素。于是眼科医生讨论到底应不应该给患者右眼行预防性治疗？

眼内科医生建议保守观察，而经常动手术的眼外科医生却建议至少行YAG激光虹膜切开以预防发作，大家意见出现了不一致。

这时经验丰富的主任一段话引起了大家的思考：之前曾见过一例单眼先天性青光眼的儿童，也是同一侧面部存在酒红色的胎记，印象深刻的是，患儿还存在癫痫发作史，并在神经内科治疗过。因此，推测这两例患者属于同一种遗传性疾病。由于涉及到多学科，于是眼科医生分别请皮肤科与神经内科医生联合会诊。皮肤科医生诊断患者面部酒红色斑块属于面部葡萄酒色斑，是一种先天性的血管畸形。而神经内科医生在询问病史后，建议患者完善头部影像检查，发现了同侧脑半球存在萎缩及软脑膜血管瘤。最终初步诊断患者为Sturge-Weber 综合征，仅左眼青光眼治疗而右眼无需治疗。

Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征又称颅面血管瘤，是一种较为少见的先天性神经皮肤疾病。Sturge-Weber综合征主要累及神经、皮肤、眼睛系统。临床表现主要包括颅内血管瘤（癫痫、头疼、智力迟钝等）、面部葡萄酒色斑、眼科异常（青光眼、脉络膜瘤）三大特征。

Sturge-Weber综合征主要包括 3 型[2] ：

1型: 面、眼和脑均受累

2型: 仅面、眼受累

3型: 仅脑受累，通常无青光眼

本例患者为1型 Sturge-Weber综合征，症状典型，多学科联合会诊容易诊断。

Sturge-Weber患者眼部除青光眼外，还可能存在有其他眼部症状: 可表现为结膜及表层巩膜血管扩张、扭曲，脉络膜血管瘤可能是孤立性隆起或弥漫性增厚。而本例患者左眼同样存在表层巩膜血管扩张、扭曲，脉络膜弥漫性增厚，由于患者多单侧发病，不越过面部中心界限，因此右眼无需治疗。

本例患者为何出现青光眼急性发作？

约30-70%的Sturge-Weber 综合征患者存在青光眼，青光眼可能的发病机制为: 前房角发育异常，影响房水外流；浅层巩膜静脉压增高，造成前房压力的增高；葡萄膜血管通透性加，分泌过多房水导致眼压增高。大多数患者眼压升高是慢性或亚急性的，但急性发作较为少见，有观点认为急性发作可能是由于晶状体异位和后巩膜炎引起[3]。

本例患者视力良好，受影响的眼睛也没有视神经萎缩，这表明此前没有慢性或亚急性的眼压升高史。患者本次左眼房角闭合导致的急性发作可能继发于弥漫性脉络膜血管瘤（图3）。推测弥漫性脉络膜血管瘤导致了患者的浅前房和随后的房角闭合。

超声乳化白内障吸除联合人工晶状体植入术在降低眼压、提高视力以及减少青光眼急性发作比抗青光眼药物和激光虹膜切开术更有效。而本例患者还有轻度白内障，因此最终受益于手术。然而，白内障摘除术对对于早期患有青光眼的儿童可能并不是第一选择，还需要相关病例报道。

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