作者：王司琪，陈秋和，单 丹，胡雅毅等，四川大学华西第二医院产科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室

主动脉夹层又称主动脉夹层动脉瘤，是由于各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂，腔内血液通过破口进入主动脉内膜与中膜之间，形成夹层血肿，致使主动脉腔被分隔为真腔和假腔，其形成的节段性扩张直径大于相邻正常主动脉的1.5倍。典型的主动脉夹层可以见到位于真、假腔之间的分隔或内膜片。真、假腔之间可相通或不通，血液能在真、假腔之间流动或形成血栓。妊娠引起的主动脉血管壁变化包括弹性纤维波纹消失、网状纤维断裂和酸性黏多糖水平降低等［1］。此外，雌激素会抑制弹性蛋白和胶原蛋白的沉积，而孕酮则会加速主动脉壁非胶原蛋白的沉积［2］，从而增加妊娠期主动脉夹层的风险。欧美国家主动脉夹层的年发病率约为（2.8~6.0）/10万［3-5］，我国城镇人群主动脉夹层的标化发病率为2.78/10万［6］。目前，国内尚缺乏妊娠合并主动脉夹层的流行病学数据。鉴于主动脉夹层急性发作的病死率［7-8］，早期识别和全程管理对改善患者预后尤为关键。本文将就以上问题进行阐述。

01危险因素

主动脉夹层发病通常与以下危险因素相关，包括主动脉壁结构异常（如马方综合征、动脉粥样硬化）、主动脉壁张力增加（如高血压、主动脉缩窄）、系统性红斑狼疮等结缔组织病、妊娠等［9］。研究表明，高血压、马方综合征、吸烟、饮酒、主动脉瓣二叶畸形、动脉粥样硬化、妊娠等是我国主动脉夹层发病的独立危险因素。2024欧洲血管外科学会（ESVS）指南指出，高龄（年龄≥35岁）和子痫前期也是主动脉夹层发病的危险因素［10］。近期有研究认为，除妊娠期高血压外，孕次和产次也可能是主动脉夹层的危险因素［11］。

02前驱症状

主动脉夹层的临床表现复杂多样，部分患者在急性发作前可出现前驱症状，包括胸背疼痛或不适［12］、烦躁、大汗、呼吸困难等，在女性群体中更常见的是恶心、极度乏力、消化不良、头晕和心悸等［13］。有研究表明，在因主动脉夹层导致死亡的产妇中，有71%的产妇可能缺乏对胸痛的关注［14］。

03临床表现

临床较常应用的主动脉夹层分型为Stanford分型：夹层累及升主动脉者为Stanford A型，夹层仅累及胸降主动脉及其远端者为Stanford B型。在妊娠合并主动脉夹层病例中，升主动脉受累最常见［15］，即Stanford A型，占79%［16］。根据夹层累及的区域，也可分为胸主动脉夹层和腹主动脉夹层。

3.1  胸主动脉夹层  胸主动脉夹层在急性发作或破裂前通常无明显症状，多在体检或其他疾病诊疗中检出。其急性发作的典型症状包括［9］：（1）剧烈胸背痛：呈撕裂样或刀割样，通常难以忍受，Stanford A型夹层常表现为突发性前胸痛或背痛［17］，Stanford B型夹层常表现为突发性背痛或腹痛，两者疼痛部位可存在交叉，迁移性疼痛可能提示夹层进展。（2）心血管并发症：心脏是Stanford A型主动脉夹层最常受累的器官。夹层累及主动脉瓣可导致瓣膜关闭不全，舒张期可闻及主动脉瓣区杂音，重者出现心衰；夹层累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死、恶性心律失常等，心电图可出现ST段抬高和T波改变［18］。血液破入心包可引起心包积液或心包填塞。（3）主动脉夹层常表现为双侧肢体收缩压不对称，臂间收缩压差异＞20mmHg（1mmHg=0.133kPa），舒张压差异＞10mmHg，提示上臂相关动脉非对称性狭窄（狭窄侧血压降低），故测量夹层受累一侧血压常被误诊为低血压（上臂血压＜90/60mmHg，踝部血压＜100/60mmHg）［19］，但心包填塞也可表现为低血压，应注意甄别［9］。（4）夹层累及无名动脉或左颈总动脉时可表现为晕厥或意识障碍［20］，累及肾动脉时可表现为无尿、血尿、肾功能不全等。

3.2  腹主动脉夹层  大多数患者在腹主动脉夹层破裂前没有相关的病史及症状。腹主动脉夹层迅速进展或破裂可表现为突发性的腹部或腰背部剧烈疼痛、血压下降和腹部搏动性肿块，但部分患者症状不典型，早期诊断困难。故孕妇出现突发腹痛，伴有腹泻、血便等消化道症状，或高血压、急性下肢缺血症状等，应考虑腹主动脉夹层［10，21］。

04实验室检查

4.1  D-二聚体  主动脉夹层发病1h内D-二聚体具有极高的诊断价值。发病24h内，D-二聚体达到500μg/L时，其诊断急性主动脉夹层的敏感度为100%，特异度为67%，故可作为急性主动脉夹层诊断的排除指标［9，22］。但D-二聚体阴性不能排除主动脉壁间血肿和主动脉溃疡的可能［23］。

4.2  其他  对于可疑主动脉夹层的患者，应完善常规检查，如血常规、C-反应蛋白（CRP）、尿常规、凝血功能（包括D-二聚体）、肝肾功能、血气分析、血糖血脂、血型、免疫5项以及传染病筛查、心肌损伤标志物、淀粉酶等［21］。此外，高敏CRP和D-二聚体水平已被报道可用于预测动脉瘤的生长速度和破裂，血浆高敏CRP＞150mg/L是主动脉夹层患者低氧及预后不良的指标。

05影像学检查

5.1  X线平片  X线平片在诊断主动脉夹层中作用有限。胸降主动脉夹层X线胸片可表现为纵隔增宽、主动脉轮廓消失、气管偏斜、支气管凹陷及动脉瘤破裂导致的胸腔积液等。

5.2  彩色多普勒超声（duplex ultrasound，DUS）  在常规情况下，DUS对主动脉夹层诊断的敏感度和特异度可观，2024ESVS指南建议，将DUS作为腹主动脉小动脉瘤的一线诊断和监测手段，但在妊娠期通过DUS诊断具有一定技术难度，并对医师的临床经验有较高要求。

5.3  经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）  在2021年急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识中，将TEE作为拟诊急性主动脉综合征必要的初步影像学评估手段，但其在观察升主动脉和腹主动脉远端时受限。TEE的优势在于可评估Stanford A型夹层中的冠状动脉口受累情况、评估插管位置、主动脉不同节段和区段的灌注情况、残余主动脉瓣反流的严重程度，以及监测并发症［24］。

5.4  CT血管造影（CT angiography，CTA）  全主动脉CTA是诊断主动脉夹层的首选检查方法，具有普及性广、采集快速、敏感度和特异度高、空间分辨率高及有多种后处理方式等优势。近期有研究表明，CTA和DUS在检测临床重大并发症方面的一致性很好，二者的Kappa值为0.91，但DUS的敏感度低于CTA，而且可能遗漏了一些与破裂相关的重要并发症［25］。同时，需评估孕妇辐射暴露的风险。鉴于急症主动脉夹层的致命性及紧迫性，对于TEE诊断不明确但高度可疑主动脉夹层的患者，应考虑积极完善CTA以明确诊断。

5.5  磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）  对于妊娠期患者，MRI是首选的替代检查手段，MRI对主动脉夹层的诊断效率与CTA相似。除了显示形态学，MRI还可评价心脏瓣膜功能、内膜片的摆动及通过破口的血流、真假腔内血流，但MRI扫描时间长，适合诊断病情稳定的主动脉夹层，不适用于病情变化明显或怀疑破裂的急症主动脉夹层患者［26］。

06治疗

6.1  手术治疗  Stanford A型主动脉夹层一经确诊，均应积极手术治疗，心脏外科、心脏内科、产科和麻醉科医生必须迅速到场抢救，开放手术较为常见，但其创伤大、风险高、并发症多，存在很大的局限性，然而在血管解剖条件不佳和不具备腔内手术条件的情况下仍是抢救主动脉夹层破裂的主要手段。近期有研究提出，在复杂Stanford B型主动脉夹层中可应用胸腔内主动脉修补术，少数病例描述了孕期胸腔内主动脉修补术的效果［27］，该术式有手术时间短、创伤小、操作简便、术后恢复时间短等优势，但远期内漏和支架内闭塞等远期并发症仍是亟待解决的问题，并且不建议遗传性主动脉病变（如马方综合征）患者采用这种方法［28］。另外，无症状腹主动脉夹层直径＜5cm的女性不建议进行择期修复，腹主动脉夹层直径≥5cm者可考虑择期修复。

6.2  药物治疗  对于无并发症的Stanford B型主动脉夹层，建议采取保守治疗，使用孕期允许使用的药物严格控制血压［10］。（1）绝对卧床休息，予强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。（2）降压：首选静脉应用硝普钠，20min内将收缩压降至100~120mmHg或更低，平均动脉压在60~70mmHg［19，29］，预防夹层血肿的延伸，注意血压应降至能保持重要器官灌注的最低水平，避免出现少尿、心肌缺血及精神症状等重要器官灌注不良的症状。（3）β受体拮抗剂或钙通道阻滞剂：可进一步降低左心室张力和心肌收缩力，应早于硝普钠使用，否则会引起心肌收缩力增加、脉搏幅度增大，导致夹层进展。目标心率60~75次/min［29］，防止夹层进一步扩展。对于β受体拮抗剂不能耐受者，可使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂代替。

07全程管理

7.1  孕前咨询及孕前手术

7.1.1  孕前咨询  对于有主动脉病史或有主动脉夹层高危因素者，孕前应完善全面的病史采集，包括家族史、体格检查和主动脉成像等，有主动脉夹层（或有主动脉夹层史）的患者不建议妊娠［30］。产科医生应积极组建多学科团队，包括心脏内科、心脏外科和麻醉科，团队应与患者讨论的内容包括：妊娠的绝对禁忌证、孕前手术干预的最佳时机、孕产妇和胎儿的潜在风险、产科并发症的处理策略、遗传性疾病（如马方综合征）的遗传咨询以及安全避孕的选择［31-32］。

7.1.2  孕前手术  2022美国心脏病学会（ACC）指南指出：若主动脉直径为4.0~4.5cm，可综合分析分子分型、家族史和主动脉生长速度等因素，决定是否实施孕前手术，如主动脉扩张速度≥0.3cm/年，或有主动脉夹层家族史，则可考虑行主动脉手术；对于马方综合征和主动脉根直径＞4.5cm的患者，建议行孕前手术；散发性主动脉根动脉瘤、升主动脉瘤或两者兼有且直径≥5.0cm的患者，建议孕前手术。2020日本循环学会（JCS）指南认为：主动脉最大直径≥4cm时，应考虑预防性开放手术［33］。有妊娠意愿且主动脉根或升主动脉直径≥4cm的马方综合征患者，也应考虑开放手术［33］。

7.2  孕期管理  所有主动脉夹层患者都应接受心血管危险因素管理，包括戒烟、降压、调脂和抗血小板治疗等［10］。有研究表明，控制血压和口服β受体拮抗剂可能延缓瘤体扩张速度，降低破裂发生率和病死率［34］。2024 ESVS指南建议孕期通过TEE和（或）MRI定期监测主动脉直径［10］。2022 ACC指南认为，有主动脉病变、主动脉根或升主动脉扩张的孕妇，应在孕期每3个月和产后几周通过TEE监测主动脉直径和主动脉瓣功能［35］。

7.3  分娩决策  若出现Stanford A型主动脉夹层急性发作，孕周＜28周，建议在胎心监护下行主动脉急诊手术，术中尽可能缩短心肺转流及停循环时间，采取股动脉及腋动脉同时插管来保证胎盘的灌注等措施以改善胎儿预后；手术后根据胎儿的存活情况决定继续妊娠或引产；孕周＞28周者，建议立即行剖宫产，胎儿娩出后再同期行主动脉手术；多学科团队协作诊疗是改善母儿预后的基础［21］。妊娠期间发生急性Stanford B型主动脉夹层的患者，建议药物治疗，必要时行介入治疗或手术治疗。对于妊娠期进行性主动脉扩张的患者，应综合评估个体情况，必要时行预防性主动脉手术。

升主动脉直径＜4cm者，建议阴道分娩；主动脉直径4.0~4.5cm者，可考虑在硬膜外麻醉下阴道分娩，并缩短第二产程，也可考虑剖宫产终止妊娠。升主动脉直径≥4.5cm或因马方综合征主动脉直径＞4.5cm者，应考虑剖宫产［9］。有主动脉夹层病史或合并腹主动脉瘤的患者应考虑行剖宫产。如果主动脉直径＞4.5cm且迅速增大，或存在难治性高血压、持续性胸痛，应考虑预防性手术［30］。

7.4  产后管理  产后仍可能发生主动脉夹层，产后12周内应复查主动脉成像以监测主动脉直径变化，如怀疑主动脉远端扩张，产后6个月可进行非对比MRI检查［36］。此外，产妇应继续服用β受体拮抗剂，根据医师评估调整药量，对于有长期使用适应证的患者，应持续服用。

综上所述，妊娠合并主动脉夹层对孕产妇和胎儿的健康构成重大风险，这凸显了成熟的多学科团队的重要性。对于已有主动脉夹层的女性来说，孕前咨询和孕期有计划的随访对于降低妊娠和分娩期间主动脉夹层进展及破裂的风险至关重要［37-38］。多学科团队的参与对改善母儿结局也具有不可或缺的作用。

参考文献 略

来源：《中国实用妇科与产科杂志》2024年12月 第40卷 第12期

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