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CSCO白血病专家委员会巡讲、CSCO骨髓瘤专家委员会巡讲-哈尔滨站于2024年12月27-29日在哈尔滨召开。作为血液领域年底的盛会，会议邀请到了血液领域专家大咖，就血液疾病临床诊治的进展、热点问题和临床实践中存在的关键问题进行分享交流。会议现场，医脉通特邀北京大学肿瘤医院刘卫平教授接受采访，分享外周T细胞淋巴瘤（PTCL）诊断策略，展望PTCL治疗新未来。
医脉通：PTCL是一种高度异质性的疾病，其诊断和治疗需要基于精准的分型。能否请您谈谈在实际工作中，应如何结合患者的临床表现等特征对PTCL进行诊断？
刘卫平教授：PTCL是一种高度异质性疾病，根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，它可以被细分为二十余种亚型。在这些亚型中，最常见的几种亚型包括间变大细胞淋巴瘤（ALCL）如ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）以及外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）。
不同亚型的PTCL具有不同的临床表现及分子学特征。以AITL为例，该亚型多见于老年患者，并且常伴有RHOA和TET2基因突变。临床表现上以淋巴结肿大为主，较少涉及实质脏器，且淋巴结很少出现7.5cm以上的大肿块。值得注意的是，AITL患者的免疫功能一般较差，常出现合并肺部感染等情况。
鉴于PTCL的复杂性和多样性，在诊断时我们需结合临床、病理、影像及分子生物学特征等多方面的信息，以确保做出精确的诊断。
医脉通：能否请您介绍一下目前PTCL治疗领域的新药研发有哪些重要突破？
刘卫平教授：近年来，针对PTCL的治疗取得了显著进展，众多新药不断涌现并逐渐应用于临床实践中。其中，以CD30为靶点的抗体耦联药物
此外，针对复发难治的PTCL患者，同样有诸多新药面世。除了早前已经上市的HDAC抑制剂
医脉通：伴随新药研发的不断突破，有哪些新药方案展现出了显著优势？
刘卫平教授：目前，针对PTCL的治疗策略依然侧重于多药联合方案。既往多药联合多以细胞毒类药物为基础，如CHOP和CHOPE方案。但随着新药的出现，治疗策略开始发生转变。针对CD30表达阳性的部分患者，已采用BV联合CHP的方案，即新药与化疗药物的联合应用，这一策略显著提升了治疗效果。
此外，由北京大学肿瘤医院牵头，联合全国多家中心共同开展的一项针对AITL的临床研究也应用了新药与化疗药物的联合疗法，该研究首先采用CHOP联合PI3Kδ抑制剂林普利塞作为诱导治疗，然后实施
我们有理由相信，这类综合治疗策略应用到临床实践中可以让这部分患者人群的生存得到进一步的改善和提高。
医脉通：您认为未来PTCL诊疗领域的发展趋势和研究方向是什么？
刘卫平教授：针对初治患者，我们应以治愈为治疗目标，合理应用目前已有治疗手段，使患者获得最深程度的缓解和更长的生存期。
针对复发难治患者，鉴于当前对PTCL发生发展机制研究的不透彻，可期待新的药物和新的治疗策略的出现。随着对PTCL机制研究的深入，未来或可研制出更多针对不同靶点的治疗药物。目前，针对ITK和EZH2靶点的靶向药物已在研发中，并已开展相应临床研究。
因此我们可以相信，未来在机制研究上的突破将为临床带来更多新的治疗选择，为复治患者带来曙光。
刘卫平 教授
医学博士，主任医师
北京大学肿瘤医院移植与免疫治疗病区副主任
中国临床肿瘤学会淋巴瘤专委会青委会副主任委员
中国临床肿瘤学会自体造血干细胞移植工作组秘书长
中国人体健康科技促进会淋巴瘤专业委员会副主任委员
中国医药教育协会淋巴瘤分会常委兼秘书长
北京抗癌协会淋巴血液肿瘤专委会常委兼秘书长
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