结节病是一种病因不明的系统性肉芽肿性疾病，是非干酪性肝肉芽肿最常见的病因之一。肺动脉高压、肺纤维化引起的呼吸衰竭以及因累及其他器官（包括心脏、神经和肝脏）而引起的并发症，是结节病患者死亡的主要原因。本文介绍了一例行肝活检确诊肝结节病的患者。

 

一般情况

主诉：发热38-40˚C、关节痛、肌痛及肝功能检查结果异常

既往史：曾有强迫症和恐慌症病史，并服用多种药物。依他普仑过敏史。无饮酒史、手术、输血、纹身或吸毒史。

家族病史：无肝病家族史。

体格检查：身高160cm，体重60kg，血压110/73mmHg，脉率75/min，血氧饱和度98%，体温37.0℃，神志清楚，眼结膜无黄疸及苍白，肝脏弹性好，质地坚硬，用三横指按压上腹部及右季肋部可触及，双足无水肿。

 

实验室检查

生化：血清血管紧张素转换酶(ACE)、可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)、肝酶和胆道酶水平升高，血清钙浓度在正常范围内，C反应蛋白（CRP）水平升高。

CT：纵隔淋巴结肿大和肝脾大面积肿大（图1A、B)。乙镓闪烁显像显示肝脏有明显吸收，纵隔、腹股沟和髂外淋巴结也有吸收（图1C-E）。

 

图1 CT扫描和镓-67闪烁显像结果

MRI：肝脾大面积肿大，伴有多个无增强的脾脏结节（图2A-D)。

 

图2 MRI检查结果

肝活检：观察到非干酪性肝肉芽肿和多核巨细胞。

 

诊断

肝结节病。

 

治疗经过

给予熊去氧胆酸(UDCA)600mg/d，由于治疗后患者出现腹泻，遂停止UDCA治疗，并给予泼尼松龙20g每日，治疗后患者症状、血清ACE、sIL-2R以及血清肝和胆道酶水平有所改善。治疗后3个月，CT扫描显示患者肝脾肿大有所改善，并且肝脏对镓的吸收减少。

 

病例讨论

在某些情况下，肝结节病、药物性肝损伤、恶性淋巴瘤、病毒性肝炎或其他肝病的鉴别诊断可能很困难。此外，肝结节病患者的治疗策略选择也很困难。在本病例中，在进行肝活检后，确诊为肝结节病，然后使用UDCA和/或泼尼松龙对患者进行治疗。

 

研究表明，肝活检显示12-90%的肝结节病患者有肝脏受累，尽管许多肝结节病患者无明显症状，但有些患者表现出如门脉高压和肝内胆汁淤积等症状。本病例患者出现各种症状，肝功能检查结果异常，因此进行了肝活检。确诊肝结节病后，给予泼尼松龙治疗，患者的主观症状和肝功能检查异常可能得到改善。

 

总之，对于肝功能检查结果不明的异常病例，应怀疑患有肝结节病，因此应测量血清ACE水平。对于症状和炎症较严重的患者，需要进行肝活检来诊断肝结节病。然而，需要更大样本量的病例和长期随访数据来充分证实这一发现。

 

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