硬皮病病友群里，几位病友正在热聊：
”病友们，我前段时间感冒了，以为是小问题，结果医生告诉我不止是感染这么简单，肺部已经纤维化了，还说和我得的硬皮病有关。你们也要注意啊！“
”硬皮病影响的不是皮肤吗？怎么还会损伤肺呢？“
……
被称为“硬皮病”的
什么是SSc和SSc-ILD?
SSc的命名来源于希腊语σκληρóς(硬)和δερμα(皮肤)，最初对它的描述是“一种将皮肤变为木头的疾病”，其实，SSc是一种自身免疫性疾病，以免疫失调、血管损伤和器官纤维化（纤维化可理解为疤痕形成）为特征，主要表现为：皮肤增厚变硬，患者可有紧绷束缚的感觉，进而会引起表情的丧失，即“面具脸”。雷诺现象则是SSc另一重要特征，表现为手部颜色由苍白变为青紫，再到潮红[1-2]。
更让SSc患者头疼的是，这个病对内脏损害的潜在风险很高，其中，80%的SSc患者会发生间质性肺疾病（ILD）[2]，是SSc患者最常见的死亡原因，死亡率高达35%[3]。系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者的肺部一旦发生纤维化，肺功能就将遭受不可逆转的损伤，随着肺功能的不断下降，死亡率就会升高[1,4]。
此外，绝大部分ILD出现于SSc确诊早期[2]，且患者在整个疾病过程中病情变化很大，不可预测[1,5]，想要控制住病情，关键就是尽早治疗。目前SSc-ILD还无法治愈，主要的治疗手段分为药物治疗和非药物治疗。
SSc-ILD的药物治疗方法有哪些？
免疫抑制剂
传统的免疫抑制剂仍然是SSc-ILD治疗的主要药物，包括
糖皮质激素对肺纤维化无明确效果,对伴有炎症浸润者可能有一定作用，但不推荐单独使用，通常与免疫抑制剂联合使用[4,6]。这种治疗方案与较高的感染率和硬皮病肾危象相关[1,5]。
生物制剂
生物制剂主要包括
抗纤维化药物
抗纤维化药物具有抗纤维化和抗炎的作用，可以延缓了SSc-ILD患者的肺功能的下降，是治疗SSc-ILD的有效药物[5,8]。
SSc-ILD的非药物治疗方法有哪些？
造血干细胞移植
对于一些病情快速进展，传统药物治疗无效的严重SSc-ILD患者，造血干细胞移植不失为一个有效的选择[1,6]。但治疗后患者更容易发生感染、心力衰竭等不良反应，移植后死亡危险较高[1]。
药物治疗无效的晚期患者可以考虑该项治疗，也常为最后的治疗方式[5,6]。如果有肺移植的打算，应该尽早评估肺移植的可行性，并谨慎做决定[6]。肺移植患者的平均生存期约为5年[1]。
总结
ILD仍然是硬皮病患者发病和死亡的主要原因，早期发现和治疗SSc-ILD是延长患者生命的关键。目前SSc-ILD主要的治疗方法包括免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂、抗纤维化药物、造血干细胞移植以及肺移植等，此外，还建议所有患者每年接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗。对症状、合并症进行管理，补充氧气，肺康复训练等都为SSc-ILD患者提供了多方面的治疗选择[4]。
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