“我总是担忧呼吸不过来,下一秒就要窒息……”这是一位
特发性肺纤维化通常会呈慢性进展性,静默地吞噬着患者的呼吸,由于肺部持续形成的纤维化(肺部疤痕)会导致肺变硬,降低肺吸入氧气的能力,导致患者
在很长一段时间内,特发性肺纤维化都没有所谓的“特效药”可以用来治疗[4],但随着医疗水平的进步,目前已经有了新的应对方法(包括药物治疗和非药物治疗方案),虽然这些方法还无法治愈IPF,但尽可能地保护肺功能,可以延缓病情进展,延长患者生命,也期待新药的到来能带来更优的解决方案。
IPF的药物治疗方案有哪些?
抗纤维化药物
目前用于治疗IPF的药物是抗纤维化药物,能够减缓IPF患者肺功能的下降,从而延缓病情进展[5],让患者摆脱了“无药可治”的困境。随着年龄的增长,健康人每年会损失大约35毫升的肺活量(肺功能)。未使用抗纤维化药物治疗的IPF患者平均每年损失200-400毫升的肺活量。接受抗纤维化药物治疗的患者平均每年损失100-200毫升肺活量,约为未服用抗纤维化药物患者肺活量损失的一半[2]。
一旦开始抗纤维化治疗,请一定不要自行停药,以免病情进一步恶化。有研究发现,没有停药的患者肺功能保持稳定,而停止抗纤维化药物治疗的患者的肺功能则出现了明显下降[6]。
IPF的非药物治疗方案有哪些?
肺纤维化导致氧气难以进入血液,血液中的含氧量下降,患者就会出现呼吸困难,氧气疗法可以通过增加血氧水平来缓解呼吸困难的症状。
肺康复
主要指的是在医护的监督下进行安全的锻炼,以达到减轻症状,改善机体功能,稳定或延缓疾病发展的目的[7-8]。如每天进行3~5次的腹式呼吸,每次30分钟,还有采用“吹笛状”呼气法的缩唇呼吸等[9]。
如果您及时治疗,将病情控制在轻、中度,抗纤维化药物确实是一个非常好的选择。但如果病情发展到了晚期,那么就得考虑进行肺移植了,这是延长生命的最后一个“法宝”,移植后的寿命大约为4.5年[4]。但是,这只是少数患者的一种选择,因为它是一个大手术,风险很大。供体肺的可用性也可能有限[8]。
姑息治疗
目的在于缓解躯体症状(
虽然目前特发性肺纤维化还处于无法根治的阶段,但抗纤维化药物的出现已经标志着IPF治疗的进步,IPF的治疗从只能对症处理转变成了更加精准有效的治疗,从而达到了延缓病情进展的目的。目前针对不同治病途径的新药正在研发中,很多已经进入人体试验阶段,相信在不久的将来,会有更多的药物应用于IPF患者,IPF的治愈将不再只是梦想!因此,当下IPF患者绝不能放弃现有治疗。
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