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为进一步提高我国白血病、淋巴瘤、骨髓瘤的诊疗水平，中国临床肿瘤学会（CSCO）第八届血液肿瘤学术大会于2024年7月26日-28日在哈尔滨召开，此次大会邀请全球各地的血液专家学者们同赴盛会，热议全球医疗创新进展，共谱未来血液发展新篇。会议现场，医脉通特邀北京协和医院张薇教授接受采访，分享原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊疗进展。
医脉通：PCNSL的临床症状缺乏特异性，早期快速诊断一般较为困难，能否请您介绍一下随着医学影像学技术的不断发展，哪些新技术在PCNSL的早期诊断中发挥了重要作用？各学科应如何协作以提高诊断的准确率？
张薇教授：PCNSL因其独特的发病部位而显得较为特殊，其临床表现如记忆力减退、步态不稳等，往往缺乏特异性，使得患者在初现此类症状时难以直接联想到该疾病，增加了早期诊断的难度。更为棘手的是，当病变一旦在中枢扩大并引发
近年来，在PCNSL的诊断方面取得了显著进展。首先，影像学技术的革新尤为关键，特别是PET-CT的应用，PET-CT常用的示踪剂为18F-FDG（氟代脱氧
PCNSL的诊疗过程高度依赖于多学科团队的紧密协作，涉及神经内科、神经外科、检验科等多个学科，通过整合这些领域的专业知识和技术手段，我们能够更有效地缩短诊断周期，为患者争取到宝贵的治疗时间。
医脉通：在近些年的研究中，有哪些关键性的发现或突破推进了PCNSL的治疗？您认为放疗在PCNSL的治疗中扮演着什么样的角色？
张薇教授：知己知彼，百战不殆。我们不难发现肿瘤领域的每一次飞跃，都根植于对肿瘤生物学特性日益精准的理解之上。每一位患者因其独特的基因通路、微环境及免疫状态，而呈现出个体化差异，因此，整合这些多维度的肿瘤特征，就可以立体的评估每一位患者，进而实施精准化、个体化的治疗方案。尽管，当前我们尚未完全达到这一理想状态，但这仍然是未来需要努力的方向。
近期，研究者们通过对近百例新鲜标本的深入分析，揭示了PCNSL复杂的基因通路与微环境，将PCNSL分成了4种亚型。这一发现不仅加深了我们对PCNSL复杂性的认识，更为精准治疗提供了坚实的理论基础。每种亚型独特的微环境构成，预示着相应的基因亚型与微环境将引导我们筛选出最适合的靶向药物。随着免疫治疗时代的到来，免疫调节剂、免疫检查点抑制剂、BTK抑制剂乃至CAR-T细胞疗法等新型武器的涌现，极大地丰富了我们的治疗工具箱，使得即便是复发难治的患者，也能重燃治愈的希望之光。PCNSL患者的五年生存率已从2020年的30%，在中国众多中心提高到60%甚至更高，这一变化令人鼓舞。
放疗作为PCNSL治疗中的中流砥柱，其重要性不言而喻。过往，高剂量（40-50Gy）放疗虽能有效控制病情，却也常伴随脑白质病等严重副作用，影响患者的生活质量。而今，随着放疗技术的日新月异，治疗精度与安全性均得到显著提升，迟发脑白质病的发生率显著下降，确保了治疗的有效性与患者的生存质量。目前在本中心，针对复发/难治性PCNSL患者，CAR-T桥接治疗全部采用超分割放疗，我个人认为胜过传统的一些化疗药物。
医脉通：随着精准医疗理念的深入以及多种新药的出现，临床上应如何结合患者的基因型、分子特征、临床表现等多方面信息，为PCNSL患者制定更加精准的个体化治疗方案？
张薇教授：如前所述，已有研究将PCNSL分成四个基因亚型。未来如果能在各中心实现基因分型的标准化与统一，我们将能基于这些精准的基因信息，从治疗初始阶段便为患者量身定制治疗方案，精准匹配靶向药物，从而开启PCNSL治疗的新纪元。要实现这一目标，标准化成为了不可或缺的基石。这要求我们在基因检测技术——如高通量测序（NGS）、循环肿瘤DNA检测等领域，达到前所未有的精准度与一致性。只有当这些检测技术能够提供稳定、可靠的数据支持，我们才能形成广泛的共识，推动个体化治疗方案的深入实施与不断优化。
医脉通：未来，您认为PCNSL的多学科诊疗模式将如何发展？
张薇教授：在疾病初诊的关键阶段，如何为患者迅速且精准地确立诊断路径，无疑是医疗过程中的首要任务。此时，采用多学科协作诊疗模式（MDT）就显得尤为关键且高效。当面对如PCNSL这类复杂病例时，采用MDT意味着患者能及时获得一个由各领域专家组成的专业团队的支持。这一团队不仅汇集了神经外科、医学影像科、神经病理和分子病理、放疗科、血液内科、康复科、精神科、药理学等相关学科精英，还确保了各方能够围绕患者个体，进行全方位、多角度的评估与讨论，从而迅速且综合地探讨出针对每位PCNSL患者而言最为适宜且高效的诊疗手段。并且面对可能出现的难治复发情况，MDT模式的优势更加凸显。
当前MDT已在众多医疗机构中广泛应用，但如何确保其高效运行，尤其是如何提升时效性，仍是我们每个参与科室需要深思与努力的方向。对于PCNSL而言，MDT不仅是提升诊断准确性的重要保障，更是优化治疗策略、改善患者预后不可或缺的一环。
张薇 教授
北京协和医院血液科
主任医师，硕士研究生导师
中国老年淋巴瘤学会青年委员
中国抗癌协会血液肿瘤专业委员
中国免疫学会血液免疫分会委员
中国抗淋巴瘤联盟常委
北京医学奖励基金会血液疾病专家委员会秘书
主要擅长淋巴瘤及造血干细胞移植
主要参与主持多项面上、首都特色、北京自然科学基金，以第一或通讯作者撰写SCI及核心期刊杂志60余篇，参与编写《淋巴瘤》《协和血液病学》等著作
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