2024 ERA会议报道丨ERA新任主席和梅奥教授共议KDIGO指南更新，指出10项重点！_ERA_KDIGO_ADPKD

2024 ERA会议报道丨ERA新任主席和梅奥教授共议KDIGO指南更新，指出10项重点！

2024-06-07 来源：医脉通

关键词： ERA KDIGO ADPKD

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导读

欧洲肾脏协会大会（ERA）是全球瞩目的肾脏病学术大会。今年是第61届ERA，在2024年5月23日~26日,于瑞典斯德哥尔摩，以线上线下结合的形式举行。今年的大会上内容精彩纷呈，不仅有医学继续教育、late-break clinical trails专场，还有多达2000多篇摘要发布。其中，还有多位大咖为我们解读最近更新的指南，帮助医生提高诊疗质量。

谈到在全球范围内，肾内领域影响力最大的临床指南制定组织，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）肯定名列前茅。在本次大会上，来自KDIGO，同时也是梅奥诊所的Vicente Torres教授和以及ERA的新任主席Roser Torra教授分别介绍了成人和女性常染色体显性遗传多囊肾病（ADPKD）的KDIGO指南更新，并总结了10项重点注意事项（成人7项，女性患者3项）。

成人ADPKD患者

Vicente Torres教授从7个方面总结了本次成人ADPKD患者的指南更新。

1.新的疾病命名方式

Vicente Torres教授首先简要回顾了ADPKD以及PKD的发现历史。他认为，目前ADPKD和PKD的命名已经发生了革命性改变。比如一旦发现了致病基因，如PKD1或2，则应在ADPKD后面加上相应基因型，对于还未确诊的ADPKD患者应尽早开始确诊（图1）。此外，一旦发现ADPKD，则应检查患者是否合并常染色体显性遗传多囊肝病（ADPLD）或多囊肝病以及是否有其他肾外表现。当然，如果发现了ADPLD，也应及时检查患者是否合并ADPLD。

图1 ADPKD以及ADPLD的命名方式

备注：应根据基因检查结果，进一步确诊ADPKD和ADPLD的病因（如PKD1/2变异），方可明确患者是否有可能合并其他疾病，或治疗方式。

Vicente Torres教授提示，这种新命名方式是本次KDIGO指南更新最重要的部分，就如同多囊肾疾病名称渐渐分为ADPKD和常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）等一样重要。

2.诊断

ADPKD诊断的更新重点已经用红框标出，强调了对家族成员基因检测的重要性（图2）。而对于不常见，或者家庭成员基因检测结果为阴性的病例，则需要通过非常规检查，如MRI等检查肾脏、肝脏的器官的情况，进一步鉴别患者是否为其他多囊疾病导致的PKD。

图2 ADPKD的确诊流程

此外，Vicente Torres教授特别强调了，如果通过超声、CT或MRI发现的多囊肾患者，也应接受基因检查，其家庭成员也应立即接受超声、CT或MRI检查。

3.预后

Vicente Torres教授提出，估算肾小球滤过率（eGFR）和GFR的下降并不是完全一致的，但当其下降至基线40%时，各种ADPKD的症状将会显现，如尿液浓缩缺陷、血尿、背部疼痛和蛋白尿，以及肾脏解剖学（主要是肾脏体积）的变化（图3）。

图3 GFR变化与预后和肾脏解剖学改变之间的关系

不过，GFR和肾脏体积（TKV）不是一直呈现负相关关系（GFR ↓，TKV ↑），在一些非典型病例中，可能出现TKV没怎么变化，而GFR持续下降的情况，或者TKV增加，但GFR为显著下降。因此，Vicente Torres教授推荐大家使用梅奥影像分类系统，可以更好的预测患者GFR以及其他预后变化，并且尽早发现上述非典型ADPKD患者（图4）。值得注意的是，梅奥影像分类系统也被KDIGO所推荐，纳入了指南，是更新的重点。

图4 梅奥影像分类系统

此外，KDIGO指南还推荐了PROPKD评分。该评分纳入了患者的年龄、基因型等因素，可以预测患者发生终末期肾脏病（ESRD）的年龄（图5）。

图5 PROPKD评分

总的来说，梅奥影像分类系统、TKV、基因、PROPKD评分、家族史（有无直系血亲发生ESRD，以及年龄）、eGFR斜率、高级影像学分析（人工智能）和生物标志物，可以帮助医生识别快速进展的ADPKD患者。不过现有证据表明，医生应重点关注：基因、PROPKD评分、家族史。

4.血压管理

KDIGO指南认为ADPKD的血压管理非常重要，并更新了其评估、非药物管理、药物管理以及血压靶目标（图6）。其中，血压靶目标的更新较多，已用红框标出。

图6 ADPKD患者的血压管理

5.囊肿感染

和其他肾病不同，PKD可能发生囊肿感染，因此，如何确诊囊肿感染以及相对应对措施，是非常重要的，重点更新内容如下图（图7）中的红框所示，主要包括了诊断的方法。

图7 囊肿感染的应对措施

6.肾移植

在给出患者是否应接受肾移植治疗时，应考虑ADPKD患者的特有情况，比如身体质量指数（BMI）、腹内MRI、囊肿病变，包括肾外囊肿病变等。

7.药物治疗

目前，治疗ADPKD的药物为托伐普坦，其起始指征为eGFR≥25ml/min/1.73㎡，同时，患者肾功能有快速下降的风险，具体定义为梅奥影像分类为1C~1E或eGFR斜率≥3ml/min/1.73㎡。不过托伐普坦存在一些绝对禁忌症。例如怀孕、哺乳期等，但最重要的是接受CYP3A抑制剂治疗和存在肝病的患者不能使用托伐普坦。由于ADPKD患者常常有肾外症状，可能影响肝功能，因此在使用托伐普坦前，一定要评估患者的肝功能，对于肝功能受到显著影响的患者，一定不能使用托伐普坦。

而且，在托伐普坦使用期间，也应该关注患者的肝功，并及时调整其剂量，必要时，停止治疗（图8）。

图8 托伐普坦的使用方法

备注：重要的操作已用红框标注

总的来说，以上信息为肾内科医生在治疗ADPKD患者时应注意的事项，但是这并不是全部。Vicente Torres教授提示，ADPKD存在各种肾外表现，如多囊肝病，心血管疾病等，因此，必要时应与肝病科、心内科的医生共同会诊，全方位的改善患者预后。

女性ADPKD患者

ERA主席，Roser Torra教授首先明确，KDIGO这次新增的章节为女性与ADPKD。这是因为女性的激素对多囊病的影响很大，同时，ADPKD发病时间较早，与生育期重叠。许多女性ADPKD患者有生育需求，但目前对这方面的研究较少，更重要的是，现有许多药物（如托伐普坦）不能在孕期或哺乳期使用。鉴于此，KDIGO指南中特将女性ADPKD患者作为单独的章节进行讨论。她主要讨论了肾内科医生可能关心，或者经常被女性患者询问的3大类问题。

1.避孕手段

首先，必须明确的是，雌激素和孕激素可能导致多囊肝病进展，因此对于存在肾外临床症状，特别是多囊肝病的ADPKD患者而言，不能采用避孕药物作为避孕手段。其次，对于ADPKD和ADPKD高危人群，应进行患者教育，推荐合适的避孕手段。

不同患者的最佳避孕手段:

①无或轻度多囊肝病者：雌激素+孕激素复方避孕药；

②中度多囊肝病：仅含孕激素的宫内节育器可能是安全的；

③重度多囊肝病：仅物理方法。

2.生育建议

ADPKD的男性与女性患者，均需要接受生育建议，根据患者及配偶情况进行基因检查，可以帮助患者生育出健康（没有ADPKD）的后代（图9）。此外，Roser Torra教授提示，医生应该给予生育建议或科普内容的传单（文字资料），并给予患者时间理解上述内容。