2023年9月20日，国家卫生健康委发布《第二批罕见病目录》，皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（CTCL）被正式纳入其中。CTCL可分为原发性和继发性，其中原发性CTCL是一组罕见的
医脉通：作为国内首部《中国常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤专家共识（2024年版）》的发起者之一，首先请您谈谈撰写本共识的初衷。
马军教授：原发性CTCL在临床实践中颇为罕见，且亚型众多，临床表现多样，与良性炎症性皮肤病鉴别困难，容易误诊、漏诊以致延误治疗，超七成患者在就诊时被误诊为湿疹、皮肤病或其他类型的疾病。原发性CTCL的皮肤病变、瘙痒、疼痛和频繁感染严重影响了患者的生活质量，且目前尚无治愈方法，临床亟需规范化以提升诊疗水平。
在此背景下，国内首部《中国常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤专家共识（2024年版）》的诞生具有重要意义，共识的制定凝聚了病理科、皮肤科、血液科、肿瘤科等多领域专家的心血、经验和智慧，从去年10月到今年4月历经2-4次专家修订讨论。相信共识的推广和落地，将提升临床医生的专业水平，规范诊疗流程，改善我国原发性CTCL的管理现状。
医脉通：与国内外已发布的皮肤淋巴瘤相关共识相比，本《共识》有哪些独特之处或者创新之处？
沈志祥教授：之前由于缺乏共识的指导，对原发性CTCL的认识也较为有限。本共识立足中国国情，聚焦原发性CTCL最常见亚型（MF以及原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病[PCTLD]）的诊断和治疗，为皮肤科、血液科和肿瘤科等临床医生精准把握疾病特点、解决诊疗难题提供了实用的诊疗建议。共识的发布将促进跨学科间的协作，实现这些原发性CTCL类型的规范化诊断与治疗。
医脉通：本共识的制定离不开血液科医生、肿瘤科医生、皮肤科医生、病理科医生之间的协作，您认为临床上各个专科医生应如何共同协作，助力提升原发性CTCL诊疗水平？
朱军教授：我们应对原发性CTCL的诊疗加大关注力度，并加强多学科之间的合作，如与病理科医生密切合作以明确诊断，皮肤科、血液科、肿瘤科等相关专科医生共同讨论，为患者设计全生命周期的治疗方案，以确保患者接受精准和规范的诊断与治疗。此外，治疗方案应考虑到患者的个体差异，从而提供个性化的治疗选择，确保患者能够接受最适合自己的治疗，改善治疗效果和生活质量。
医脉通：鉴于原发性CTCL的疾病复杂性和临床多变性，如今常见原发性CTCL生存预后情况如何？
沈志祥教授：大部分原发性CTCL患者的预后相对良好，预后因素包括是否存在皮肤外受累、皮肤受累的体表面积、皮肤病变类型等1。对于血液科常见的MF/Sézary综合征（MF/SS），其预后不良因素还包括年龄＞60岁、乳酸脱氢酶水平高、伴大细胞转化、血液受累等2。
尽管MF患者5年总生存（OS）率较高（88%），进展期的MF患者预后却较差，Ⅳ期的MF患者5年OS率仅有23.6%，SS患者的5年OS率在10%-50%之间3-5。在PCTLD中，虽然淋巴瘤样丘疹病（LyP）的10年OS率接近100%，但约15%-50%的患者会出现继发性恶性肿瘤，主要是二次CTCL；原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（pcALCL）的5年OS率达到95%，但也需要积极诊断和治疗4,6,7。
本共识的制定为改善原发性CTCL患者的预后迈出了关键的一步，期待随着科学研究的进展，未来有望将共识转化为更全面的指南，为更多患者带来获益。
医脉通：近年来医学界也在不断努力寻找更有效的治疗方法，能否请您介绍下原发性CTCL的治疗现状？MF作为原发性CTCL最常见的亚型，近年来有哪些新药进展？
马军教授：目前，原发性CTCL的治疗手段已经从既往单一的皮肤定向治疗（SDT）发展到现在的SDT和系统治疗两大类，且临床上往往多采用联合治疗。其中SDT包括光疗、局部
莫格利珠单抗在国内已经批准用来治疗那些之前已经接受过系统性治疗的复发或难治性SS或III/IV期MF成人患者。在全球Ⅲ期MAVORIC研究中，纳入了372例之前接受过其他治疗的CTCL患者，结果显示，中位随访17个月，莫格利珠单抗组的中位无进展生存期（PFS）可达7.7个月，到下次治疗的时间（TTNT）达11个月。对于血液累及的患者，莫格利珠单抗疗效也更好，在血液肿瘤负荷高的患者中TTNT达到13.1个月，PFS达到11.17个月8-10。值得注意的是，患者经莫格利珠单抗治疗后瘙痒和疼痛症状也明显改善（P＜0.05）8-10。此外，维布妥昔单抗作为靶向CD30的抗体偶联药物，也已于2020年在国内批准上市，用来治疗之前接受过系统治疗的CD30阳性pcALCL和MF成人患者。
随着莫格利珠单抗等新药的临床应用，中国原发性CTCL治疗经验正在积累。期待通过真实世界研究进一步总结这些新药治疗MF/SS的中国经验，提供更多的循证医学证据。
医脉通：由于原发性CTCL目前仍然难以治愈，病程漫长且
朱军教授：在原发性CTCL的治疗中，首要任务是结合患者实际情况，减轻症状，如瘙痒、
在治疗手段上，早期可局部治疗，但鉴于其全身性疾病特征，系统治疗也是必要的。由于病程较长，维持良好营养状况和身体状态也是临床治疗中需要考虑的要素。
总之，通过正确诊断、多学科合作、对症治疗，以帮助患者在保持良好生活质量和心理健康的同时，获得长期临床益处，是治疗原发性CTCL的主要目标。实现这一目标，需要医患的共同努力。
医脉通：本共识的撰写和发布凝聚了多位专家的心血，您觉得共识的出版将对原发性CTCL诊疗领域产生怎样的影响？您对本共识的发布有哪些期待？
朱军教授：原发性CTCL在血液科、淋巴瘤科和肿瘤科中相对少见，治疗实践各异，迫切需要形成共识或后续制定指南以实施全国性的规范化诊断和治疗。本共识充分立足中国国情、利用现有药物与技术条件，为原发性CTCL患者提供了规范化的诊疗指引。我们也将持续深化研究，力求进一步完善共识、形成指南，为中国原发性CTCL诊疗水平的进一步提升作出贡献。
沈志祥教授：原发性CTCL患者常首诊于皮肤科，少数就诊于血液科，既往临床医生对该疾病没有深入的了解，诊断尚未形成共识，可能使部分早期患者未能及时确诊和治疗，使得疾病进展到晚期。尽管早期患者预后尚可，但晚期累及皮肤以外的内脏、血液时患者预后较差。随着靶向药物等系统治疗的出现，现在原发性CTCL的治疗效果明显提升，改善了患者的预后。因此，在中国临床肿瘤学会的领导下，我们应当在全国范围内的医患群体中不断地进行宣教，深化共识的理解与应用，促进原发性CTCL的早发现、早确诊，全面提升我国CTCL领域的诊断与治疗水平，确保每一位患者都能获得及时且精准的治疗。
马军教授：医院和医生的职责始终是患者至上，秉承“生命至上，生命高于一切”的原则，我们与国家的方针政策同频共振，将患者获益置于首位。本共识的目标是以患者福祉为核心，以期延长患者生存期，提高生活质量。希望通过本共识的宣讲，能为原发性CTCL患者提供最佳规范化治疗，让患者获得和我们正常人一样的生活质量。未来我们仍将携手并进，为实现这一目标不懈努力。
马军教授
主任医师、教授、博士生导师
哈尔滨血液病肿瘤研究所所长
中国临床肿瘤学会（CSCO）监事会监事长
亚洲临床肿瘤学会副主任委员
中国临床肿瘤学会白血病专家委员会主任委员
国家卫生健康委能力建设与继续教育中心淋巴瘤专科建设项目专家组组长
中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会护理学组名誉顾问
1979年赴日本东京大学医学部留学，一直致力于血液系统的良恶性疾病的诊疗,特别以治疗白血病和淋巴瘤享誉业内。1982年在国内首先建立体外多能造血祖细胞培养体系，填补国内空白。自1983年至今应用维甲酸和
沈志祥教授
沈志祥教授1968年毕业于上海第二军医大学，现任上海交通大学医学院附属瑞金医院终身教授、内科学教授、主任医师、博士生导师。中华医学会全国血液病学会前主任委员，《中华血液学杂志》副总主编及《中华医学杂志（英文版）》等多种杂志编委
在国内外杂志上发表论文、专著100余篇，主编有《恶性血液病》、《淋巴瘤》、《简明临床血液病学》、《血液病学研究进展》等八本专著，并参加10余部专著的编写。曾先后获国家自然科学奖二等奖、科技进步奖三等奖、中华医学科技奖二等奖、上海市医疗成果奖二等奖、医疗成果三等奖，1999年获单篇国际论文引用次数全国个人第三名
2004年中华医学科技奖一等奖，2004年上海医学奖一等奖，2004年国家自然科学二等奖。2006年上海市科学技术奖一等奖
长期从事内科学血液学专业的临床医学和临床研究工作，尤其对血液系统恶性肿瘤、止凝血疾病、严重
朱军教授
北京大学肿瘤医院党委书记，大内科主任，淋巴瘤科主任
中国临床肿瘤学会(CSCO)理事会副理事长
中国临床肿瘤学会监事会副监事长
北京市希思科临床肿瘤研究基金会副理事长
中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会主任委员
北京抗癌协会副理事长
北京癌症康复会会长
中华医学会肿瘤分会副主任委员
(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)
