韩冰教授谈T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)诊疗之道丨中华医学会第十九届红细胞疾病(贫血)大会
2024-04-06 来源:医脉通

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由中华医学会、中华医学会血液学分会主办,广州市医学会承办,广州市第一人民医院、兰州大学第二医院协办的中华医学会第19届红细胞疾病(贫血)大会于2024年3月29-30日在广州市举行。值此之际,医脉通特邀北京协和医院韩冰教授接受采访,谈一谈T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的诊疗进展。



医脉通:T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种较少见的T淋巴细胞增殖性疾病。由于T-LGLL较罕见,临床中容易被误诊或漏诊。正确的诊断对于患者的治疗和管理至关重要。在临床中,如何避免T-LGLL的误诊或漏诊呢?


韩冰教授:首先,我们需要对这种疾病有一定的认识和辨识能力。例如,当遇到白细胞减少为主要症状的患者时,我们应该对细胞进行分类,观察淋巴细胞是否增多。此外,对于免疫异常、原因不明的贫血,以及淋巴细胞增殖表现的患者,我们需要考虑进行外周血涂片检查。除此之外,我们还可以通过流式细胞术、骨髓病理学检查、基因克隆性重排检测以及基因诊断等多种途径来帮助我们确诊该疾病。总之,我们需要对这种疾病有一定的认识和警觉性。一旦发现具有类似临床表现的患者,我们应及时进行全面的检查,以避免误诊和漏诊。


医脉通:约1/3的T-LGLL患者在初诊时没有症状,约2/3的患者在疾病的进展过程中,出现贫血、脾大和中性粒细胞减少等临床症状。这两种患者人群的治疗手段是否相同?应如何选择相应的治疗手段?


韩冰教授:对于T-LGLL患者来说,确实有些患者可能表现出较为惰性和无症状的情况。如果经过评估后没有明显的临床症状,我们可以选择采取等待和观察的策略。对于这些无症状的患者,只需要进行临床随诊并定期复查即可。这样可以确保及时监测病情的变化,并在必要时采取进一步的治疗措施。


在具有临床症状的T-LGLL患者中,约85%的患者出现中性粒细胞减少的情况。对于那些出现症状的患者,比如自身免疫性表现,我们可以使用免疫制剂来治疗其自身免疫疾病。对于那些伴有血液异常的患者,治疗策略将根据血液异常对患者健康的影响程度而定,包括免疫抑制剂、支持治疗、联合治疗,甚至是造血干细胞移植等。


因此,治疗原则可能会根据症状的有无而有所不同。然而,T-LGLL也可能出现疾病转化的情况,即一些无症状的患者可能逐渐出现症状。在这种情况下,我们将按照有症状的疾病进行治疗。


医脉通:T-LGLL主要以免疫抑制治疗为基础。但随着对该病的深入研究和认识,靶向治疗逐渐成为一个重要的治疗方向,您对此有哪些看法?


韩冰教授:随着对T-LGLL发病机制的深入研究,已经发现了一些新的靶点,尤其是关键通路上的靶点。目前国际上已经有多项注册研究针对一些已知和新发现的靶点开展了相关研究。然而,由于T-LGLL患者数量较少,需要治疗的患者更少。因此,目前招募患者仍然存在困难。此外,未来这些药物的上市适应症可能也会有限。目前大多数药物仍处于研发阶段。尽管如此,我们对于这些靶点药物的发展充满信心。随着越来越多的靶点药物研究的进行,我们相信曾经难以治疗的患者将有新的治疗机会。这些研究的进行将为T-LGLL患者带来希望,并为他们提供更有效的治疗选择。我们期待着这些药物的进一步发展和未来在临床实践中的应用。


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韩冰 教授

北京协和医院血液内科主任医师,博士,教授,博士生导师

中华医学会血液学分会红细胞疾病组 副组长 

中华医学会老年医学会血液学分会第一届委员会红细胞疾病学术工作委员会副主任委员 

中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会MDS和MPN工作组第二届委员会副组长 

中国整合医学学会血细胞减少学组副主任委员 

中国整合医学学会罕见病学组副主任委员 

中国医师协会检验分会红细胞疾病诊断副主任委员 

中华医学会老年血液分会常委 

全国慢性病防治分会第一届常务理事 

北京罕见病学会委员 

世界中医药联盟理事 

《中华血液学杂志》通讯编委


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