病  例  介  绍

5岁的小丽因查体发现贫血就诊，血常规提示血红蛋白92g/L，呈小细胞低色素性贫血，查血清铁低，考虑为缺铁性贫血。询问病史，小丽无早产史，无贫血家族史，饮食健康、膳食搭配合理，无腹痛、便血、呕血或鼻衄等表现。

小丽缺铁性贫血的原因是什么？

入院后继续完善相关检查，除外了免疫及感染等因素，同时反复追问病史，家长诉小丽数月前有反复咳嗽病史，期间吐过一次血痰。立即给予小丽完善胸部CT，结果提示双肺沿支气管血管束多发淡薄半片状密度增高影，符合肺含铁血黄素沉着症表现。继而行支气管镜，支气管灌洗液中发现大量含铁血黄素细胞。

小丽患缺铁性贫血的病因竟是它——特发性肺含铁血黄素沉着症。

什么是特发性肺含铁血黄素沉着症？

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的慢性肺部疾病，多见于儿童，发病机制尚未完全明确，考虑可能与自身免疫、基因、过敏、感染、环境等因素相关，相关原因导致肺泡毛细血管持续或反复发作的出血，由血红蛋白分解产生的含铁血黄素沉积在肺间质内，最终可导致肺间质纤维化。

IPH与缺铁性贫血

IPH典型三联征是反复咯血、缺铁性贫血、胸部影像学示弥漫性肺部浸润。

然而，在临床上IPH的典型三联征较少见，诊断时典型三联征仅占15%～26%。由于小儿不会咳出，习惯性吞咽痰液，导致儿童咯血相对少见，仅占50%左右。同时在肺出血发作间期，IPH可以缺乏明显的呼吸道症状体征，贫血可能成为首发且唯一表现。

大多数患者因慢性失血表现为缺铁性贫血，铁代谢表现为血清铁降低及转铁蛋白饱和度下降、总铁结合力升高，而铁蛋白作为急性期反应物质，且肺泡合成和释放铁蛋白入血液循环，故铁蛋白水平可以正常或升高，不能反映机体中铁储存情况。

IPH的治疗

糖皮质激素是 IPH 较公认的一线治疗药物，可以缩短肺出血发作时间，降低肺出血的发作率，降低病死率。在初始治疗或急性肺出血期静脉给予甲泼尼龙或口服泼尼松龙每日 2 mg/kg，持续 4-8周，然后逐渐减量。对于危及生命的 IPH 急性期患儿采用冲击剂量肾上腺皮质激素治疗，首选静脉注射甲泼尼龙，每日10-30 mg/kg，持续 3天，病情稳定后减量。

对于缺铁性贫血，根据贫血严重程度给予补充铁剂或输注红细胞治疗有效，但需警惕可能增加肺内铁沉积的风险，应充分权衡利弊后应用。

IPH 患儿肺组织三价铁沉着是导致肺纤维化的主要因素，有研究指出应用祛铁剂有效。但IPH患儿本身机体呈缺铁状态，且铁鳌合剂有发生不良反应的风险，儿童应用仍存争议。

思  考

由于儿童IPH临床表现常不典型，对于反复发作或病因不明的儿童缺铁性贫血，要考虑到IPH的可能性，尤其当患儿同时有肺部症状体征时，应及时完善胸部影像学检查，早诊断早治疗，对患儿良好预后意义重大。

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