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肝紫癜病(peliosis hepatis，PH)是一种罕见的血管疾病，以实质器官内出现多个、小型、充满血液的囊肿为特征。PH是一种非常罕见的疾病，常常被忽视，但在病变破裂后可导致大量腹腔积血，在这种特殊情况下，PH成为一种潜在的致命疾病。
一、发病机制
PH于1861年由E.Wagner首次描述，尽管该病的发病机制尚不清楚，但存在多种假设，例如上皮损伤或肝窦后阻塞，这可能导致肝窦和肝腔最终扩张。还有可能是肝细胞坏死后形成充满血液的空洞所致。
PH的病因可能与药物、毒素及感染有关，药物包括合成代谢类固醇、口服避孕药、皮质类固醇、他莫昔芬、己烯雌酚、硫唑嘌呤、6-硫鸟嘌呤、6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等。毒素包括聚氯乙烯、砷和氧化钍等。感染原因包括结核病(tuberculosis，TB)、人类免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus，HIV)和芽孢杆菌感染。
PH的病因还与疾病相关，包括慢性消耗性疾病（例如结核病、麻风病和各种恶性肿瘤，特别是肝细胞癌）、口炎性腹泻、糖尿病、坏死性血管炎和血液系统疾病。此外，肾或心脏移植后也有可能会出现PH。
二、病理及临床表现
PH的病理表现为多个、形状不规则、充满血液的肝腔。病变通常累及整个肝脏，但也有局灶性病例。在显微镜检查中，可以看到充满红细胞并被肝细胞索束缚的囊性扩张的血窦。
在临床表现上，PH通常无明显症状，在某些情况下，可能会出现肝肿大、腹水、门静脉高压、胆汁淤积和肝功能衰竭等症状。病变破裂和腹腔内出血可能导致严重腹痛，一般来说，如果不及时诊治，PH可能会迅速致命。
三、临床诊断
如果怀疑为PH，通常采用肝功能检查进行诊断。此后，可以进一步进行腹部成像检查，最常见的是肝脏超声检查、腹部计算机断层扫描(Computed Tomography，CT)或磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging，MRI)或血管造影。
在平扫CT上，PH病灶通常表现为多个低衰减区域。CT检查结果因病灶大小、腔内是否存在血栓以及是否存在出血而表现出差异。如果紫癜空洞直径＜1cm，CT检查结果可能是正常的。
MRI检查T2加权图像上，PH通常表现出肝实质信号增强，具有多个高信号灶，这可能是出血性坏死所致。在血管造影中，PH表现为多个血管结节，即造影剂的积聚。
PH的影像学表现不具备特异性，这可能会导致PH被漏诊或被误诊为其他肝脏疾病，例如肝腺瘤、局灶性结节性增生、肝脓肿、肝细胞癌和血管瘤。
PH通常采用组织病理学检查进行确诊。组织病理学表现为大小不一的出血性囊腔，具有“芝士奶酪”特征。进行肝脏病理组织活检时应注意出血风险。
四、临床治疗
PH的疾病进展可在停止使用致病药物后消退，因此若PH继发于药物治疗，则可以停止用药，例如免疫抑制是可能造成发病的原因，则可以将免疫抑制治疗改为替代药物。由于PH潜在的并发症，应始终考虑手术切除受累的肝实质。在由汉赛巴通体引起的与HIV感染相关的PH中，使用抗生素已被证明可改善患者临床症状。
总之，尽管PH很少见，但新发肝病患者需高度怀疑是否为PH，并进行鉴别诊断，应注意不要纯粹根据影像学结果排除PH。鉴于影像学结果的非特异性，建议在诊断不确定的情况下通过肝活检进行诊断。由于出血风险增加，应谨慎进行肝脏手术。
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