道阻且长，行则将至；行而不辍，未来可期——白鸥教授谈PTCL治疗新进展｜2024年CSCO血液及淋巴瘤、骨髓瘤疾病学术大会_外周T细胞淋巴瘤

道阻且长，行则将至；行而不辍，未来可期——白鸥教授谈PTCL治疗新进展｜2024年CSCO血液及淋巴瘤、骨髓瘤疾病学术大会

2024-02-07 来源：医脉通

关键词：外周T细胞淋巴瘤

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白鸥

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外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T细胞的异质性疾病，亚洲国家更多见，约占所有淋巴瘤的21.4%，其异质性强，临床表现、诊断、治疗因类型而异，目前仍缺乏标准的治疗方案。与B细胞淋巴瘤相比，PTCL的治疗发展速度相对缓慢，仍需探索新药或新疗法改善患者的预后。2024年1月26-28日，“中国临床肿瘤学会（CSCO）白血病专家委员会、淋巴瘤专家委员会及骨髓瘤筹备委员会工作会议暨2024年CSCO血液及淋巴瘤、骨髓瘤疾病学术大会”在海口成功举办。会议期间，医脉通特邀吉林大学白求恩第一医院白鸥教授接受采访，分享PTCL治疗的相关进展。

医脉通：PTCL是一组高度异质的成熟T细胞恶性肿瘤。常见于成年人，常累及全身各组织器官，异质性强，预后差，易复发。首先能否请您简单介绍一下PTCL的主要分型？

白鸥教授：PTCL是一组高度异质的成熟T细胞恶性肿瘤，具有多种亚型，不同亚型在发病机制、生物学行为、临床表现及预后方面具有高度异质性，大多具有侵袭性强和预后差的特点，目前临床上常见的亚型包括PTCL非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、ALK阳性间变大细胞淋巴瘤（ALK+ ALCL）、ALK阴性间变大细胞淋巴瘤（ALK- ALCL）以及NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL），可占到总体PTCL患者的73%以上。PTCL的治疗现状不佳，不同亚型的治疗有所不同，除ALK+ ALCL外，其余亚型预后较差，临床亟待安全、高效的诊疗方案来改善PTCL患者的预后。

医脉通：PTCL治疗手段有限，CHOP方案一直是PTCL一线治疗的支柱，但CHOP方案疗效较差，患者总生存期和无进展生存期均不理想。请您谈谈目前临床上对CHOP方案进行了哪些改进？

白鸥教授：PTCL的治疗首先应根据是否为ALCL进行分层，随后根据CD30的表达采取不同的治疗方案，CD30表达≥1%（中国为≥10%）的患者一线诱导可选择BV+CHP方案，CD30表达＜10%的患者可选择CHOP或CHOEP方案，德国高级别非霍奇金淋巴瘤研究组（DSHNHL）的一项亚组回顾性分析表明，在≤60岁且LDH≤上限值的ALK+ALCL亚型中，CHOEP方案具有良好的疗效，而＞60岁的患者则获益于CHOP方案。经过上述治疗，首次缓解后高危患者首选自体造血干细胞移植（ASCT）。而一线诱导治疗后的复发/难治性PTCL患者则需要根据分子学特征，选择相应的靶向药物。

医脉通：PTCL化疗相关方案治疗效果有限，而新型靶向药物的出现为PTCL患者提供了新的治疗选择。请您谈谈目前靶向治疗在PTCL领域取得了哪些进展？

白鸥教授：近10年来，PTCL的基础研究、临床诊疗和新药研发方面取得了不错的进展，新靶向药物主要包括以下四类：一、靶向肿瘤细胞表面特异性抗原的抗体类药物，如BV、CD52单抗或CCR4单抗等；二、表观遗传学药物，如组蛋白去乙酰化酶抑制剂、DNA甲基转移酶抑制剂等，表观遗传学药物在PTCL的治疗中具有重要地位，国内对于西达本胺联合治疗的探索取得了不错的成绩；三、免疫治疗，如免疫调节剂（来那度胺）、免疫检查点抑制剂（PD-1抑制剂、PD-L1抑制剂）等；四、抗代谢药物，如普拉曲沙等。不同亚型PTCL患者在治疗的选择方面有所不同，如AITL的发病机制与表观遗传学异常密切相关，因此AITL患者更能获益于组蛋白去乙酰化酶抑制剂的联合治疗；而复发/难治CD30阳性患者首先会选择BV的联合治疗；NKTCL患者则可以选择PD-1抑制剂治疗。总之，PTCL近年来引起了越来越多国内国际基础研究和临床工作者的重视，取得了不错的进展，相信未来针对PTCL未能满足的临床需求，研究者们可以探索更多更有效的新药和新方案，使PTCL患者的预后得到改善。