原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，成人ITP的发病率约为（2~10）/10万。妊娠合并ITP是妊娠期血小板减少的常见病因，主要表现为妊娠早期的血小板减少，病情复杂多变，疾病通常随妊娠进展而加重^[1]。目前妊娠合并ITP的常用治疗方法尚不能适用于所有患者，亟待探索新的治疗方案。医脉通特邀苏州大学附属第一医院韩悦教授接受采访，就妊娠合并ITP规范化诊疗及用药选择发表真知灼见。

医脉通：妊娠合并ITP症状隐匿，诊断困难。您在血液领域诊疗经验丰富，能否请您结合临床经验谈谈妊娠合并ITP的诊断需要注意哪些方面呢？

韩悦教授：妊娠合并血小板减少是常见的妊娠期合并症，其中妊娠合并ITP占比约为3%~5%^[1]。当血小板水平严重下降时，患者发生自发性出血、胎盘早剥和危及生命的产后出血的风险明显增加，孕妇和胎儿的生命安全受到较大影响^[2]。因此，该病的诊断和用药管理受到临床的高度重视。妊娠合并ITP的诊断步骤与非妊娠患者类似，是一种排除性诊断。诊断时需结合患者病史、临床表现、实验室检查（血细胞计数、抗核抗体谱等免疫指标）结果等进行综合评估，同时须鉴别妊娠相关血小板减少症如妊娠期血小板减少症、子痫前期等。当明确诊断后再进行相关治疗策略的制定和调整。

医脉通：与非妊娠患者相比，妊娠ITP患者的用药考虑因素更多，治疗选择较少。在您看来。对于妊娠合并ITP患者，应怎样进行治疗？治疗原则是什么？

韩悦教授：糖皮质激素及静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）是妊娠合并ITP患者的一线治疗药物，但妊娠合并ITP患者较为特殊，其药物选择与非妊娠患者有所不同。地塞米松可以通过胎盘屏障，临床上一般不建议使用该药。与地塞米松相比，泼尼松不易透过胎盘屏障影响胎儿，在妊娠合并ITP患者中得到更多应用。因此，泼尼松被推荐用于妊娠中晚期，剂量为20mg/d起，然后调整到必要的最低剂量^[3]。需注意的是，在减量过程中激素不能骤停，否则可能引起病情反跳。然而，糖皮质激素有效率较低（不足40%），存在高血压、高血糖、感染、骨质疏松等不良反应。IVIg不良反应虽小，但疗效一般不能持久，价格昂贵，部分病人可出现显著的容量和蛋白质负荷。一般用于糖皮质激素效果不佳、有严重不良反应或需紧急提高血小板水平的患者^[1,3]。当患者病情严重时，可采用激素与IVIg联合的治疗方案。

医脉通：目前已有多项研究探索了妊娠合并ITP的治疗方案，其中TPO-RA类升板药物在真实世界中给此类患者带来了更多治疗选择。能否请您结合研究进展谈谈妊娠合并ITP患者中二线药物的使用情况？

韩悦教授：目前尚无公认的妊娠合并ITP的二线治疗方案，二线治疗药物的选择需谨慎，临床实践中需拥有丰富经验的医生或诊疗中心来权衡利弊制定用药策略。TPO-RA治疗非妊娠ITP患者的疗效和安全性良好，近年来也有此类药物在妊娠合并ITP患者中应用的真实世界研究、个案报道^[4,5]，但其安全性仍需进一步探索。妊娠期间长春新碱等具有生殖毒性和致畸作用的药物禁止使用，同时建议避免使用达那唑和免疫抑制药物等药物。但是另外有学者认为免疫抑制剂硫唑嘌呤可作为三线治疗药物，必要时可提供治疗选择^[6]。由于合并妊娠状态，患者的治疗往往更加复杂，具体用药需要由产科、新生儿科、血液内科医生与其他相关科室医生共同商榷。

医脉通：妊娠合并ITP治疗复杂，仍需进一步加强临床诊疗及管理规范化。在您看来，妊娠合并ITP管理未来有哪些需要优化或探索的方向呢？

韩悦教授：妊娠合并ITP并不少见，其规范化管理对于孕产妇及新生儿的预后具有重要意义。由于疾病的特殊性，围产期用药需谨慎，不仅要保证孕产妇和胎儿安全，还要考虑药物对新生儿未来发育的影响。根据《中国妊娠期原发性免疫性血小板减少症诊治共识（2021年）》，其治疗指征参照非妊娠成人ITP：①血小板≥30×10⁹/L且无出血症状的患者可进行观察；②血小板<30×10⁹/L或有出血表现的患者应接受治疗；③需接受侵入性医疗检查或操作时，血小板应提升至安全水平。另外，当患者准备分娩时，经阴道分娩的患者应维持血小板≥50×10⁹/L，接受剖宫产和/或硬膜外麻醉的患者，其血小板数应维持≥80×10⁹/L^[7]。

总体而言，保证孕产妇以及新生儿安全，减少母胎不良妊娠结局风险，是所有医护人员以及患者的共同治疗目标。

韩悦 教授

苏州大学附一院血液科副主任、教授、博士生导师

中华医学会血液学分会血栓与止血学组副组长

中华医学会血液学分会委员

江苏省血液免疫学会主任委员

江苏省医学会血液学分会血栓止血学组组长

中国老年医学会血液学分会常务委员

中华医学会血液学分会白血病学组委员

中国抗癌协会血液分会委员、细胞治疗与移植学组委员

江苏省“医学重点人才”、“六大高峰人才”、 “333高层次人才” 

主持教育部科技进步一等奖、江苏省科技进步一等奖

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