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导读

胆管消失综合征（vanishing bile duct syndrome，VBDS）泛指多种因素引起的病理过程使肝内胆管树结构破坏而致肝胆管局灶或弥漫性消失，临床上出现胆汁淤积综合征。由于其渐进过程和潜在致命结局，预防和早期诊断极其重要。本文总结了VBDS的病因、临床表现、诊断和治疗方法，以供参考。

病因

VBDS的确切病因及病理机制目前尚不十分清楚，可能的病因包括先天性畸形、发育性、遗传性、特发性、免疫性、感染性、缺血性疾病和药物等（表1）。尽管不常见，但已有多种药物被报道可导致VBDS，包括非甾体抗炎药、抗生素、抗病毒药、抗精神病药、降脂药及性激素等。

表1  VBDS的病因

临床表现

VBDS的临床表现和病程是高度可变的，取决于现有的治疗方法。疾病的发作可以是快速的，如急性细胞排斥反应；也可以是渐进的，如原发性胆汁性肝硬化。

VBDS通常表现为疲劳、厌食、腹痛和体重减轻，并可出现黄疸、皮肤瘙痒、黄色瘤和轻度脂肪泻。随着病史的延长，胆管逐渐消失，致胆汁淤积。病变发展数年后，导致肝细胞丧失、假小叶形成、汇管区周围纤维化，最后形成肝硬化，可有蜘蛛痣、脾大；晚期可有腹水、水肿、肝性脑病。在与药物相关的VBDS中，部分患者可出现肝炎、胆管炎以及更为少见的炎性假瘤。

诊断

VBDS主要根据临床表现、实验室检查和肝穿刺活检进行诊断。

患者可出现碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶水平显著升高，也可出现直接或结合高胆红素血症和轻度转氨酶升高。由于本病以小胆管损伤为特征，影像学检查通常无法诊断，但必须排除肝外胆道梗阻。肝活检是确诊VBDS的必要方法，可确认导管减少，并可能揭示潜在的原因。通常有两种潜在的结果：进行性、不可逆的胆管消失导致广泛的胆管减少和胆汁性肝硬化；或胆管上皮逐渐再生，实现临床恢复。

治疗

对于VBDS的治疗，首先需考虑原发病变，主要是应用皮质激素，辅以维生素、免疫治疗及中医中药。由于胆管消失后，目前尚无治疗方法可诱导其再生，治疗通常以支持性护理和症状控制为主。熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，可使症状缓解，但停药后症状再现，再用药又缓解。免疫抑制可能是VBDS的治疗选择之一，然而，在将其作为一种有效的治疗方法之前，尚需进行对照试验。出现胆汁性肝硬化或晚期患者，应考虑肝移植。

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