毛发年会 | 病例分享:“似是而非”的脱发究竟是什么?
2023-08-27

脱发的表现多种多样,纷繁复杂,较为常见的表现为头皮部位毛发逐渐变细、数量减少,但不同的脱发分类,其表现和特点也有所不同,一些脱发症状还可能提示潜在的系统性疾病。在8月26日19:00-21:00的毛发病例CPC专场中,多位讲者围绕脱发这一表现,分享了多例精彩病例,并深入探讨其背后的原因,为临床诊疗提供了新的思路和经验。本文整理了其中两例报道,以飨读者。


表现为虫蚀样脱发的系统性红斑狼疮1例


一例44岁女性患者,反复面部皮疹8年余,加重2月,于2018年11月28日入院治疗。病程中伴有口腔溃疡、脱发、口干及双膝关节疼痛,无发热和光敏现象。2013年5月确诊为系统性红斑狼疮(SLE),系统使用糖皮质激素(初始剂量为泼尼松60mg/d)等药物治疗。皮肤科检查示头皮、面部散在较多红色斑疹、斑片,部分伴轻度水肿鼻背及两侧皮损呈蝶形分布;头发弥漫性虫蚀状脱落,口腔粘膜可见轻度糜烂,如下图所示。辅助检查示白细胞计数2.95×109/L;抗核抗体(ANA)阳性(核颗粒型),滴度1:100,抗核糖体P蛋白抗体阳性;胸部CT示右肺中叶炎症;其余检查结果无异常。


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患者的皮肤科检查表现,图源讲者PPT


➤诊疗经过


诊断为SLE活动期合并肺炎,脱发考虑为SLE所致。予以静滴甲泼尼龙(初始剂量为60mg/d)、左氧氟沙星头孢西丁及口服氯化钾缓释片奥美拉唑碳酸钙,2周后将糖皮质激素减量为泼尼松25mg每日2次口服,并加用轻氯隆100mg每日2次口服。12月5日和12月11日两次复查血常规,结果均正常,于2018年12月13日出院。患者目前病情稳定,头发生长良好,调整用药剂量为泼尼松7.5mg/d,羟氯喹200 mg/d。


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患者治疗1年后表现,图源讲者PPT


➤病例讨论


安徽医科大学第一附属医院王培光医师介绍道,脱发是SLE的常见症状,发生率为17.3%-85.2%,与疾病活动有关,可用于预测SLE的病情复发。SLE特异性脱发包括瘢痕性脱发和非瘢痕性脱发,其中非瘢痕性脱发更为常见,特异性为95.7%。SLE非瘢痕性脱发表现又分为弥漫性脱发、斑片状脱发和狼疮发,其中弥漫性非瘢痕性脱发SLE脱发最常见的类型,主要表现为以顶部为主的渐进性、弥漫性毛发变细及密度降低,类似女性雄激素性脱发,拉发试验可呈阳性。


SLE非瘢痕性脱发的治疗方案根据SLE病情严重程度来决定,对有内脏受累证据、病情活动的SLE,应使用足量糖皮质激素及免疫抑制剂来控制病情;若患者仅有脱发,可给予非甾体抗炎药、羟氯喹等治疗,疗效不佳时给予中小剂量糖皮质激素治疗。SLE患者经过有效治疗,脱发通常在治疗2-3周后停止进展,在7-8周后出现显著头发再生,最终头发完全再生,不出现复发。


类似头皮糜烂性脓疱病的毛发扁平苔藓一例


一例45岁男性患者,无明显诱因下出现左侧头顶部头皮反复破溃,持续6个月,无痛痒感,体格检查可见头皮两处类圆形的皮损表面有糜烂、结痂,如下图所示,否认慢性病史、外伤史、手术史及服药史。取两处皮损交界处进行活检(黑色标记处),病理结果显示表皮糜烂,真皮混合性炎症细胞浸润,包括中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞,部分毛囊周围、表皮与真皮间可见明显的裂隙状改变。初步诊断头皮糜烂性脓疱病(EPDS)。


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患者的头皮表现,黑色标记处为活检取材部位,图源讲者PPT


➤病情进展


1个月后,患者颈部和四肢新发疹,颊黏膜白色网状条纹。头皮皮肤镜显示红色背景下粗大分支样血管,毛囊周围及毛囊间红晕,角栓样黄点征和不规则纤维样白斑,如下图所示,怀疑皮肤扁平苔藓(LP)合并毛发扁平苔藓(LPP)。回顾病理检查发现颗粒层楔形增生、锯齿状的下表皮及真皮苔藓样混合炎症细胞浸润,毛囊漏斗部、峡部明显的苔藓样炎症毛囊周围纤维化及毛囊融合,镜下可同时见到EPDS及LPP样改变。最终诊断扁平苔藓(毛囊及表皮累及)。


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患者的后续进展表现,图源讲者PPT


➤病例讨论


无锡市人民医院皮肤科陶秋薇医师介绍道,LPP是一种原发性淋巴细胞性瘢痕性秃发,典型表现为头顶部或额部的斑片状或弥漫性永久性脱发,常合并LP;EPDS是一种特发性脓疱性皮肤病,主要表现为头皮萎缩、糜烂、结痂。上述病例引发了两个思考,EPDS与LPP是否关系紧密?该患者的EPDS样改变是否可能继发于LPP?


学者推测EPDS与LPP可能密切相关,依据如下:首先,EPDS的触发因素包括创伤、手术、光化学损伤、紫外线治疗、药物、自身免疫性疾病等;其次,有专家认为EPDS应被纳入自体炎症性皮肤病的范畴,不少研究报道其与多种疾病相关,包括雄激素性脱发、带状疱疹、接触性皮炎、拔毛癖、Kindler综合征、LPP等。这提示,临床诊疗EPDS时应考虑到其他相关疾病的可能性,并积极治疗原发病。


目前,LPP导致EPDS的机制尚不清楚,推测LPP会导致头皮萎缩,而头皮萎缩EPDS的关键易感因素。此外,LPP存在头皮慢性潜在炎症反应,可能导致伤口愈合紊乱,从而参与EPDS的发病。


该例患者经过2个月治疗后,头皮外皮损消退,头顶皮损区红斑颜色减退,有轻度萎缩,可见两枚类圆形秃发斑,局部已有新生细发。本例临床及病理表现均类似EPDS的LPP病例提示,LPP除了典型的毛囊周围红斑和瘢痕性秃发外,还可能有头皮糜烂的表现。另外,EPDS是一种排除性诊断,诊治EPDS样头皮糜烂的患者时应考虑到与之相关的其他疾病。


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