导读
经典型
专家简介
蔡大利 教授
中国医科大学附属第一院血液科 副主任医师、副教授
造血干细胞移植团队负责人，CAR-T治疗组成员
2000获得医学遗传学博士学位，同年在德国马尔堡-菲利普大学做博士后研究
从事慢性粒细胞白血病以及Ph阳性
多篇文章发表于BLOOD杂志上
2008-2009年在德国同一所大学医学院进修造血干细胞移植
目前主要从事造血干细胞移植治疗各类血液系统疾病，专注于微小残留病特点的研究和移植后免疫治疗的个体化策略
分别4次获得沈阳市、辽宁省以及省卫生厅的各级奖项
兼任辽宁省医学会血液分会委员
高然 教授
中国医科大学附属第一医院血液科副主任医师
辽宁省血液学分会第十一届委员会常委
辽宁省免疫学会老年免疫分会委员
辽宁省抗癌协会淋巴瘤分会委员
PMOC第一肿瘤协作组（血液专业）委员
淋巴瘤及头颈部肿瘤医工融合专委会委员
病例分享
01病例介绍
女性，34岁。
02现病史
患者1个多月前无明显诱因出现腰部疼痛，由于处于哺乳期，未系统就诊，自服
03体格检查
心肺无殊，左颈部可触及2.0×1.0cm肿大淋巴结。
04实验室检查
肝功能：TBIL 146.2μmol/L，DBIL 113.2μmol/L，AST 87u/L，ALT 123u/L，ALP 997u/L，GGT 306u/L，LDH 525u/L，ALB 25.4g/L，TG 7.88μmol/L。
风湿免疫相关：ANA3 抗SS-A +++，风湿抗体系列 ANA1：100核颗粒型，抗SSA ++，SSA IgG定量 95.9u/ml。
自免肝抗体：抗核抗体+核颗粒型，胞浆纤维型。
免疫球蛋白正常，IgG 15g/L，补体C3 2.02g/L, 总IgE 1118iu/ml。
病毒相关：EB病毒核酸1.19×103/copies，CMV核酸阴性。肝炎、
05影像学检查
外院胸腹CT：纵膈淋巴结显示，颈部及前纵膈结节；骨质改变，T12、L1椎体及附件异常信号；
外院浅表淋巴结超声：双颈部多发淋巴结肿大，有者结构不清（左侧2.4×1.4cm）。
我院急诊胆胰管MR水成像（MRCP）：肝内胆管轻度扩张。肝脏多发异常信号，脾脏多发异常信号，肝门腹膜后多发肿大淋巴结，胸腰椎信号异常，性质待定，建议进一步检查。
肺CT：前纵隔可见不规则软组织密度影，范围约3.0×1.3cm，边界欠清晰，平扫CT值约为30HU，增强扫描可见强化。T12、L1椎体骨质密度不均匀增浓。
全腹增强CT：肝脏多发低密度结节，肝脏小囊肿。脾大，脾脏多发占位性病变，性质待定。腹膜后、肝门区及脾门多发淋巴结肿大。
PET-CT：（1）多发淋巴结影，代谢增高，左侧颈部、双侧锁骨上、双侧胸小肌下（SUVmax=17.9）纵膈内、胸骨旁（SUVmax=5.8），膈上、胃小弯侧、肝门区、盆腔内、腹膜后（SUVmax=13.0）（2）脾脏代谢不均匀增高，内侧软组织影（SUVmax=21.3）（3）骨骼及骨髓代谢增高影，L1为著（SUVmax=15.8）（4）肝脏多发代谢增高影，恶性病变累及不除外（SUVmax=4.5）。
PET-CT结果
06
颈部淋巴结病理：cHL，考虑为结节硬化型。
免疫组化结果：CD3（T细胞+），Bcl-6(+)，MUM1(+)，CD15（散在+），CD30（大细胞+），Ki-67（50%），BOB.1（散在+），OCT2(B细胞+)，CD20（B细胞+），Pax-（B细胞+），Bcl-2(+)，CD21（FDC+），CD10（局部+），CXCL-13（+），PD-1（-），Cyclin D1(血管内皮+)
分子病理结果：EBV(-)
病理结果
07诊断
cHL（结节硬化型）IV期 IPS评分4分 胆汁淤积性肝病
08治疗经过
2022.05 考虑黄疸原因为cHL受累，予以
2022.08 复查PET-CT提示完全缓解，调整为AVD+BV治疗，继续予以
结合该病例，蔡大利教授分析了cHL的治疗策略和进展，及BV在cHL的应用前景。
cHL治疗策略
cHL患者目前的治疗策略主要根据患者高危因素进行分层治疗，目的是为了利用强度最小的方案达到最佳的疗效，I~II期低危患者推荐接受化疗，治愈率较高，I~II期高危患者及III~IV期患者化疗疗效较差，推荐加用新药联合治疗，并建议尽早加用新药治疗以获得最大的疗效，减少复发风险。如本例患者合并有黄疸，最终确定为胆管消失综合征，接受BV为基础的联合方案后，病灶完全缓解，胆红素降至正常水平。
BV，生存困境的破解者
BV是最早成功开发的CD30靶向ADC药物。该药物结构为CD30单克隆抗体与MMAE微管蛋白抑制剂偶联，能够识别肿瘤细胞表面的CD30抗原，该药物进入肿瘤细胞后，通过蛋白酶降解释放MMAE，破坏细胞内微管网络，导致细胞周期阻滞，引起肿瘤细胞凋亡。CSCO淋巴瘤指南（2023版）在复发或难治性（R/R）cHL治疗领域，对于不符合移植的患者将BV从II级推荐提升至I级推荐[1]，充分说明BV在R/R cHL治疗中显著的疗效和安全性。
本中心在R/R cHL患者中也有应用BV联合方案治疗的经验，发现联合方案疗效佳，并且可使患者获得持久缓解。同时，有证据显示，对于接受自体造血干细胞移植（ASCT）且移植后复发风险较高的患者，BV持续治疗可改善患者长期生存。
新药联合方案，治疗的引领者
ASCT因其在cHL患者中的疗效，成为cHL患者的重要治疗手段，但ASCT治疗中的大剂量化疗会使部分患者面临较差的生活质量，甚至失去生育能力，尤其给育龄患者造成无法挽回的影响。所以临床医生在选择治疗方案时不仅需要考虑患者的治疗疗效，也要考虑患者未来的生活质量。
新药或新方案的出现，如靶向药物、免疫治疗药物、CAR-T治疗等，有望在保证疗效的同时确保可控的安全性，使得患者的生活质量被最大程度保障，期待未来有更多如BV的新药出现，为cHL患者带来更多生存获益。
仅供医疗卫生专业人士参考
审批编号：C-APROM/CN/ADCE/1140 2023年8月
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