作者:沈艺漫,朱婉春,陈正,蔡小敏,王好鹏,王柏淼,李世亭,上海交通大学医学院附属新华医院
面神经是混合性的脑神经,含运动、感觉和副交感神经,其主要成分是运动纤维支配面部的表情运动。面神经损伤
面神经损伤主要表现为患者面部不对称、眼裂变小闭合不全、鼻唇沟变浅甚至消失、口角歪斜、鼓腮漏气等面瘫症状,严重影响面部功能的同时,也对患者的心理产生极大的影响,从而阻碍正常社交甚至进一步导致患者抑郁。
面神经功能重建旨在提高患者静息状态时面部对称性和动态表达时面部表情自然。对于面神经损伤,治疗方式迄今为止无统一的标准,目前主要包括药物保守治疗、康复治疗以及外科手术治疗,其中神经移植主要应用于面神经近端损伤而远端分支仍有功能、支配肌肉仍有生存能力的患者,供体选择有副神经、咬肌神经、舌下神经、颈神经以及跨面神经等,不同的手术方式各有其优缺点,本文将依次展开叙述。
1. 面神经解剖
面神经经面神经核发出,从脑桥下缘起主要分为4大段:颅内段、内听道段、颞内段、颅外段,其中颅外段经茎乳孔出颅分为主干、腮腺丛以及颞支、颧支、颊支、下颌缘支和颈支5支面部终末支,起支配面部表情肌的作用。面神经损伤使其支配的肌肉能力下降或混乱,引起肌肉收缩强度不够,可导致患侧口角歪斜、微笑无上提倾向或进食、饮水障碍等情况,甚至也会引起因神经远端轴突异常增生或重组、面神经核超敏产生的面肌联动现象(面部某肌肉随意运动可引起另一面部肌肉异常不自主运动),以口-眼联动、眼-口联动最为常见。
对于面神经受损产生的中重度面瘫患者,选择合适的神经供体与面神经进行吻合从而支配表情肌运动,理论上是一种理想的治疗方式,目前舌下神经与咬肌神经作为供体是临床神经移植最常见的选择。
2. 临床评估
目前面神经损伤的功能评估主要分为体格检查、影像学检查、电生理检查、量表评估等。若观察患者存在眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅消失、口角歪斜、鼓腮漏气等体征,结合既往相关病史特征可初步判断面神经损伤。影像学检查,如颞段岩骨薄层平扫、面听神经MRI等可作为鉴别诊断依据。神经电生理检查指通过检测面神经信号测定神经传导速度、波幅,异常肌反应(abnormal muscle response,AMR)波的出现对于诊断具有很大的价值。以上评估手段均提供了客观诊断价值。
量表测定主要在主观评估上起作用,包括House-Brackmann(HB)分级系统、面部残疾指数(facial disability index,FDI)量表、FACE量表等,通过术前评估进一步确定术后随访疗效,HB系统主要评估患者面瘫程度,FDI量表分为躯体功能评分和社会功能评分,FACE量表分为15个子项目,评估患者面部功能以及社交心理障碍,均具有较高的效
3. 常见神经移植术式
3.1 咬肌神经-面神经移植(masseteric-facial nerve neurorrhaphy,MFNN)
咬肌神经为三叉神经下颌缘支前干,分为三段,第一段从卵圆孔至颧弓下缘,第二段颧弓下至第一分支,第三段为第一分支至末端,据研究第二段具有长度适宜便于无张缝合、横径与面神经较匹配且易于解剖等特点,适合选用为供体神经,其解剖位置一般位于颧弓下约1 cm,耳屏前约3 cm,咬肌深处约1 cm处,并可根据寻找到的神经受到电刺激后咬肌收缩这一反应来进一步确定此为咬肌神经。
咬肌神经-面神经移植第1例手术于1925年报道,在此基础上不断发展改善。这一移植方式可根据面神经不同损伤部位选择不同的吻合位置:若面神经分支损伤,则选用咬肌神经近端与面神经某一分支吻合(如颧支,其主要支配眼轮匝肌和颧肌);若面神经近端主干受到损伤,则选用咬肌神经与面神经颅外段主干吻合的移植方式,从而利用咬肌神经去支配相应表情肌群。
根据大量临床随访结果得出,咬肌神经作为供体神经具有解剖方便、损伤小、疗效确切、恢复速度快的优点,且咬肌与颞肌有协同作用,故咬肌神经缺失对于其原本支配的咬肌受损产生的影响较小。面神经近端约有10 000根轴突纤维,其中70%为运动纤维,而咬肌神经只有约1 500根轴突纤维,所以相比于面神经,咬肌神经的轴突纤维数量远远不够,导致移植后神经放电率低,支配肌肉运动能力有限,因此,在静息状态下有产生面部肌肉下垂的可能,在动态表达时表情肌无法恢复到正常运动水平。咬肌神经与面神经分支吻合治疗面瘫有效但改善效果远不如预期,与面神经主干吻合的术式则效果更不佳,故无法普及。
综上,咬肌神经-面神经移植术式应用率低,国内外已很少选用。
3.2 舌下神经-面神经移植(hypoglossal-facial nerve anastomosis,HFA)
面神经和舌下神经在皮质运动区有接近性,都包含具有类似分支结构的有髓运动纤维,均接受来自三叉神经反射弧的传入,并在饮食功能中具有协同作用,这些特点使舌下神经-面神经吻合术成为最成功的神经移植修复术。
第1例舌下神经-面神经移植于1901年由KORTE提出,舌下神经-面神经直接进行端端吻合,后期的临床病例证明此移植方式成功率高,对于面神经恢复有良好的功效,术后恢复面部对称性好。然而,传统的端端神经移植,导致一侧舌下神经损伤,即同侧舌肌瘫痪,长时间去神经化继而患侧舌肌萎缩,后期会影响患者咀嚼、吞咽、发音功能。一项在1979年对137例该术式的病人进行随访研究发现,半侧重度舌萎缩占25%,其余均有不同程度舌萎缩。严重的不良反应使这一传统术式普及受到很大限制。
为改善舌肌萎缩的发生,改良舌下神经-面神经移植应运而生,其一为部分舌下神经-面神经端端移植,即纵向切断舌下神经,选用舌下神经1/3~1/2进行吻合,保留部分舌下神经支配舌肌,此术式存在可用支配的神经纤维数量减少、恢复效果达不到预期的缺点,加之纵向切断舌下神经的方法对于舌下神经也造成很大的损伤,并增加了术后面肌联动的发生率,目前该移植方式很少被各中心选用。
其二为舌下神经-面神经侧端移植,将面神经的横断面吻合至舌下神经侧端,保留了舌下神经功能。此移植方式分为直接吻合和间接吻合:直接吻合需要磨除部分
另一种选用游离神经(如腓肠神经、耳大神经)转接的间接方式,对面神经和舌下神经损伤较小,但有操作步骤复杂、牺牲桥接神经的缺点。
总之,不论是直接还是间接吻合,虽术后舌肌萎缩发生率低,但可用的修复神经纤维均有限,术后改善面瘫能力弱,故无法推广。其三为舌下神经降支-面神经移植,研究表明切断舌下神经降支后机体不会产生明显的不良症状,而舌下神经降支本身纤细、功能弱,因此达不到治疗效果,此方法逐渐被弃用。
经过不断探索,李世亭教授团队创新性提出了舌下神经-面神经-颈神经联合移植术式,即将舌下神经近端与面神经端端吻合、舌下神经远端与颈神经吻合,既很大程度上提高了面肌术后恢复效果,又减少了舌肌萎缩的发生,通过反复临床实践进一步证明此联合移植改善效果显著,具有很好的推广前景,目前在面神经损伤治疗方面是最佳术式。
综上,改良神经移植手术均极大减少了舌肌萎缩这一后遗症的产生,其中舌下神经-面神经-颈神经联合移植术式虽达不到完全治愈效果,如面神经额肌功能恢复不佳,但平均恢复程度约为80%,是当下神经移植的最优选择术式。
3.3 跨面神经移植
跨面神经移植指利用健侧面神经移植供养患侧,其中需要一段游离神经进行桥接,游离神经常选用腓肠神经或耳大神经。由于肌肉一旦失神经支配时间过长,会使面部肌肉难以有效接受新的再生神经支配,因此,有人提出“Baby-sitter”技术,在健侧面神经轴突再生支配之前,患侧选用咬肌神经或舌下神经作为寄养神经与患侧面神经吻合,以此营养患侧面部肌肉。研究表明术后2~6个月面部功能开始恢复。
跨面神经移植旨在提高双侧面部肌肉同步性,改善表情对称性,其优点在于选用自体同种神经,避免术后面肌联动,弊端在于此手术范围大且手术周期长,病人依从性差,且需牺牲对侧健康面神经和转接的游离神经,如剩余的腓肠神经在小腿浅表处后期可能会突变为神经瘤产生疼痛。通过长期随访发现,跨面神经移植治疗效果不佳,弊远大于利,因此此术式认可度低,不建议采用。
3.4 其他神经移植方式
除了以上常见的神经移植方式,在面神经功能重建摸索过程中还出现过其他多种尝试性治疗方式,如副神经-面神经移植、膈神经-面神经移植、舌咽神经-面神经移植、舌下神经-面神经-咬肌神经联合移植方式,但均因疗效不佳、不良反应大逐步被淘汰。
4.总结与展望
面神经损伤的发病率为(15~30)/10万人,不仅表现为面部表情肌运动障碍、相关腺体分泌异常、味觉异常,而且严重影响患者身心健康以及社交功能,因此面神经功能的重建十分重要。
对于处于病程初期且症状较轻的患者,往往会先选用保守治疗,大多主张激素冲击治疗加以营养神经药物辅佐,为了进一步提高治疗效果,可与面部肌肉功能锻炼联合,虽然激素治疗已广泛用于急性期面瘫,有一定疗效,但此方法不能长期使用,激素不良反应大,且部分患者效果不佳,具有局限性。相比药物治疗的方式,中医保守治疗的种类繁多,有针刺、推拿、电针、艾灸、拔罐等,最常见的为针灸,具有温经通络、活血祛瘀的效果,对症治疗有限,面神经损伤越严重治疗效果越不显著,此外对针灸技术的要求极高,一旦稍有偏差会给患者带来更严重的额外伤害,故需谨慎选用。
面神经损伤中晚期、重症或保守治疗无效的患者,外科干预无法避免。按手术方式可分为神经移植术、神经切断术、肌肉切断术、肌肉重建术以及整形矫正术等。神经移植术是当前最可靠的外科治疗方式,面神经直接断裂无节段损伤可采用直接面神经端端吻合,面神经替代移植术适用于面神经近端损伤而面部肌肉仍保有功能的面瘫患者。
第1例副神经-面神经移植手术由DROBNICK于1879年施行,正式报道病例于1895年BALANCE等进行,但由于此术式引起的后遗症涉及斜方肌、胸锁乳突肌瘫痪,对患者的术后功能影响较大,故此术式逐渐退出移植主流,与之类似,有严重不良反应发生可能的供体神经,如膈神经、舌咽神经均已被淘汰。在不断探索中,咬肌神经因具有适宜的解剖位置、横截面宽度以及术后后遗症少的特点,咬肌神经-面神经移植术成为常见开展术式,但术后仍存在咬牙微笑、面肌联动的可能,且咬肌神经相较于面神经纤维远远不足,所以治疗效果有限,与面神经远端某一分支吻合疗效尚可,而与面神经主干吻合则往往达不到预期预后效果,故此术式普及率有限,不推荐作为首选方案。
理想的神经移植术式至少需要兼顾术后疗效佳和术后并发症少两个方面,历经了经典术式和多版改良术式的舌下神经-面神经移植术是目前应用最广泛的神经移植选择:经典舌下神经-面神经端端吻合疗效确切,但供体神经损伤带来的舌肌萎缩及进一步影响患者咀嚼、发音等问题极大限制了此术式的应用,但也因此促进了其不断更新发展。为了减少可能会出现的舌肌萎缩症,改良的术式包括部分舌下神经与面神经吻合术、舌下神经-面神经侧端吻合术、舌下神经降支-面神经吻合术。
第一种部分舌下神经与面神经吻合考虑到了保留部分供体神经功能,但其实这种纵向切断舌下神经的主张增大了舌下神经的创面,同时减少了面神经重建有效部分,导致面神经功能恢复效果不佳;第二种舌下神经-面神经侧端吻合同样存在修复神经纤维不足的弱点;第三种舌下神经降支-面神经吻合术由于舌下神经降支本身不存在重要功能,所以避免了供体神经损伤带来严重不良反应的弊端,也正因其功能弱造成术后面神经功能重建疗效差,现已不被选用。
舌下神经-面神经-颈神经联合移植术的提出应用打开了另一种局面,利用颈神经易于寻找且离断后对功能无影响的特点,弥补了完全离断舌下神经造成的舌肌萎缩问题。根据大量临床病例随访,术后病人恢复良好的动静态面容,舌肌功能也保存良好,是目前面神经功能重建的最优神经移植术。
除了上述交叉面神经移植术式,跨面神经移植理论上可以有效提高双侧面部运动同步性和对称性,但其存在牺牲健康神经且手术过于费时费力的弊端,且治疗效果差,故不建议选用。就其他手术方式而言,因血管压迫造成面神经损伤而出现的面部功能障碍,显微血管减压术可达到满意的预后状态。因面神经损伤出现面肌联动的患者,可选用切断作用神经分支或直接切断收缩肌肉的方法,有文献报道出现眼-口联带运动的患者可选择切断颧肌或提上唇肌,减少闭眼时患侧嘴角上提。
对于面神经损伤时间过长以至于肌肉已不能接收再生神经支配的患者,肌肉移植可作为神经移植的一种辅助方法。游离股薄肌的使用最为常见,1976年HARII等率先将颞深神经支配股薄肌的移植用于面部复苏,其属于大腿的内侧肌群,是扁薄的带状肌,有容易获取且获取位置隐蔽、原有功能丢失少的优点,但不论是神经肌肉切断术还是肌肉移植术,治疗效果均有限且病情容易反复。
面神经功能重建还未形成统一的治疗指南,目前舌下神经-面神经-颈神经联合移植的术式对中重症面神经损伤患者是最佳的治疗方案。
面神经损伤的患者面部功能重建可选用神经移植的治疗方式,舌下神经-面神经-颈神经联合移植疗效确切、不良反应少,极大提高了患者的生活质量,是目前最接近理想预期的手术选择。
来源:沈艺漫,朱婉春,陈正,蔡小敏,王好鹏,王柏淼,李世亭.神经移植在面神经功能重建中的应用[J].中国实用神经疾病杂志,2023,26(04):509-514.
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