作者：胡梦瑶，龚良庚，南昌大学第二附属医院影像中心；余宏辉，南昌大学第一附属医院放射科

腹部血管压迫综合征在临床中并不常见，表现为邻近解剖结构对血管的外源性压迫［如正中弓状韧带综合征（median arcuate ligament syndrome，MALS）、“胡桃夹”综合征（nut cracker syndrome，NCS）、髂总静脉压迫综合征（May-Thurner syndrome，MTS）］或血管压迫邻近中空脏器［如肠系膜上动脉综合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS）、肾盂输尿管连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO）、下腔静脉后输尿管］。可表现为各种非特异性腹部症状，如腹痛、恶心呕吐、急性腹腔出血、动脉缺血或静脉血栓形成等，其临床诊断具有挑战性。

无创影像检查对腹部血管压迫综合征的诊断具有重要价值，其中增强CT是临床疑似腹部血管压迫综合征最常用的影像检查方法，可准确描述血管结构及其与邻近器官的关系。但腹部血管压迫也可作为解剖变异存在于健康个体中，因此，应结合影像学发现与临床症状，排除不需要治疗的个体，从而确定从治疗中受益的患者。本文主要针对腹部血管压迫综合征及其影像诊断做一综述，讨论其病理生理学、临床表现、影像学表现和处理方法，为其无创性影像诊断提供依据。

1.MALS

MALS也称“邓巴综合征”，是以正中弓状韧带（median arcuate ligament，MAL）压迫腹腔干根部为特征的疾病。MAL属于纤维韧带，正常位于腹腔干上方，连接两侧膈肌纤维，构成主动脉裂孔的前缘。当腹主动脉起始处较高或MAL起始处较低时，MAL可位于腹腔干前上方，可能扭曲并压迫腹腔干，大约10%～24%的人群存在这种解剖变异。

有回顾性研究发现，MALS患者的平均年龄为28.4岁，其中71%的患者为女性。多数患者无症状，少数表现为慢性餐后上腹痛，采取胸膝位疼痛可缓解。MALS最严重的并发症是形成动脉瘤，严重的腹主动脉狭窄可能造成胰十二指肠血流动力学改变，导致血管内膜损伤和中层功能障碍，并形成胰十二指肠动脉瘤。

在高空间分辨率的多层螺旋CT上，MAL可能是可见的，其厚度超过4mm为异常。CT具有可广泛使用、准确和无创的优点，后处理技术（如多平面重组和3D容积再现重组）还可进一步指导干预。由于MAL附着在膈脚上，它的位置会随呼吸改变，呼气时，腹主动脉及其分支上移位，受压增加，所以检查最好在吸气末进行。CTA可显示腹腔干局灶性狭窄，矢状位重组能更好地显示腹腔干近端狭窄，在无动脉粥样硬化斑块或其他外源性压迫的情况下，显示血管表面有灶性凹陷，呈典型的“钩状外观”，而动脉粥样硬化导致的狭窄没有该征象。

狭窄后胰周侧支的扩张和开放也可以在CT图像上显示，提示腹腔干近端受压。经皮血管造影是诊断MALS的金标准，但为有创检查，表现与CT相似，还能评估吸气末和呼气末的狭窄程度。多普勒超声也可无创诊断MALS，收缩期峰值速度＞200cm/s在检测腹主动脉狭窄程度≥70%的敏感度和特异度分别为75%和89%。推荐40～60岁有临床症状及影像学特征明确的患者采取MAL松解术减压治疗，解除MAL对腹腔干的压迫。可进行开放手术、腹腔镜手术或者机器人协助手术。血管内治疗包括胰十二指肠动脉瘤栓塞和外科减压前放置支架行腹腔动脉血运重组，但不可单独放置支架，因为MAL持续外压有造成闭塞的风险。

2.SMAS

SMAS也称“Wilkie综合征”，是主动脉和肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）之间的十二指肠水平部受到压迫引起肠管间歇性梗阻。十二指肠在穿过主动脉肠系膜平面时通常被肠系膜脂肪组织包围，起到天然脂肪垫的作用防止外在压迫。明显的体重减轻以及矫正脊柱侧凸手术后脊柱的相对延长是SAMS的已知危险因素。研究表明SAMS很少见，患病率约为0.0024%～0.03%，75%的病例发生于10～39岁的年轻女性（约占64%～66%）。其典型症状是餐后或间歇性腹痛和肠梗阻，表现为餐后腹痛、体重减轻、恶心和胃排空减慢导致的呕吐，俯卧或左侧卧位等动作疼痛减轻。

SMAS是排除性诊断，当临床高度怀疑并经影像证实后作出的诊断。矢状位CT图像可以精确测量动脉期的主动脉肠系膜角度和距离，CTA诊断SMAS的两个关键征象是主动脉肠系膜夹角（AMA）＜22°（敏感度为42.8%，特异度为100%）和主动脉肠系膜间距＜8mm（敏感度和特异度为100%）。在十二指肠水平上测量，正常主动脉肠系膜距离通常为10～28mm。还可通过CT增强扫描排除小肠梗阻、环状胰腺、肿瘤、炎性病变、动脉瘤或肠系膜缺血等。荧光透视是以前诊断SMA综合征的主要方法，典型但非特异性的特征是十二指肠水平部受压，十二指肠近端部分扩张，伴或不伴胃扩张，在SMA下方十二指肠急剧变窄。其

他特征包括十二指肠水平部黏膜皱褶突然垂直压缩，梗阻附近对比剂反蠕动流动导致前后“摇摆”的钡流，当患者处于俯卧位或左侧卧位时梗阻缓解。SMAS急性发作时初始采取保守治疗，包括插入鼻胃管行胃肠减压，并提供肠内喂养，有望恢复正常的主动脉肠系膜距离并解除梗阻。保守治疗失败症状严重的患者建议行十二指肠空肠吻合术。

3.NCS

“胡桃夹”现象是指左肾静脉（LRV）受压，只有出现特征性症状时才能诊断NCS。NCS指主动脉和SMA之间的LRV受压，即常见的“前NCS”。较少见的“后NCS”则指LRV受压于主动脉和椎体之间。前NCS与SMAS由于共同的发病机制可能共存，据报道，体重迅速减轻和腹膜后脂肪、左肾下垂、腹主动脉前纤维组织和十二指肠间置是NCS的易感因素。由于临床表现的高度变异性，NCS的确切患病率尚不清楚。

NCS好发于30～40岁女性，临床表现各异，最常见表现为镜下或肉眼血尿，因LRV压力升高，导致继发肾小球毛细血管曲张破裂进入集合系统造成。由于性腺静脉回流障碍，男性可出现左侧精索静脉曲张，女性则可导致左侧外阴和盆腔静脉扩张。CT的动脉期或门静脉期图像上可以准确地显示LRV在主动脉前或主动脉后的走行，NCS特征表现为“鸟嘴征”，是主动脉和SMA之间的LRV突然变窄，在主动脉肠系膜交界处下方呈锐角，并伴有LRV近端扩张，诊断NCS的敏感度为91.7%，特异度为88.9%。

矢状位CT图像可以计算SMA和腹主动脉之间的AMA，通常在38°到56°之间。当AMA＜35°或主动脉肠系膜距离减少到2～8mm（正常值10～28mm）时就可以做出前NCS的诊断。CT也可以显示由此引起的性腺静脉扩张和盆腔静脉曲张。如果AMA减小到9°～35°，则十二指肠和LRV都可能受到外部压迫，导致SMAS与NCS共存。

事实上，经典的逆行静脉造影测量肾静脉腔内压力梯度大于3mmHg被认为是诊断NCS的金标准，但该检查存在侵袭性。超声不仅可以准确测量AMA和主动脉肠系膜距离，还可以测量LRV的血流和狭窄前束的管径。测量肾门和主动脉肠系膜交界处LRV的前后径和峰值流速，两者的比值均＞5可诊断NCS。对于轻度血尿和可耐受症状的患者，可保守治疗，如摄入高热量饮食恢复血管周围脂肪组织。

严重疼痛、肉眼血尿、肾功能不全以及保守治疗失败的患者则需侵入性治疗，包括手术治疗和血管内支架治疗。手术方法包括LRV搭桥、左肾切除术。侵入性较小的血管内LRV支架用于治疗与盆腔充血相关的NCS。

4.下腔静脉后输尿管

下腔静脉后输尿管也称下腔静脉周围输尿管，下腔静脉异常发育导致位置异常，下腔静脉位于输尿管的右侧和前部，患病率为0.13%，男性多见，导致输尿管梗阻，主要累及右输尿管。下腔静脉后输尿管有两种类型，低襻型（Ⅰ型）较常见，输尿管在L3水平与下腔静脉交叉，梗阻点呈“倒J”形或“鱼钩”形；高襻型（Ⅱ型）较少见，输尿管在较高肾盂水平交叉。患者可能无症状，或者30～40岁才出现症状，表现为腰痛、反复尿路感染、血尿和高血压。

超声可显示肾积水，但很难显示输尿管，CT和静脉肾盂造影（intravenous pyelography，IVP）可以观察输尿管与下腔静脉的解剖关系，是诊断该病的主要方法，IVP可显示肾盂输尿管积水，若患侧输尿管受压段明显狭窄，会出现输尿管突然终止及输尿管下段不显影。磁共振尿路成像（MR urography，MRU）利用重T2加权技术使含水的结构显影，不使用对比剂和逆行插管就可显示尿路情况，对尿路梗阻性病变的梗阻部位、程度的判断具有高度的敏感性和准确性，其次在非尿路梗阻病变的诊断及肾脏功能的显示方面均有重要意义及价值。

MRU无辐射，儿童亦可推荐的无创性检查方法。无症状、影像检查无梗阻表现的患者，可保守观察，若患者出现症状和并发症，可以进行腔静脉后输尿管切除术和再吻合术。首选后腹腔镜输尿管成型术，在腹膜后入路对腹腔脏器影响小，治疗效果与开放手术相同，且创伤更小、住院时间更短。

5.MTS

MTS也称“Cockett综合征”，是指右髂总动脉（RCIA）在L5水平压迫左髂总静脉（LCIV），在左下肢深静脉血栓形成（DVT）患者中占18%～49%。RCIA的压迫会导致慢性重复性微创伤，从而导致静脉内皮损伤，造成静脉中胶原蛋白和弹性蛋白沉积。由于慢性静脉淤滞，导致LCIV血栓形成，临床表现为单侧左下肢肿胀、水肿、静脉曲张、静脉溃疡，以及其他潜在的严重并发症，如急性肺栓塞。

MTS多发生在20～40岁的女性（占72%）中，虽然确切患病率尚不清楚。MTS可能被低估了，因为许多最初超声诊断为DVT的患者没有接受进一步的检查。MTS的症状与LCIV狭窄程度和有无深静脉血栓有关，轻者可无症状，而严重患者可出现左下肢肿胀、疼痛、静脉跛行、DVT，以及最严重的并发症-肺栓塞。目前对诊断MTS的具体影像学征象还未达成共识，然而最有用的发现是LCIV被RCIA压迫。多普勒超声由于操作方便，最常用于床旁DVT的筛查，并测量其范围。

与其他成像方法不同的是，超声可以测量LCIV的血流，提供狭窄严重程度的估计（狭窄下游流量和上方流量的比值）和静脉高压程度。然而因为LCIV位于骨盆深处，特别是当患者肥胖或存在肠气干扰时，超声诊断LCIV血栓具有挑战性。超声静脉造影是确定髂静脉病变范围和类型的最准确的方法。对于疑似MTS的病例，应额外进行增强CT扫描。

CT可以直接观察髂静脉受压、髂股静脉血栓，发现侧支血管、下肢肿胀、静脉充血和周围炎症。CT也可用于排除静脉压迫的其他原因，如盆腔肿块或肿大淋巴结。在没有DVT的情况下，首选保守治疗，如穿弹力袜。存在急性DVT的情况下，标准疗法是进行抗凝治疗。其他治疗包括血管内静脉溶栓、血栓切除术及支架置入等。血管内支架置入术已经逐渐取代了外科取栓术，因为其侵袭性更小，而且在药物溶栓有禁忌症的情况下也是最好的治疗方法。目前，短期或长期溶栓、抗凝预防和血管支架置入术似乎是治疗有症状的MTS和LCIV血流动力学显著狭窄的首选方法。在下肢DVT和水肿的患者中，91%的患者血管内治疗成功。

6.UPJO

UPJO是指肾盂与输尿管上部汇合处的功能性或结构性尿路梗阻。按原因可分为先天或继发性，向肾盂输尿管连接处（UPJ）或近端输尿管前方穿过的异常血管是UPJO最常见的外在原因。继发性原因包括医源性损伤、炎症或肿瘤性肿块。患者可能出现患侧腹痛、血尿、肾结石、尿路感染或肾盂肾炎。疼痛多是间歇性的，可能与大量液体或具有利尿作用液体的摄入有关。增强CT可以准确显示交叉血管和输尿管肾盂交界处之间的关系，以及肾积水的严重程度。

多平面重组可以清楚地描绘肾脏和UPJ最狭窄点接触的交叉血管的解剖结构，斜矢状面可以更好地显示肾血管的放射状扩张及其与输尿管的关系。术前正确认识这些血管，可以避免并发症的出现，如假性动脉瘤或动静脉瘘。因为肾动脉是终末血管，必须在手术中保留，术前CT检查交叉血管可避免医源性损伤。

根据临床症状、肾积水分级和肾功能情况决定是否治疗。UPJO的外科治疗包括肾盂内切开、肾盂成形术和血管移位。无交叉血管情况下可行肾内膜切开术，若有交叉血管，首选腹腔镜肾盂离断成形术。

7.总结

腹部血管可能会受到邻近解剖结构的压迫，可无症状或有非典型腹部症状，对于疑似血管压迫综合征的患者，结合临床症状、适当的影像检查和对典型影像特征的了解，对准确诊断和指导治疗至关重要。

来源：胡梦瑶,余宏辉,龚良庚.腹部血管压迫综合征及其影像特征[J].临床放射学杂志,2022,41(06):1165-1169.

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