作者：
耳鸣是指无相应外部刺激的条件下听觉系统对声音的异常感知，是一种常见的症状而非疾病。这种噪声可影响睡眠、情绪、专注力、工作、社会活动等各方面，严重者甚至导致抑郁、
耳鸣的人群发生率为10%～15%，其中重度耳鸣为1%～7%，严重影响日常生活质量者为0.5%～2%。耳鸣噪声根据能否被他人感知分为主观性和客观性，根据有无节律性分为搏动性和非搏动性。影像学检查不是耳鸣临床诊疗过程中的常规手段，原因在于绝大多数耳鸣找不到明确的器质性原因。但是，特殊类型的耳鸣如搏动性耳鸣、客观性耳鸣、单侧非搏动性耳鸣、伴发听力损失或
影像学检查一方面用于探知上述耳鸣的诱因，从而指导治疗、消除噪声困扰；另一方面在于检出或排除以耳鸣为主要症状的严重疾病，如肿瘤、硬脑膜动静脉瘘等，避免误诊、漏诊及治疗不当造成的耳聋、出血、梗死等严重不良后果。近年来，随着影像学检查分辨能力的提升以及功能成像技术的发展，影像学在耳鸣的诊疗及机制探索中发挥着越来越重要的作用，提升了对耳鸣的科学认知水平及临床诊疗能力。基于此，本文着重介绍影像学在耳鸣诊疗以及机制探索中的常用方法和应用研究进展。
1.耳鸣常用的影像学检查方法及策略
1.1 耳鸣常用的影像学检查方法
1.1.1 高分辨率CT（high resolution computed tomography，HRCT）
该技术是疑诊
1.1.2 CT动脉/静脉造影
该技术是耳镜未见异常的搏动性耳鸣患者的首选检查。中华医学会放射学分会头颈学组常用“一站式”颞骨双期增强CT，分别采集动脉期和静脉期图像；国外研究常用单期CT动脉/静脉造影，在动脉和静脉均显影较好时采集一期图像；两者都可通过单次检查评估动脉、静脉、骨质以及血管-骨质间毗邻关系；前者的缺点是剂量高，优势在于可高效准确地检出搏动性耳鸣常见病因之一的硬脑膜动静脉瘘。最新研究显示，硬脑膜动静脉瘘在搏动性耳鸣中的发生率约18%，颞骨双期增强CT诊断该病的敏感度和特异度分别达96%、100%。
1.1.3 功能性
该技术是评估耳鸣脑改变、探究耳鸣中枢机制的主要方法。静息态功能性磁共振成像是最常用的方法，处理方法不一，获取的参数表征多样，可以分析局部、脑区、网络、全脑等不同层次的脑改变。弥散张量成像可用于观察和追踪脑白质纤维束，了解其解剖连通性，是评估大脑白质重塑的重要手段。基于动脉自旋标记的磁共振成像技术则可从脑活动相关灌注改变的角度验证耳鸣的功能重塑情况。
1.1.4 水成像磁共振
该技术无须对比剂，可用于显示听神经瘤，也可用于评估神经血管压迫征象。研究发现水成像评估听神经瘤的敏感度和特异度与增强磁共振相当，且较后者可缩短扫描时间、避免对比剂使用、降低医疗费用。
1.1.5 4DFlowMR
该技术主要用于静脉性搏动性耳鸣患者的血流动力学评估，可辅助CT判定责任病变。4DFlowMR为整合时间维度信息的三维相位对比MR技术，可获取血流速度、血流率、搏动指数等量化数据，生成心动周期内streamline、pathline和质子轨迹等可视化动态图像。推荐采用各向同性采集，目标血管管径至少5～6个体素；速度编码值建议设定为目标血管最大峰值流速的1.1倍。
1.1.6 计算流体力学仿真
该技术已被广泛应用于模拟静脉性耳鸣患者形态学因素介导的血流动力学改变和声学改变，有望为患者制定有效的个性化治疗方案提供可靠依据，获取的参数较4DFlowMR更为丰富。模拟结果的准确性依赖于边界条件，目前多基于CT的形态学信息设定边界条件，而4DFlowMR可提供入口区准确的血流信息。
1.2 耳鸣的影像学检查策略
1.2.1 搏动性耳鸣
对于耳镜未见异常的脉管性搏动性耳鸣，首选颞骨CT动脉/静脉
1.2.2 非搏动性耳鸣
影像学检查方法的选择取决于耳鸣的类型、伴随症状及耳科检查结果：对于无其他相关症状或体征的双侧非搏动性耳鸣，不推荐影像学检查；对于单侧持续性、伴或不伴感音性聋的非搏动性耳鸣，推荐采用耳部
2.基于影像学的耳鸣病因研究
2.1 搏动性耳鸣
搏动性耳鸣的病因多种多样，按照来源常分为动脉性、静脉性、动-静脉性、肿瘤性和骨源性。随着影像学技术的进步以及干预措施的开展，搏动性耳鸣病因谱也在发生变化。脉管源性诱因目前被认为是搏动性耳鸣最常见的原因，其中静脉性最为常见。静脉性诱因可能是静脉性病变，也可能是静脉性异常/变异，这些异常/变异也可见于无症状人群，临床常被忽略。常见病因包括乙状窦周骨壁缺失伴或不伴憩室形成、横窦狭窄、硬脑膜动静脉瘘、颅内压增高、异常粗大侧支静脉等。
不伴骨壁缺失的乙状窦憩室、静脉回流优势、颈静脉球窝高位是否能单独作为搏动性耳鸣的病因尚未见手术证实。传统报道的颈内动脉粥样硬化、颈动脉肌纤维发育不良、颈内动脉动脉瘤/夹层、永存镫骨动脉、异位颈内动脉等动脉性诱因极为罕见[。乙状窦周骨壁缺失被认为是搏动性耳鸣最常见的病因，表现为乙状窦周围骨壁不完整，相应部位乙状窦与乳突气腔相通。
乙状窦憩室、乙状窦膨大伴骨壁缺失也被报道为搏动性耳鸣的病因，还纳憩室或膨大部位后耳鸣均可消失，处理憩室或膨大时对缺失部位的修补可能是耳鸣消失的原因。不伴骨壁缺失的憩室或膨大是否能引起耳鸣目前尚不清楚。此外，异位乙状窦与后半规管或内淋巴囊关系密切时，也可引起耳鸣。特发性颅高压被认为是搏动性耳鸣最常见的病因之一，其常见的影像学征象包括垂体变扁、垂体/蝶鞍比变小、双侧横窦狭窄，当前常用CARVALHO等提出的横窦狭窄评分作为评价有无特发性颅高压的依据，但该评分能否准确反映搏动性耳鸣患者有无特发颅高压情况尚需进一步评估。
横窦狭窄与搏动性耳鸣以及特发性颅高压的关系均十分密切，表现为丘形狭窄或锥形狭窄；前者多考虑与蛛网膜颗粒压迫有关，后者多由静脉窦与小脑发育移行过程中小脑半球压迫横窦所致。CT、MR可以显示狭窄类型、部位、范围及程度。引起搏动性耳鸣的原因可能是相关的跨狭窄压力梯度增大导致的快速血流冲击窦壁所致，采用支架植入或血管扩张术治疗后耳鸣可消失。硬脑膜动静脉瘘并不罕见，最新研究发现其占搏动性耳鸣病因的18%。
引起搏动性耳鸣的硬脑膜动静脉瘘多累及横窦、乙状窦、海绵窦，占颅内动静脉畸形的10%～15%，是耳镜未见异常的客观性搏动性耳鸣最常见的病因。CT/MR可见粗大的供血动脉、扩张的静脉窦，动脉期可见患侧静脉窦早显，该征象诊断动静脉瘘直观、敏感。颈静脉球变异与搏动性耳鸣的关系尚需进一步研究，包括颈静脉球高位、颈静脉球周骨壁缺失、颈静脉球憩室形成。高位颈静脉球本身并不导致耳鸣，部分高位颈静脉球与鼓室和/或气房间骨壁缺失，或部分突入鼓室时引起耳鸣的概率变大。
做出此诊断时，需除外其他病因。异常粗大侧支静脉与搏动性耳鸣的关系主要来源于个案报道。后髁导静脉、乳突导静脉、板障静脉、岩鳞窦等均被手术证实为搏动性耳鸣的可治性诱因，异位侧裂静脉也被报道可能与搏动性耳鸣有关。引起搏动性耳鸣的侧支静脉多粗大，提示内部血流量较大，乳突导静脉、板障静脉、岩鳞窦周骨壁不完整，并与颞骨含气腔相通。
需要注意的是，在全面的影像学检查后，患者常可发现两个或以上的可能病因，这两种病因在搏动性耳鸣的发生中可能具有协同作用。动脉性诱因罕见，但漏、误诊后更容易导致严重不良后果，需要仔细观察。此外，也仍然有相当一部分患者找不到明确诱因，但当前尚没有该发生率的报道。
2.2 非搏动性耳鸣
非搏动性耳鸣的传统病因包括中耳乳突炎、听神经瘤、耳硬化症、前半规管裂、梅尼埃病、神经血管压迫综合征等。桥小脑角区的听神经瘤是最需要排除的病因。在听神经瘤中，50%以上的患者表现有耳鸣，同时也伴有感音性聋，但部分听神经瘤患者可仅表现为非搏动性耳鸣，不伴听力损失，因此单侧非搏动性耳鸣应考虑到听神经瘤的可能性。
文献报道在单侧进展性非搏动性耳鸣伴感音性聋的患者中，听神经瘤的发生率约4%。较小的听神经瘤在CT上可无阳性表现，瘤体较大时导致内听道骨管扩大，MR上肿瘤多表现为“冰淇淋”状外观。耳硬化症最常表现为听力损失，CT表现为前庭窗前区和/或耳蜗周围骨质密度减低。当耳硬化症累及耳蜗骨内膜时可导致非搏动性耳鸣，有时也可表现为搏动性耳鸣。
前半规管裂CT表现为前半规管周围局部缺少骨性密度影覆盖，临床表现为眩晕、耳鸣等。神经血管压迫早在20世纪90年代就被证实为耳鸣的原因之一，可能与长期压迫导致神经变性或异常刺激有关，MR内听道水成像表现为小脑前下动脉或迷路动脉压迫第Ⅷ对脑神经并导致其移位时，诊断可靠性较高，但相当一部分神经血管压迫并不是病理性的，因此，神经血管压迫目前仍被定位为一种排他性诊断。
梅尼埃病是一种常见的耳源性眩晕性疾病，常伴有耳鸣发生，病理表现为耳迷路内淋巴积水。影像学检查的目的一方面是明确有无积水及积水的程度，另一方面是排除内听道和/或桥小脑角区占位。对于此类患者可采用内耳增强磁共振或内耳磁共振钆造影，后者可显示95%以上梅尼埃病患者症状侧的内淋巴积水。3DT2FLAIR序列上表现为因球囊扩大、球囊椭圆囊融合、中阶扩大导致的相应部位充盈缺损影范围增大。
3.基于影像学的耳鸣诊疗
3.1 搏动性耳鸣
影像学在搏动性耳鸣术前病因定位及术后疗效评估中发挥着重要作用。骨壁重建手术是乙状窦骨壁缺失性耳鸣主要的手术方式，目的是重建完整的乙状窦骨壁，阻断血流噪声向乳突气房和内耳的空气传导。由于射线和对比剂的潜在影响，术后CT并不常规应用，主要用于术后效果不佳或出现并发症的患者进行影像评估。
笔者团队基于CT评估了治疗前后的影像学改变，发现术后18个月以上患者与术后18个月以内患者比较，修补物形态重塑、密度增高，所有静脉窦内均无血栓形成，84.8%患者修补物与周围骨质融合。在术前征象预测术后疗效方面，EISENMAN等发现单纯乙状窦骨壁缺失而无横窦狭窄、空蝶鞍者预后不佳，提示此类患者的症状可能源于非乙状窦骨壁缺失的其他病因。骨壁重建术后噪声不同程度复发是当前临床最为关注的问题，基于CTA的研究显示骨壁修补不完整可能是疗效不佳的主要原因。
对于横窦狭窄伴或不伴特发性颅高压的患者，经狭窄部位行支架植入术是安全、有效的治疗方法，可以显著缓解
DSA联合微导管跨狭窄直接测压法是横窦狭窄及跨狭窄压力梯度测量的金标准，但作为一项有创性检查，不推荐用于横窦狭窄人群跨狭窄压力梯度的筛查。ZHAO等提出基于CTA分析横窦狭窄程度、部位、范围、形态及量化的静脉回流优势程度与窦腔内相对压力的关系，发现患侧横窦狭窄范围、横窦狭窄程度、对侧横窦发育不良与窦腔内相对压力独立相关；在此基础上，DING等通过4DFlowMR评估了跨狭窄的血流速度差值与窦腔内相对压力的关系，发现跨狭窄的平均速度差、最大速度差均与相对压力具有较强相关性，并进一步通过融合静脉窦的形态学特征与血流动力学特征，初步建立了较准确的跨狭窄压力梯度预测模型。
3.2 非搏动性耳鸣
伴发其他症状的非搏动性耳鸣的治疗主要是处理耳鸣相关病变，如耳硬化症经人工镫骨植入术后，听力和耳鸣都会明显好转。对于耳鸣病因的诊断，虽然MR可检出的听神经瘤不到5%，但是听神经瘤的早期诊断对于避免面瘫等严重症状以及术后听力恢复十分重要。功能性磁共振成像可用于评估及预测慢性非搏动性耳鸣的治疗效果，研究发现声治疗可引起耳鸣患者神经功能的明显重塑，默认网络和听觉网络基线水平的内部功能连接特征可用于预测声治疗效果。
4.基于影像学的耳鸣发生机制研究
4.1 搏动性耳鸣
4.1.1 静脉性搏动性耳鸣的发生机制
当前研究认为静脉性搏动性耳鸣是多种因素协同作用的结果，主要包括血管、血流、骨壁、传导、增高的颅内压等。血管形态学异常/变异可诱发异常的血流形式，血管形态介导的血流异常长期冲击静脉窦壁是耳鸣噪声产生的根本原因；静脉窦周骨壁缺失是噪声传导至内耳的关键，也可能是血流长期冲击的结果；传导通路上气腔含气是噪声被内耳接收的必要条件；颅内压增高的作用可能是一方面加重横窦狭窄和相关血流异常，另一方面可直接压迫骨壁，导致骨壁变薄、缺失。
LI等的研究表明，与正常人群相比，搏动性耳鸣患者横窦、乙状窦内的血流具有涡流、湍流多及流速快的特点，且多发生于静脉窦回流优势侧。LI等利用4DFlowMR研究了横窦狭窄、乙状窦周骨壁缺失和乙状窦憩室对单侧静脉性搏动性耳鸣患者血流动力学的影响，结果显示高流速和高流量可能是静脉性搏动性耳鸣的特征性标志，而骨壁缺失可能是其必要条件；横窦狭窄可进一步增加血流速度，形成射流；憩室可能与涡流形成有关，但对血流速度和流量无明显影响。
AMANS等进行了
特发性颅高压并发的搏动性耳鸣多为单侧，相关因素包括同侧静脉回流优势、同侧乙状窦周骨壁缺失，未发现与横窦狭窄的程度、部位、范围有关，推测可能与血流量大及流速快冲击窦壁有关。
4.1.2 骨壁重建术后静脉性搏动性耳鸣复发的机制
静脉性搏动性耳鸣的复发可能是多种形态学、血流动力学与生物力学因素共同作用的结果。EISENMAN等推测，静脉性搏动性耳鸣的复发可能与骨壁裂缺因素被消除后其他相关因素持续存在或作用权重相对增加有关，相关因素包括颅内压增高、静脉回流优势、横窦狭窄等。此外，横窦跨狭窄压力梯度、术区窦壁压力、修补后骨壁形变与疲劳等因素也被认为可能在静脉性搏动性耳鸣的复发中起着重要作用。但是目前针对骨壁重建治疗后静脉性搏动性耳鸣的复发机制尚未开展系统研究，相关风险因素也未明确。
4.2 非搏动性耳鸣
听觉中枢功能重塑是非搏动性耳鸣机制的研究热点。功能性磁共振成像能够全面、直观地获取人脑神经活动信息，是探索非搏动性耳鸣神经功能重塑机制的有力手段。既往研究从脑的局部活动、功能连接等层面进行了立体化深入探究。HAN等发现在耳鸣患者中，颞中回作为听觉信息处理的关键脑区，其神经活动显著增高，且与额中回、舌回及小脑后叶间存在广泛的异常功能连接。除听觉中枢外，非搏动性耳鸣的非听觉网络如默认网络、边缘网络、注意与控制网络也存在广泛的异常激活，导致全脑网络拓扑属性改变。
综上所述，随着影像技术的发展，针对耳鸣不同病因的评估，已经建立了多维度的影像学检查方法，构建了症状导向性的检查策略，提升了耳鸣的病因检出能力，丰富了耳鸣发生机制的认知层次，为创新开展更有效的治疗方案、消除耳鸣困扰提供了客观依据。
来源：丁贺宇,赵鹏飞,吕晗,刘学焕,仪晓立,车子刚,刘兆会,王振常.基于影像学的耳鸣诊疗与机制研究进展[J].中国医刊,2022,57(06):583-588.
(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)
