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具有肾脏意义的单克隆球蛋白病（MGRS）是指B淋巴细胞和
医脉通：MGRS是由单克隆免疫球蛋白引起的一组肾脏疾病，首先请您介绍下MGRS及其分类。
庄俊玲教授：MGRS由国际肾脏与单克隆免疫球蛋白工作组（IKMG）于2012年首次提出，排除淋巴增殖性肿瘤。2019年IKMG更新MGRS定义，如果B细胞或浆细胞肿瘤出现M蛋白相关肾病，肿瘤或血液问题暂不需要治疗，也被划在MGRS的范畴当中。所以MGRS和肿瘤性疾病有一定交叉，但整体定位和结局好于肿瘤性疾病。此外，2022年WHO第5版更新的浆细胞肿瘤和副蛋白相关疾病的分类将MGRS新增于单克隆免疫球蛋白血症中。
MGRS主要疾病有11种，可以根据M蛋白对肾脏的损害类型以及损害部位进行分类。从肾损害类型来看，分为直接损害和间接损害。直接损害中M蛋白沉积物分为有结构和无结构两类，有结构的物质又分为纤维类沉积物、包涵体/结晶类沉积物和微管类沉积物。纤维类以淀粉样变为代表，也是MGRS中比例最高的一种疾病，微管类疾病包括冷球蛋白血症等，包涵体/结晶类疾病包括轻链近端肾小管病（LCPT）等；无结构的物质疾病包括单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）等。间接损害是指肾脏活检组织中检测不到M蛋白成分，主要包括C3肾小球肾病和血栓性微血管病（TMA）。例如，
从肾损害部位来看，主要集中在肾小球、血管和近端肾小管，以肾小球损害的疾病主要包括淀粉样变、MIDD、C3肾小球肾病等，血管损害的疾病包括淀粉样变、MIDD、冷球蛋白血症等，近端肾小管病包括LCPT（范可尼综合征）等。
医脉通：关于MGRS的治疗您有哪些经验分享？随着近年来新药研发加速，MGRS治疗发面有哪些值得关注的新进展？
庄俊玲教授：由于MGRS不属于肿瘤性疾病，既往对MGRS是否需要治疗一直存在争议。但经过近十年的不断探索， 对MGRS患者需要治疗这一点已经达成共识。MGRS对肾脏的损害可以表现为
近年来，学者们对治疗浆细胞病或B细胞淋巴瘤的新药，尤其是免疫治疗在MGRS领域进行了积极探索。目前，CD38单抗已被美国FDA获批用于系统性轻链型淀粉样变，在临床中，对于对
医脉通：在临床工作中，血液科在诊治MGRS时应该如何与病理科、肾内科和其他科室合作？您对MGRS诊治的未来发展有什么期待？
庄俊玲教授：肾脏病理是诊断MGRS的金标准，此外，M蛋白谱系疾病相关的器官损害除肾脏外，还包括神经、皮肤、心脏等，所以需要血液科医生和肾内科、病理科以及其他相关科室医生来进行多学科协作（MDT）诊疗。
目前，我们对MGRS这一组疾病的认识非常有限，仍然有很大的探索空间。随着社会老龄化程度加深，M蛋白血症检出率升高，合并肾损害的情况也更为普遍。因此，建议积极进行肾脏活检以明确肾损害是否由M蛋白直接或间接引起，提高临床医生对这类疾病的认知。另外，MGRS的预后和意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）预后不同，从有限的报道来看，与MGUS相比，MGRS的肿瘤转化率更高，临床生存结局更差，因此，需要密切监测MGRS患者。呼吁多中心建成大的MGRS队列，进行规律诊治和随访，我认为这是改善患者生存非常有效的策略。最后，近些年浆细胞疾病和B细胞疾病领域有众多新药问世，期待未来这些新药能够应用到MGRS的治疗中。
庄俊玲 教授
主任医师，博士生导师
北京协和医院血液内科副主任
美国MD Anderson骨髓瘤/淋巴瘤中心访问学者
美国Vanderbilt University访问学者
亚洲骨髓瘤工作组（AMN）委员
北京围手术期学委会血液专委会副主委
北京血液学会青委副主委
Blood等中英文杂志发表论文40余篇。主持国家自然科学基金，北京自然科学基金，首都卫生发展基金等
《Leukemia Research》、《中华内科杂志》、《协和医学杂志》、《临床内科杂志》编委，《中华血液学杂志》通讯编委，优秀审稿人
Document Number: MAT-CN-2315159
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