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PTCL的治疗现状
PTCL是一种少见而具有高度异质性的疾病，2016年WHO分类将PTCL分为多达29种不同的疾病亚型。由于具有免疫表型多样化、鉴定克隆性困难、细胞遗传学多缺乏特征性、肿瘤基因极少特征性的特点，PTCL较易误诊、漏诊。
PTCL目前尚无标准的治疗方案，虽然部分PTCL亚型可使用以CHOP方案为基础的治疗，但是同样另有部分PTCL亚型不推荐以CHOP方案为基础的治疗，同时部分PTCL亚型相对罕见，治疗相关的资料缺乏。相关前瞻性研究结果显示，相比于单纯治疗方案，首次疾病缓解后进行自体
中国医学科学院血液学研究所真实世界数据库分析
中国医学科学院血液学研究所开展了一项回顾性研究，纳入了1992年至2019年就诊的PTCL病例，对PTCL亚型分布情况、PTCL罕见亚型特征、当前治疗模式下PTCL疗效及患者生存、ASCT一线巩固治疗结性PTCL的疗效、侵袭性PTCL的预后相关因素进行了探索。
侵袭性PTCL的预后
研究纳入患者大部分为侵袭性PTCL（71%），其中大部分为非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS，34%）和结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL，17%）。研究中高危侵袭性PTCL患者比例较高，50.7%（154例）的患者存在骨髓侵犯，86.8%（264例）的患者为进展期（III/IV期）。中位随访43个月（范围：1-162）时，侵袭性PTCL患者的中位无进展生存期（PFS）为13.0个月，中位总生存期（OS）为24.0个月；4年PFS率为31.2%，4年OS率为35.3%。这部分患者的生存情况明显劣于B细胞淋巴瘤患者。
结性PTCL的治疗策略
该回顾性研究对初诊结性PTCL一线治疗方案分析显示，目前CHOP/CHOP样方案仍为初诊结性PTCL治疗的基石。相比于新药联合化疗方案和其他方案，CHOP/CHOP样方案能够获得更高的缓解率。生存分析显示，初诊结性PTCL患者的4年PFS率为39.7%，4年OS率为47.3%，相比于国际数据较优。但复发难治结性PTCL患者预后极差，中位PFS和OS仅为3.0个月和9.0个月。邹德慧教授表示结性PTCL的治疗需要尽可能在一线获得较好的疗效，一旦疾病复发难治后治疗相对困难。
目前临床指南推荐达到部分缓解（PR）或更好疗效的结性PTCL患者进行ASCT，但对于达到完全缓解（CR）的患者，ASCT能否进一步改善疗效仍存在争议。该回顾性研究中结性PTCL患者CR1后ASCT对比化疗的队列分析显示，ASCT组相比于单纯化疗组4年PFS率（59.8% vs 32.4%）和4年OS率（67.7% vs 44.4%）均更优。此外，通过化疗获得CR1的患者单因素预后分析显示，ECOG评分、骨髓侵犯情况、IPI评分、是否进行一线巩固性ASCT对结性PTCL患者的预后存在影响。邹德慧教授强调了结性PTCL患者进行ASCT的时机，在CR1后进行ASCT才能起到较好的巩固治疗作用。
肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的预后与治疗选择
该回顾性研究还纳入39例HSTCL患者，其中大部分患者存在脾肿大（38例，97.4%）和骨髓受累（36例，92.3%）。这部分患者诱导治疗有效率较低，仅5例患者诱导治疗后达到CR。同时相比于CHOP方案，强化方案并未显著改善HSTCL患者的PFS（中位PFS：10.0个月 vs 8.0个月；P=0.545）和OS（中位OS：24.0个月 vs 11.7个月；P=0.070）。但是对于部分年龄较小，通过诱导治疗达到CR的HSTCL患者，Allo-HSCT可改善这部分患者的生存。
总结
邹德慧教授最后总结道：PTCL异质性强，不同亚型在临床特征、治疗方案及预后上存在较大差异。对于初诊结性PTCL，尚无优于CHOP/CHOP样方案的治疗。结性PTCL患者CR1期行ASCT巩固治疗可提高疗效。并非所有亚型患者都能获益于ASCT，对于侵袭性更强的亚型、复发难治患者，Allo-SCT可改善部分患者生存。未来需要进一步开展PTCL遗传学和分子学发病机制的相关研究，以探索有效的靶向治疗。
邹德慧 教授
中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）淋巴瘤诊疗中心主任医师
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员
中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会淋巴瘤学组副组长
中国老年医学会血液学分会常委
中国老年肿瘤学会淋巴血液专业委员会委员
天津市抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员
天津市抗癌协会肿瘤重症医学专业委员会副主任委员
中国
《中华血液学杂志》通讯编委
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