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肾脂肪肉瘤合并肿瘤侵犯下腔静脉（IVC）非常少见。本文患者发现右肾上极脂肪肉瘤，影像学显示肿瘤侵犯肾静脉和IVC。术中没有发现明显的肿瘤黏附以及对肾静脉和IVC壁的侵犯。这种通过肾盂、肾静脉和IVC延伸的肿瘤生长模式极为罕见。遇到这种情况该如何处理呢，下面我们就一起去看看吧！
病例简介
患者女，62岁，因间歇性肉眼
超声检查显示右肾上极肿块，其中包含支持脂肪组织假设成立的影像表现。
图1 腹部CT和MRI均显示右肾上极肿块
诊疗过程
患者采用胸腹切口进行根治性肾切除术和IVC肿瘤切除术。采用纵切口切除右肾静脉和IVC肿瘤。因为术中没有观察到肿瘤与IVC明显粘连，肿瘤易于分离，所以没有进行IVC重建（图2）。
图2 手术切除标本
术后病理报告显示右肾上极肿块为分化良好的脂肪肉瘤（3×3 cm），延伸至肾静脉和IVC。肿瘤累及肾周脂肪和右肾包膜。切片显示肾脏组织受累于由成脂细胞组成的肿瘤组织，具有尖锐和圆形的胞质脂泡。细胞核深染，偏离中心（图3），病理证实为肾脂肪肉瘤。
图3 病理特征：可见细胞核深染、偏离中心，证实为肾脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤（liposarcoma）至少占成人
脂肪肉瘤可分为四种亚型：分化良好型、去分化型、黏液型和多形性。分化良好型脂肪肉瘤在形态学上又可细分为四种亚型：成脂分化（脂肪瘤样）、硬化性、炎症性和梭形细胞[2]。
本病例患者发现右肾上极脂肪肉瘤且肿瘤向肾静脉和IVC延伸，在临床上比较少见。对于这种情况，我们应该采取哪种诊疗策略呢？
肾脏脂肪肉瘤如何诊治？
诊断 对于怀疑脂肪肉瘤的患者，可采用超声、腹部CT和MRI检查并确诊。值得注意的是，血管平滑肌脂肪瘤（AML）也具有脂肪病变，应与之做好鉴别诊断。肾实质缺损、病变区域血管扩大、人黑色素相关抗原（HMB-45）阳性是三大主要的鉴别点，有助于区分AML和脂肪肉瘤。
治疗 一般来说，肾脂肪肉瘤的主要治疗方法是根治性肾切除术和IVC肿瘤切除术。在极少数情况下，可以采用化疗和/或放疗相结合的方法。其他治疗方案包括辅助治疗和保留肾脏的外科手术治疗尚待探讨。
肾肉瘤的预后特别差，据报道5年生存率为29％。不过，治疗预后也取决于多种因素，如肿瘤大小和组织学分类。目前，对于根治性肾切除后，采取额外治疗的有效性及其对患者生存的影响一直存有争议。
➤Matsushita等学者称，化疗药物如
➤已有文献表明，术后放疗可降低复发率[3]。不过，Perez等学者的meta分析显示，在腹膜后脂肪肉瘤的治疗中，放疗相关的生存获益并不显著。
参考文献：
[1] Mehdi Kardoust Parizi, Solmaz Ohadian Moghadam, Seyed AliMomeni.
Primary upper pole liposarcoma of the kidney with invasion to inferior
vena cava: A case report. Urology Case Reports. Volume 27, November
2019, 101002
[2] Y. Kobayashi, M. Nakayama, K. Matsuzaki. Liposarcoma arising from the
right renal sinus with inferior vena caval involvement. J Solid Tumors, 5
(2) (2015), pp. 69-72
[3] A.K.G.
Venyo. Primary Liposarcomas of the kidney and liposarcomas of the
retroperitoneum encasing the kidney and adjacent structures: a review
and update. MOJ Tumor Res, 1 (6) (2018), pp. 201-212
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