作者： 金小茜
单位：辽宁省朝阳市中心医院
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辽西的四月初（农历二月），仍处在早春乍暖还凉的季节。早上刚交过班，护士通知新收入院一位肌无力的患者。女性，44岁，面饼店打工，言语无力、四肢无力1个月，苦苦寻找“凶手”。然而凶手就像消失了一样，害得她也无从自救。
案情取证
人证
我们先看一下患者的症状：
患者1个月余前无明显诱因出现言语无力感，表现为声音减小，发音无力，自觉周身无力，以肢体无力为主，劳动能力明显下降，平素生活、工作受影响（不能胜任饼店工作，如揉面不能揉成团状，持菜刀切菜不稳），症状持续无好转来院。病后病初数日左侧下肢小腿肌肉疼痛感，以后转移至右侧小腿肌肉疼痛。
追问病史，患者始终无
追问既往史，否认高血压病，糖尿病，心脏病病史。无类似肌无力发作史。否认食物、药物中毒病史，病前未服用药物。否认外出旅游、动物咬伤、皮肤破损病史。否认煤气中毒，否认（长时间炖菜，烙饼）煤烟接触史。
再去查体：患者神志清，言语流利，语调低微，计算力100-7=93-7=？ ，远近记忆力，定向力，理解力正常。颅神经检查无异常，四肢肌力，肌张力正常，指鼻及跟膝胫试验稳准，
后拉试验阳性；步基增宽，行走启动费力，转身稍笨拙。
物证
血沉正常，甲状腺功能及抗体正常，抗核抗体谱正常。
血生化：正常。
血脂稍高。
其他辅助检查：
胸部CT：双肺坠积性改变，双肺陈旧病变。胸腔少量积液。
腹部彩超、泌尿系彩超未见异常；妇科彩超：
影像：
头CT：双侧额叶及苍白球密度改变,见下图。
磁共振表现：双侧苍白球异常信号,见下图。
磁共振表现：双侧额叶对称性皮层下白质异常信号，皮层下白质散在异常信号,见下图。
磁共振：小脑异常信号见下图。
颈椎磁共振：椎间盘轻度改变见下图。
头CT和磁共振表现为猫眼征。
立案分析
定位
病情比我想象得复杂。我该如何去定位疾病呢？计算力差定位到哪里呢？计算力差考虑定位在中央后回或者左侧半球角回、缘上回吗？步基增宽常常定位在小脑，但是患者未见到眼震、肌张力减退、
定性
相对年轻的女性，步基增宽，我们常会想起遗传性脊髓小脑共济失调，但患者没有家族史；考虑代谢性疾病吗？患者又没有相应的病史。辅助检查也没有代谢方面的异常。肿瘤相关疾病？既没有家族史，也没有肿标异常。自免性脑炎？目前好像不能除外，需要做更多检查。中毒？面饼店工作，除了煤烟也没有暴露史，患者还否认一氧化碳中毒史，大家看一下他的步态，除了步基宽，小步，起动费力，上肢还有什么表现？噢，对了，上肢不怎么摆动啊，难道是早发型帕金森吗，但没有肌强直和震颤，年龄也太早了点吧。
鉴别诊断
1.
2.Lambert-Eaton综合征：患者肌电图正常，完善肿瘤相关检查，未见肿瘤病灶，不支持。
3.
4.
5.帕金森叠加综合征：（其中皮质基底节综合征CBS)：运动障碍，脑皮层功能障碍，磁共振典型表现为不对称额枕叶萎缩，该患者不支持。
6.自免脑（抗神经元抗体介导的运动障碍疾病）：进一步完善腰穿脑脊液检查。
好像很多都不支持，那再看看物证。核磁上面还是觉得很像猫眼征/虎眼征。
相比起来还是更像猫眼征，会不会是
拨开迷雾
想起大咖名言：“当你不知道下一步该怎么办时，不防多和患者聊聊天，也许就会发现意想不到的线索。”
双侧基底节区对称性病变最常见的是中毒和代谢 ，否认中毒史，难道是代谢性疾病? 晚发型遗传变性疾病？如果是，既往检查也应该有异常表现。
问：过去做过头CT吗，答：做过磁共振。（暗自惊喜，有戏）
问：为什么做磁共振，答：因为
分析过程
还原事实真相-询问经过细节
问：什么时候头痛、头晕，当时是什么情况？
答：冬天，去年十二月份，就是早上起来就难受。
问：具体什么表现啊，头天晚上有没有吃坏东西？
答：头痛，头晕，恶心呕吐，周身无力。头天晚上正常进食，没有发热及
最终破案：时间、地点、人物、情景、后果均吻合
时间：2018-12-28 冬日里的早上。
地点：平房家中，外屋生炉子取暖
人物：患者独居（丈夫当晚未在家中住宿）
情景：煤烟中毒，患者自已没有意识到
后果：患者2019-04-08 就诊，已经出现症状1个多月，正好在一氧化碳中毒迟发脑病（发病2-60天）期间。
最终诊断浮出水面：一氧化碳中毒迟发脑病
诊断及治疗
诊断：缺血缺氧脑病 （一氧化碳中毒迟发脑病）
建议：进一步高压氧治疗，配合口服药物
患者出院后到上级医院就诊。
北京会诊中心诊断结果：
脑白质病变
一氧化碳中毒迟发脑病？
建议回当地医院完善腰穿，
再次住院
患者回到我院再次住院，完善脑电图未见异常。
完善腰穿脑脊液检查，自免脑相关抗体均为阴性。
进一步支持上述诊断
案后总结
一氧化碳中毒迟发脑病
是指一氧化碳中毒患者经抢救治疗，急性中毒症状恢复后经过数天或数周（一般2-60天）表现正常或接近正常的假愈期，突然出现以痴呆、精神、锥体外系症状为主的脑功能障碍。一般发生在急性中毒的两个月内。
一氧化碳中毒脑病病理生理改变
知识点
1. 布罗德曼分区
布罗德曼分区最早由德国医生Brodmann在1909年提出，是一个根据细胞结构将大脑皮层划分为 一系列解剖区域的系统，包括每个半球的52个区域。该名患者起起步困难可以定位于额叶布罗德曼第9区。影像学上也可以观察到与之对应的表现。患者磁共振额叶对称性脱髓鞘改变见下图。
起动费力定位于额叶布罗德曼第9区
该名患者失计算症状可以定位在顶枕颞连接区损伤。影像学上也可以观察到与之对应的表现。患者磁共振脱髓鞘改变见下图。
计算能力与布罗德曼分区对应关系见下图。
2. 虎眼征/猫眼征鉴别诊断
影像学表现
虎眼征磁共振表现见下图。
猫眼征：头CT双侧苍白球对称性低密度影，头磁共振T1对称性低密度影，类似大熊猫的眼睛。
虎眼征/猫眼征常见疾病
虎眼征代表疾病：脑组织铁沉积神经变性疾病
出现虎眼征最常见的锥体外系疾病为泛酸激酶相关色素变性（PKAN)，之前也称作苍白球色素变性综合征（HSD,哈施病），是一种少见的儿童家族性常
HSD多于儿童或青少年起病，进展快，主要表现为锥体及锥体外系症状，进行性肌张力增高，震颤，精神
虎眼征磁共振表现机理：虎眼征是指双侧苍白球铁沉积导致的弥漫性T2WI低信号背景下因神经元崩解消失、角质增生、神经纤维网空泡等原因导致高信号的出现。T2WI 低信号——铁沉积，以铁蛋白的形式存在，为顺磁性物质，因此在T2表现低信号。
猫眼征代表疾病
虎眼征/猫眼征病理机制
虎眼征磁共振T2高信号的原因见下图。
猫眼征双侧苍白球对称性改变病理生理原因加下图。
整个分析过程犹如探案
福尔摩斯的经典名言：排除一切不可能的，剩下的再不可能，那也是事实的真相。
游山西村
宋 陆游
莫笑农家腊酒浑，
丰年留客足鸡豚。
山重水复疑无路，
柳暗花明又一村。
有时候有时候，疑无路与柳暗花明之间并没有不可逾越的鸿沟。
也可能只有一步之遥，这一步也许就是：一点坚持，一点自信，一点点在坚持与自信背后不断的学习进步。
大咖名言共勉有一位神经科大咖曾说，“因为神经无所不在，所以作为一名神经科医生要无所不学”。
学习永无止境，学习---我们永远在路上！
参考文献：
[1] 原著【德】Peter Duus、Mathias Bähr，改编Michael Frotscher、Wilhelm Küker. Duus 神经系统疾病定位诊断学---解剖、生理、临床（第8版），319.
[2] 葛均波 许永健 第8版 内科学 ，908-909.
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