面颈部皮瘘_瘘管_窦道_面颈部

面颈部皮瘘

2018-05-12 来源：临床皮肤科杂志

关键词：瘘管窦道面颈部

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作者：沈芳，谢韶琼，刘业强，上海市皮肤病医院

瘘管是连接空腔脏器与体表或空腔脏器之间的病理性管道，通常有 2 个以上开口；窦道是通过管道由深部组织通向体表，只有外口而无内口相通的病理性盲管。面颈部皮瘘因有脓性分泌物不断溢出，病程迁延，局部常形成凹陷及瘢痕，造成患者严重的生理和心理负担。本类疾病临床较常见，病因较复杂，因此，明确诊断及避免误诊具有重要临床意义。本文就我院明确诊断的几例面颈部皮瘘患者资料进行分析，并结合文献就各面颈部皮瘘的特点总结如下，旨在为临床诊断与治疗等提供帮助。

1 牙源性皮瘘

牙源性皮瘘是由牙齿化脓性炎症形成脓肿，炎症反复发作，破坏临近骨组织和软组织，脓液积聚从皮肤开口排出，最终导致皮肤肉芽肿和瘘口（图 1A~C）。

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A：右侧颏部一漏斗状暗红色半球形皮肤窦口，无脓性分泌物； B、 C：部分表皮缺如，真皮可见毛细血管扩张，大量淋巴细胞及较多的巨噬细胞浸润（HE 染色 B： ×20；C： ×200）图 1 牙源性皮瘘患者颏部皮损及皮损组织病理像

据统计，感染所致窦道占颌面部窦道的 60%，其中牙源性感染占 80%[1]。如慢性根尖周炎、智齿冠周炎、深龋及残根残冠等，其中尤以慢性根尖周炎最常见。一般而言，颏瘘临床较多见，其病灶牙多为下颌切牙；颊瘘、颌下瘘病灶牙常见于下颌双尖牙和磨牙；内眦瘘和鼻旁瘘病源牙多为上颌尖牙；当瘘口远离智齿，尤其当第一磨牙亦有问题时，临床医生易将病灶牙误诊为第一磨牙而忽略智齿的病变。牙源性皮瘘多为青少年，但大部分牙源性皮瘘患者并无牙痛病史，且病程多为慢性[2]。所以临床上易被误诊误治，瘘管长期不愈及其并发症，使患者痛苦不堪。本例患者亦因无明显的牙痛病史，在外院误诊为化脓性肉芽肿，治疗 3 个月仍未愈合，严重影响了患者的日常生活。经过详细询问病史，结合组织病理，并与口腔科和放射科医师沟通，最终查明皮瘘由右下颌尖牙慢性根尖周炎引起。患者经根管治疗及瘘道搔刮术后，预后良好，彻底摆脱了皮瘘的困扰。当临床医生遇到此类情况，未能明确诊断时，亦可通过多学科诊疗（multidisciplinary team, MDT），做到早诊断，早治疗。治疗牙源性皮瘘的关键是清除感染源，即处理患牙[3]。对皮瘘进行单纯的抗炎和（或）外科局部切除瘘口往往无效，可在控制局部炎症后，对患牙行根管治疗或拔除患牙、搔刮瘘道，才能彻底治愈牙源性皮瘘。

2 先天性皮瘘

2.1 耳前瘘管耳前瘘管为第一、二鳃弓的耳郭原基在发育过程中融合不全所致，是临床常见的先天性外耳疾病。本病为外显不全的常染色体显性遗传，常单独发生而不伴其他外耳畸形。耳前瘘管多开口于外耳道耳轮脚前（图 2），少数可开口于耳轮后上边缘、耳屏及耳垂[4-5]。瘘管可有分支，管腔内充满脱落的上皮及角化物。平时患者可无症状，继发感染时局部可出现红肿疼痛及化脓，形成囊肿或脓瘘，导致感染性耳前瘘管。若患者无症状、无感染可不处理；当按压瘘管，瘘口有稀薄黏液或乳白色皮脂样物溢出时，则需手术治疗。

右外耳道耳轮脚前一脐凹状皮损，挤压小孔周围有少许白色分泌物图 2 耳前瘘管患者右外耳道耳轮脚前皮损

2.2 甲状舌管囊肿和瘘管甲状舌管瘘是甲状腺在发育过程中，甲状舌管未退化或未完全消失而形成，多发于舌盲孔和甲状腺峡部之间，是颈部常见的先天性发育异常，发病率为7%，性别无显著差异[6-7]。甲状舌管囊肿生长缓慢，患者多无明显自觉症状，临床表现为颈部皮下半圆形肿物，触之较韧，富有弹性感，边缘清楚，肿物可随吞咽上下活动（图3A）。其组织病理可作为诊断的金标准（图3B、 C）。本病惟一有效的治疗措施是手术治疗，但术后易复发，其复发率国内报道不一。近年，在甲状舌管囊肿的治疗方面，从口腔入路的内窥镜技术因颈前无切口瘢痕而广泛应用[8-9]。故当临床怀疑为甲状舌管瘘时，可请口腔科及头颈外科会诊，明确诊断后手术治疗。

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A：颈部一半圆形肿块，边界清楚；B、 C：囊壁细胞呈柱状，囊内可见少量无定形物质，邻近组织可见甲状腺滤泡及少量淋巴细胞（HE 染色 B： ×40；C： ×400）图 3 甲状舌管瘘患者颈部皮损及皮损组织病理像

2.3 鳃裂囊肿及瘘管鳃裂瘘管是鳃沟或咽囊或两者未完全闭合导致，鳃裂囊肿则为遗迹性上皮细胞残留所致，其发生位置与鳃裂的胚胎发育过程有关[10]。临床上以第二鳃裂瘘最为常见，第三、四鳃裂囊肿较少见。任何年龄均可发病，但以 20～30 岁为多。临床常表现为颈部无痛性质软包块，界限清晰，表面光滑可活动，颈部瘘口可伴少量分泌物。继发感染时肿块增大、红肿，患者可有疼痛、发热等。当鳃裂内瘘时，患者可出现吞咽困难、进食时感异味及患侧胀满感等不适。本病较易误诊、复发，手术彻底切除是惟一有效的根治方法。

2.4 唇瘘先天性唇瘘是唇组织在胚胎发育过程中形成凹陷，唇上皮覆盖其底部，瘘管深部常与唾液腺相通。本病具有明显的遗传倾向，女性多于男性，常为单发，且多发于下唇唇红部，上唇罕见，常伴有先天性唇裂、腭裂等畸形。窦口常为圆形凹陷或横向裂隙，边缘略隆起呈乳头状（图 4）。其末端多为盲端，止于口腔黏膜下，与周围骨性结构无关。唇瘘临床症状轻，可延至学龄期再行手术，须将窦道完整摘除，严密缝合肌层，并修复唇形。

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下唇红唇部中线两侧各有一皮肤窦口,距唇中线约 2.0 mm，呈圆形凹陷状,直径约 3.0 mm 图 4 唇瘘患者下唇部皮损

3 损伤

3.1 涎瘘涎瘘主要由外伤或外科手术损伤了涎腺腺体或涎腺导管，造成涎液外流，是腮腺肿瘤术后常见并发症之一。临床可表现为面部皮瘘伴唾液流出或局部腮腺区皮下积液。手术 7 d 后检查患者耳后区及耳下，若无波动感或有轻度肿胀感，穿刺时有清亮液体，患者进食时液体量增加并运动，可诊断为涎瘘。涎瘘的形成原因是多方面的，除了术中缝扎不彻底外，术后有效加压包扎和负压引流也很关键。一般而言，腮腺体瘘优先考虑非手术治疗，而腮腺导管瘘则首先考虑手术治疗。

3.2 咽瘘咽瘘是喉癌切除术较为常见的并发症之一[11]。本病常为咽黏膜切口未正常愈合，唾液和分泌物蓄积于皮下或切口下组织，唾液及进食的水和食物可通过瘘口流出皮肤表面。由于瘘口周围组织受唾液或食管返流的消化液中含有的纤溶酶原激活物及其他各种酶类的侵蚀，造成瘘口周围组织不易愈合[12]。咽瘘延长了患者术后切口愈合时间，并可能影响患者正常发声和吞咽功能。经过 4 周以上的局部换药、全身抗感染及营养支持等保守治疗仍未愈时，可考虑手术治疗修复咽瘘。

3.3 食管颈部瘘食管瘘是颈椎前路内固定术的严重并发症，发生率较低，可致切口感染、纵隔感染、化脓性脑膜炎及败血症等，甚至死亡[13-14]。因此早期诊断及治疗食管瘘尤为重要。临床上大部分食管瘘为急性或亚急性表现[15]。手术后若患者出现发热、颈部肿胀和压痛、吞咽困难三大症状时，要警惕食管瘘的可能。小的瘘口经早期抗感染等治疗后多可自愈；若瘘口无法自行愈合，应考虑是否为伤口感染较重、有无颈椎椎体骨髓炎；若由内固定松动脱出造成颈椎前路钢板持续压迫刺激瘘口引起瘘口长久不愈，需将钢板取出并修补皮瘘。

4 特异性感染

4.1 皮肤结核瘰疬性皮肤结核主要由结核性淋巴结炎和骨关节结核累及皮肤而致，其中以颈淋巴结核最常见，可伴有冷脓肿和皮肤破溃。结核杆菌可经破损的皮肤黏膜直接侵入或经血液、淋巴播散，邻近病灶直接侵犯皮肤及自我接种等途径引起结核性皮瘘。本病以儿童多见，好发于颈部，其次为腋下、腹股沟及胸部等处，临床表现多样，缺乏特异性，往往同时可见结节、脓肿、溃疡、瘘管及瘢痕等。病程常迁延数年，极易误诊。一旦确诊应进行早期、联合、规则的抗结核治疗，后期可试用强脉冲光、像素激光、点阵激光、磨削等美容措施减轻遗留的萎缩性瘢痕及色素沉着。

4.2 放线菌病本病是由放线菌引起的亚急性、慢性感染，临床少见。起初表现为局部皮下结节，以后结节软化，形成多发脓肿、窦道，并经皮肤排出带有硫磺样颗粒的脓液。放线菌是条件致病菌，广泛分布于外界环境中。致病菌往往寄生于正常人群的口腔黏膜、龋齿周围及扁桃体隐窝[16]。当机体抵抗力降低，误吸带有细菌的分泌物或异物可引起发病。放线菌病最多见于头颈部，除肺部症状外，面颈部出现无痛性硬结及肿块应该考虑本病的可能。随着抗生素的应用，典型的临床表现并不都出现，认识并警觉该病至关重要。本病的症状体征均无特异性，但脓液或坏死组织中找到硫磺颗粒具有相对特异性，组织中查见放射状菌丝即可确诊，最有效的治疗方法是手术加抗生素治疗。

4.3 分枝杆菌病非结核分枝杆菌（NTM）是指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的全部分枝杆菌，部分为条件致病菌[17]。非结核分枝杆菌病是指感染了 NTM，并引起相应器官或组织病变的疾病。研究人员认为除了结核杆菌，其他分枝杆菌属如环境分枝杆菌、非结核分枝杆菌等也严重威胁人类健康[18]。如脓肿分枝杆菌往往发生于医源性创伤的手术部位，首先侵犯浅表部分，随后侵犯肌肉层。早期表现为急性炎症、渗出，后期可形成硬结、脓肿和窦道。近年随着艾滋病的流行，NTM 的发病率也在迅速上升，这引起了各国的重视[19-21]。病理学因其能对分枝杆菌病的组织学进行鉴别和认识，对诊断尤为重要。NTM 对大多数抗结核药物耐药，所以临床应尽早开展药敏和菌种鉴定，在外科治疗的同时选择有效治疗药物。

4.4 骨髓炎骨髓炎窦道是由于细菌侵犯骨组织，引起局部骨与软组织发生持续性慢性炎症所致。病灶中的细菌数量多、毒性强，且大多为耐药细菌，周围的骨和软组织由于炎症的反复刺激，局部形成脓肿，脓液穿破皮肤后形成窦道，经久不愈（图 5）。窦口周围皮肤由于长期受炎性分泌物刺激，可发生癌变，严重危害患者身体健康。合理的抗菌药物使用联合手术治疗可治愈部分慢性化脓性骨髓炎患者[22]。

右下颌部红肿,右下颌角处一假性愈合瘘口图 5 骨髓炎窦道患者右下颌部皮损

4.5 慢性脓肿性穿掘性脓皮病慢性脓肿性穿掘性脓皮病临床少见，本病发病机制复杂，多见于成年男性，好发于头颈部和臀部。临床常见大小不等的硬结、脓肿，各脓肿间可互相沟通形成隧道，病程较长、迁延难愈者常形成瘢痕。西医认为本病是由毛囊闭锁引起，常并发聚合性痤疮和化脓性汗腺炎，故又称毛囊闭锁三联征。当机体免疫功能低下，进食辛辣刺激及海鲜类食物等，病情易复发。临床上应与毛囊炎、化脓性汗腺炎、疖痈及头癣等鉴别。据文献报道，应用扶正清热解毒法、外用异维 A 酸、米诺环素联合雷公藤多苷等，疗效较好。

4.6 蝇蛆病皮肤蝇蛆病是由某些蝇类幼虫进入皮肤引起的人畜共患寄生虫病。蝇蛆病一般发生在贫困、落后、卫生条件差的地区，发病时间集中在 6～9 个月，与蝇类繁殖活跃期一致。根据感染部位不同可分为眼蝇蛆病、鼻蝇蛆病、胃蝇蛆病、皮肤蝇蛆病及尿道蝇蛆病等，其中以皮肤蝇蛆病较多见，且一半以上的皮肤型蝇蛆病发生在儿童[23]。疫区生活、皮肤损伤、糖尿病、酗酒、吸毒及抵抗力低下者为易感人群。临床表现为游走性、疼痛性皮下肿块，有时可见匐行疹或疖肿，多为数个幼虫感染，患者可有皮下痛痒感、异物感、移行感等。此外，本病还可引起全身症状如心悸、嗜睡、遗尿等，年龄越小，全身症状越重。若皮肤无溃烂或未发现蝇蛆，皮肤蝇蛆病易被误诊为结核性胸膜炎、丹毒、风湿性关节炎、荨麻疹和腮腺炎。目前本病治疗尚无特效药。局部常使用松节油、液体石蜡、凡士林、橄榄油及创可贴等，制造厌氧环境后，促使幼虫爬出或死亡后取出[24]。然而有研究显示上述治疗方法常常不彻底，还可能加重感染，有效的方法为局麻下行局部切开取虫联合应用伊维菌素，并根据患者病情局部或全身应用抗生素[25]。 4.7 诺卡菌病诺卡菌遍布土壤、家畜和水中，是一种条件致病菌，多经呼吸道或皮肤直接侵入。最常见的感染途径是通过呼吸道吸入孢子或断裂的菌丝片段[26]。对人类致病的诺卡菌主要有星形诺卡菌、巴西诺卡菌和豚鼠诺卡菌，其中前两者最常见。临床多表现为原发性化脓性肺部感染，如治疗不及时，肺部病灶向其他组织器官扩散，可形成皮下脓肿、多发性瘘管等。文献报道，60%～100%诺卡菌感染者存在影响免疫功能的基础疾病，如 HIV 感染、糖尿病、慢性肝肾疾病、恶性肿瘤、结缔组织病、长期大量应用糖皮质激素或免疫抑制剂等。而有免疫力的宿主常发生皮肤诺卡菌病。治疗首选磺胺类药物，也可联合头孢类药物。某些患者使用红霉素亦有效。

5 聚合性痤疮

聚合性痤疮（acne conglobata）亦称作难愈性痤疮，与化脓性汗腺炎、头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎一起称为毛囊闭锁三联征，是一种多因素疾病，好发于青年男女的面部、胸部及背部等部位。青春期雄性激素分泌旺盛，增强了皮脂腺活性，促进皮脂分泌，同时毛囊口上皮角化亢进，使皮脂不能顺畅排出，皮脂潴留，毛囊内发生痤疮丙酸杆菌感染，形成粉刺、丘疹、脓疱及结节，伴有皮脂溢出，继之皮损逐渐融合，结节增大化脓形成脓肿，脓肿通过深在的窦道相连而形成更大的脓肿，破溃后流出浓稠的脓、血混合性分泌物，形成瘘管（图 6），最终成为萎缩或增生性瘢痕。此外，本病与遗传免疫缺陷等因素也有一定关系。目前单纯的西药疗法对本病效果不理想。综上所述，面颈部皮瘘可由各种原因引起，临床表现多样化，误诊率较高。诊断的关键是 MDT，可为患者提供最佳的个体化诊疗，这是我们的经验，希望对临床诊断提供帮助，同时这也是未来临床诊疗的需要。治疗的关键是查清病因后完整切除瘘管，促进痊愈。为了更深入、全面地认识本类疾病，还需要积累更多的病例资料，提高临床医生诊治面颈部皮瘘的能力，给予患者及时对因治疗，做到早诊断、早治疗，减少患者痛苦，减轻患者经济负担。