导读： 11月3日，第四届天津血液肿瘤高峰论坛在天津医科大学肿瘤医院召开，本次论坛的主题为“加强规范诊疗，推动临床研究”。众多血液大咖云集于此分享了他们在血液肿瘤治疗领域的经验与观点。期间，医脉通小编很荣幸地采访到来自中国医学科学院血液病医院的肖志坚教授。针对骨髓增生异常综合征，肖教授分享了自己在诊断和治疗方面的经验。

医脉通：您之前在中华血液学杂志发表过一篇题为《我如何治疗骨髓增生异常综合征（MDS）》的文章，学习后深受启发。请您谈一下，在诊断这类患者时，需要特别注意什么？

肖志坚教授：对于骨髓原始细胞<5%的MDS患者，诊断相对较为困难。需除外那些可有血细胞计数减少且伴有血细胞发育异常的其他血液和非血液系统疾病，如大颗粒淋巴细胞白血病，HIV感染，特别是艾滋病晚期，可有血细胞减少和发育异常的形态学改变，HIV病毒检测和外周血T细胞亚群分析有助于HIV感染和艾滋病的诊断；另外还有先天性红系发育异常性贫血，对儿童和青少年MDS的鉴别诊断更为重要。

另外，MDS是一种恶性髓系肿瘤，因此需要通过括骨髓细胞常规染色体核型分析、FISH以及基因突变检测明确克隆性造血。但最基本的是关注血细胞计数减少，该时的关键是除外其他血液与非血液系统疾病引起的血细胞计数减少。

医脉通：明确诊断后，如何制定合理的治疗方案？需要结合哪些因素。

肖志坚教授：在制定MDS的治疗方案时，应参照国际预后评分系统预后分组。比如，对于较低危组患者，治疗目标是改善外周血血细胞计数和提高生活质量，治疗选择主要有支持治疗及刺激正常残存造血干/祖细胞和（或）改善MDS造血克隆的造血效率的药物。对于较高危组患者，除此以外，还要阻止向急性髓细胞白血病转化。

除了预后分组以外，制定MDS的治疗方案还要综合考虑患者自身因素，如年龄、一般状况评分、合并疾病指数分组；基因突变谱系如P53、TET2及DNMT3A等基因突变；可得治疗方案的疗效预测积分系统以及患者意愿，是追求生存质量为主还是追求长生存为主。

医脉通：对于一线治疗效果不佳的患者，应该如何优化治疗方案或更换其他方案？

肖志坚教授：正如前面所说，MDS是一组疾病，而不是一种单一的疾病。对于一线治疗效果不佳的患者，国际指南都作出了二线和三线的治疗方案推荐。如较低危组患者需要考虑的是现有方案的疗效预测模型，也就是某种药物对不同患者的疗效有高中低之分，即把患者分成高效组、中效组以及低效组；对于高效的患者，这种药物可作为首选；而对于无效的患者，可考虑选择其他治疗方案如免疫抑制剂、免疫调节剂等药物进行治疗。

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