过敏性紫癜性肾炎的诊断和治疗
2017-06-23 来源:HAOYISHENG

过敏性紫癜性肾炎是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征,包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎,有时还出现上消化道出血


临床表现


◆ 皮肤紫癜通常发生在四肢,表现为对称出血性皮疹,压之不褪色,皮疹分界清晰或融合成片。皮肤活检可见 IgA 免疫复合物沉积。


◆ 胃肠道表现:25%-90%患者出现, 最常见为腹痛,以脐周和下腹为主,阵发性绞痛。可伴有恶心呕吐及血便。


◆ 关节病变:最常累及的部位是踝关节和膝关节,表现为关节痛或关节肿胀。


◆ 肾脏表现:一般情况下,出疹后4~8周内发生活动性肾脏病变,表现为镜下血尿蛋白尿(最常见表现为孤立性血尿)。少数表现为肾病综合征或肾功能不全。


◆ 全身症状包括发热、乏力和虚弱。


分型

   

◆ 孤立性血尿或孤立性蛋白尿

◆ 血尿和蛋白尿

◆ 急性肾炎型

◆ 肾病综合征型

◆ 急进性肾炎型

◆ 慢性肾炎型


诊断标准


◆ 有过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾脏外表现;

◆ 有肾损害的临床表现,如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等;

◆ 肾活检表现为系膜增殖、IgA 在系膜区沉积。


肾活检


光镜


系膜增生性肾炎,可伴不同程度新月体形成。系膜病变包括系膜细胞增多和系膜基质增宽,可为局灶性或弥漫性。严重情况下,肾小球内出现中性粒细胞和单个核细胞浸润,甚至出现节段性袢坏死。某些病例的病理表现类似于膜增生性肾炎,肾小球基底膜出现“双轨征”。新月体可为节段性或环性,开始为细胞性、之后为纤维细胞性或纤维性。肾小管萎缩和肾间质纤维化程度与肾小球损伤程度一致。


免疫荧光


以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积,IgG、IgM和C3常伴随沉积。主要沉积部位是系膜区,也可见于内皮下。


电镜


可见肾小球系膜区有电子致密物沉积,伴系膜细胞增殖和系膜基质增多。电子致密物也可见于内皮下。免疫电镜证实电子致密物主要是 IgA 伴 C3 和 IgG 沉积。严重新月体形成时出现肾小球毛细血管壁断裂。


治疗

 

本病有一定的自限性,特别是儿童病例。对一过性尿检异常者无需治疗,随访尿常规变化。


一般治疗


急性期应卧床休息、注意保暖、停用可疑过敏药物及食物,避免接触可疑过敏原。腹痛明显和便血者可应用 H2受体阻滞剂、肌注维生素 K1、阿托品等。酌情采用抗过敏、抗感染、降压、利尿治疗。


糖皮质激素


严重关节肿痛和腹痛病人, 可用强的松每日1 mg/kg,连用7-14天即可。临床表现为肾病综合征或尿蛋白定量> 1 g/d,病理表现为活动增殖性病变的患者,可用激素治疗,减轻蛋白尿,缓解胃肠道症状、关节肿痛及皮肤紫癜。


免疫抑制剂


对于明显新月体形成、单用激素效果不佳的患者,可联合使用其它免疫抑制剂,如环磷酰胺(CTX)、吗替麦考酚酯(MMF)、环孢素A来氟米特等。


RAS 阻断剂


可采用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。这两类药物除降压作用外,还具有减少蛋白尿、减轻肾脏炎症和纤维化的作用。用药期间注意防止出现低血压、咳嗽、高血钾等副作用。


抗凝治疗


有新月体形成、明显纤维蛋白沉积或肾病综合征型患者,可给予肝素双嘧达莫、硫酸氯吡格雷等抗凝、抗血小板治疗。


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