作者：吴慧敏，王瀚成，程子旺，杜训松，安徽省第二人民医院

扩张性心肌病（DCM）是以进行性左心室或两个心室扩张导致原发性心肌收缩功能障碍、室壁变薄为主要特征，全球发病率约40%，2022年我国收治所有心肌病住院患者中占比高达69.9%。DCM患者心肌纤维呈串联性增生，心脏离心性肥厚，心脏显著扩大伴室壁厚度正常或轻微增厚。目前DCM病因尚不明确，可能与遗传、感染、炎症或其他原发性疾病相关。其典型病理特征包括心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化，长期缺血导致细胞内肌外膜破坏、不可逆损伤，随后是肿胀肥大，性质改变，进而引起血流动力学变化，修复受损心肌的从外周开始，包括巨噬细胞介导的炎症过程的激活，随后是成纤维细胞扩张，最终纤维化。

有研究表明心肌细胞的纤维、细胞骨架和结节蛋白的基因突变可能导致DCM的发展。很大一部分DCM患者本质上是特发性的。临床上主要表现为进行性心力衰竭、致死性心律失常、传导系统异常、猝死等，是除冠心病、高血压以外导致心力衰竭的第三大病因。目前临床常用的相关诊断工具-心电图、心脏双源CT扫描、光子计数CT、冠状动脉CT血管造影、超声心动图（UCG）及心内膜心肌活检有助于对这一复杂的过程有了部分的了解。但即使结果清楚地表明心肌缺血或心肌梗死，目前的研究也很少能提供关于梗死的程度或分期的信息，以及关于再灌注或其他干预措施的恢复潜力的信息，且左心室射血分数（LVEF）具有显著的局限性，目前基于 LVEF 标准的选择未能证明死亡率获益。

心脏磁共振（CMR）检查是诊断和鉴别心肌疾病和心肌纤维化的重要检测手段。其成像具有无射线辐射、无创伤性、多参数多序列、多平面等优点，能够实现对患者心脏运动及形态功能、血流测定和灌注、心肌活力、血管成像和斑块评价等情况的“一站式”评估，对心脏的结构和功能定量诊断，在保证可以多次短期重复操作随访的环境中极大减少相关临床并发症的发生，如心力衰竭、心房颤动或心房扑动，已成为目前心血管疾病常用检查手段，其检查方式可分为心脏MR平扫、亮血电影成像、心肌延迟强化、心肌灌注，尤其是延迟强化（LGE）技术，作为具有临床影响力及成本效益的诊断技术，已被公认为是无创性诊断心脏局灶性纤维化的重要检查手段，本综述系统总结了心脏磁共振延迟强化技术在DCM诊断中的应用及研究进展，结合形态、功能等有效、全方位检测心肌活性，评估和量化患者心肌纤维化程度、范围、大小等情况，并展望其未来发展多向性、全面性及准确性，以期待为临床的早期诊断、病程监测、治疗及远期预后提供更为精确的影像学依据。

1. CMR-LGE特点

1.1 成像原理

在上述原理的支持下，LGE技术逐渐成为DCM诊断和评估的重要手段。心肌细胞外间质容积分数（ECV），是分析心肌纤维化的重要定量指标，通过CMR计算ECV可准确评估心肌纤维化程度，准确性高，且预测心肌弥漫性纤维化能力强，可以作为区别缺血性及非缺血性心肌病影响临床结局的独立预测因子，相关研究已表明，MRI-ECV诊断心肌纤维化有较高的敏感度、特异度和准确率，分别为98.11%、100%和98.51%，可用于相关疾病分级、进展监测和治疗指导。而LGE作为局灶性纤维化的可视化替代标志物，可准确地对局灶性替代性纤维化进行定性及定量检测。作为一种心脏磁共振成像技术，LGE的准确性在DCM诊断中已经得到了广泛认可。

钆对比剂能够在磁场中产生特异性信号，使得心肌组织在成像中显示出不同的信号强度。正常心肌密集地充满了活的心肌细胞，不允许钆对比剂透过细胞膜进入细胞。而在慢性心肌疾病中，部分心肌胞坏死或被纤维化组织取代，代谢及降解功能失衡，缺少相应滤过机制，从而导致相应组织区域的对比剂通过，显示出不同强度的信号，使图像信号特异性增强。

目前常采用的基于注射钆对比剂后延迟10~15 min后的相位敏感反转恢复序列，是CMR-LGE中常用的成像序列，通过抑制正常心肌信号，使纤维化心肌区域呈现高信号，从而提高诊断的准确性。正常心肌对比剂注入10~15 min后即被廓清，被反转恢复脉冲序列或梯度回波特异性的抑制显示为低信号，而含有高浓度钆对比剂、细胞膜破裂、胶原纤维过量蓄积的纤维化心肌则显示为高信号或强化，相关研究指出，调整T1后的延迟强化，可以高效抑制心腔内的血池信号，提高心肌瘢痕与血池的对比，使得心内膜下和乳头肌的强化更明显且显示更清晰，有助于梗死区域内心肌纤维化地检出。

然后利用相应图像后处理软件对获得的LGE图像进行梗死区域及感兴趣区域的面积勾画，对微循环障碍及心肌纤维化进行定量、定性评估，对于患者的早期诊断及预后分层具有潜在应用价值。

1.2 LGE的优点及局限性

LGE技术在心肌病的诊断中，与传统的诊断方法如UCG、心脏CT扫描、冠状动脉CT血管造影及心电图等相比，具有一定的无法替代的绝对优势。UCG作为诊断和评估DCM常用的非侵入性心脏成像手段，临床上常做I类推荐，它可以实时动态观察并客观评估心室大小和功能、相关的瓣膜异常和附壁血栓及内部心腔结构，若与其他方式如心电图结合可以更准确显示心脏结构，对于评估心脏结构和功能变化具有便捷、实时、经济及应用范围广的优点，但在检测心肌微小病变和早期心肌病变方面存在局限性，且超声检查对操作者依赖性高，对于微小病灶及难以鉴别的心肌疾病存在高度主观性。

心脏双源CT扫描主要用于观察患者的心脏大血管和冠状动脉是否存在狭窄或其他病变，存在一定的电离辐射，密度分辨率高但空间分辨率低，不利于定位心肌梗死部位，对于心肌病变检测效果较差。近年来兴起的光子计数CT空间及密度分辨力的提升也为更精确评估心肌组织提供了可能，未来对于有心脏MR检查禁忌的病人，光子计数CT有望替代MRI分析心肌组织。

冠状动脉CT血管造影目前仍主要用于诊断冠状动脉疾病，并排除血管闭塞性缺血性疾病及其所致的心肌病，但不能反映微循环病理生理改变及心肌结构改变，且其图像清晰度低于CMR，对于DCM的诊断不是首选方法。心电图可以提供心脏的电活动生理信息，提示心律失常及其类型，但对于心肌结构和功能的病理性改变的评估有限，只能粗略推测梗死部位，无法显示透壁范围及梗死面积。

1.2.1 LGE技术优点： 与这些传统方法相比，研究数据表明，LGE能够提供更精确的心肌组织解剖及病理信息，尤其对于心肌水肿、纤维化和心肌梗死的检测具有较高的敏感度（90.10%）和特异度（93.90%）。此外，钆对比剂延迟强化作为一种无创、非侵入性检查，患者接受的放射线剂量相对较低，安全性较高，空间分辨率高，可进行任意方位成像及动静态成像相结合，成像视野大、对软组织成像效果好，伪影较少，能直观反映患者心肌的多种信息，也有助于鉴别心肌组织成分特征，有效提高小病灶及弱强化病灶的检出率。

LGE兼具无创性和准确性，平衡了诊断时的可靠性和鉴别时的全面性，在预后评估和治疗指导方面具有多重价值，应当极力推广使用。

1.2.2 技术局限性： 钆对比剂延迟强化成像也存在一定的局限性，如检查时间较长，对有幽闭环境独处障碍者或处于紧急情况下，无法施行；检查费用高，对于需长期追踪随访患者负担过重；各个医院采集设备参数不同，图像数据难以实现标准化采集；钆对比剂的应用可能导致患者急性过敏及肾损伤等不良反应，不适用于快速性心律失常及植入磁共振不相容物的患者；因其需指定正常心肌作为对照，对弥漫性心肌纤维化及纤维化类型诊断能力较差，甚至部分无法检测。总之，钆对比剂延迟强化技术在DCM的诊断和预后评估中具有重要价值，同时也在治疗方案确定及决策中起到了关键作用。

然而，由于钆对比剂延迟强化技术仍存在一定的局限性，对于有合并心力衰竭、快速心律失常、肾功能不全和甲状腺功能亢进等疾病及金属物植入患者无法进行相关检查，部分限制了LGE的临床应用。临床及影像诊断医生需要根据患者的具体情况和诊断需求，适当情况下使用高弛豫率对比剂，提高图像质量的同时降低用药剂量，提高小病灶的检出；结合临床资料及其他影像学检查，如可以与UCG、冠状动脉造影及心脏CT扫描等技术等相互补充，或建立相关模型并加入更高级机器算法，加速机器更新速度，不断提高CMR扫描精度，个性化制定临床诊疗方案为疾病的精准诊断提供更多信息，以达到最佳的诊断效果，为患者提供更精准、个性化的治疗方案。

2. LGE在DCM应用中的特异性及价值

2.1 早期诊断及治疗

随着人们对心脏健康的关注不断增加，早期筛查诊断和预防心脏疾病变得尤为重要。但DCM病因目前尚不明确，大多患者起病隐匿，且临床症状无明显特异性，治疗仍然侧重于控制症状、降低心源性猝死的风险以及改善疾病进展的结构和并发症。现有的工具在就诊时通常给出正常或阴性的诊断结果，这会延迟诊断和治疗，钆对比剂延迟强化能够清晰地显示心肌的微小病变，一项包含127例早期DCM患者的研究显示，LGE技术能够准确识别心肌纤维化区域，灵敏度、特异度分别是82.35%、95.24%，为早期治疗提供了重要依据；对于急性心肌损伤的特异度为92.00%，可以较好显示病灶范围、部位、与周围组织的关系及内部组织学组成及特点，不仅有助于疾病的及早确诊，还便于评估心肌病变的类型、严重程度和病情的进展速度，为临床治疗提供了重要且较精确的参考依据，有助于个体化治疗方案的确定。

多项荟萃研究及分析结果表明，DCM心肌经典强化部位为室间膈肌壁间线状、片状及弥漫性强化，其中若为肌壁间强化则可以进一步考虑为DCM。且LGE阳性所见与心肌病变的严重程度密切相关，心肌透壁强化的程度是再血管化治疗后心肌功能恢复的重要预测因子，延迟强化阳性范围较小的患者，特别是1%~25%的患者，可以采取早期生活方式习惯改变、心理暗示及心态调整、药物治疗等保守治疗措施，极大减少或减缓心肌损伤，若LGE显示的瘢痕透壁范围25%~50%，可以血运重建后恢复心肌功能，延缓病变进展；而对于阳性范围较大（>50%）、LGE阳性节段数较多或增多的患者，相关研究已表明LGE（+）节段数与心功能分级呈正相关，与左心室功能呈负相关，再血管化治疗后功能大多未见明显改善，不良预后较多见，此时可以考虑早期介入治疗、心脏再同步化或心脏移植等更为积极的治疗手段，有利于延缓病程进展，改善症状，减少术后病灶残留或复发的可能，提高患者生活质量。

2.2 监测及预后评估

LGE技术在病程监测及预后评估中也发挥着重要作用。LGE技术通过定量评估心肌纤维化程度，结合左心室舒张末期容积（LVEDV）、左心室收缩末期容积（LVESV）、LVEF等指标，可对患者预后进行准确分层。多项相关研究及Meta分析结果表明，LGE阳性范围越大，患者预后越差。LVEDV、LVESV、LVEF 等指标越低，患者左心功能越差，临床结局可能越差。通过定期进行钆对比剂延迟强化检查，可以相对全面监测到患者整体及局部心肌功能结构及代谢情况的改变，通过组织、解剖的变化评估病变程度，预测心肌病变的发展趋势，有利于疾病的风险分层及治疗方案的及时改进，改变不良预后，为评估临床治疗效果、预测疾病结局提供重要信息。

2.3 鉴别诊断

2.3.1 缺血性心脏病： 缺血性心脏病是指源于冠状动脉的病变，包括微循环障碍，心肌营养障碍伴心肌的缺血、变性、坏死、纤维化及瘢痕形成，这与扩张型心肌病的病理特征较为相似，缺乏特异性，且二者终末期均可表现为心脏增大、心力衰竭，是导致心力衰竭位居第一和第二的两个主要病因，误诊率及漏诊率较高。心脏磁共振“一站式”成像，尤其延迟强化技术，可以为两者的鉴别诊断提供有利证据。相关研究已表明，缺血性心脏病组左心室壁延迟强化范围较扩张型心肌病组大，常见强化部位较有特点，DCM多见肌壁间线性强化，缺血性心脏病主要为心内膜下肌透壁性强化，且与冠状动脉病变血管供血区域相对应，敏感度达到89.00%，而特异度达到98.50%。

同时可以结合冠状动脉造影或UCG，结合相关先进机器模型或算法，如近期兴起的DeepSeek，进一步确诊疾病类别及缺血动脉情况，治疗也多以冠脉血流重建、改善心肌缺血为主，与DCM不易混淆，为疾病的鉴别诊断、治疗及预后措施提供有效影响学依据。

2.3.2 肥厚性心肌病： 肥厚性心肌病主要是相关基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌不对称性肥厚为特征的疾病，左室壁受累常见。其自然病程较长且多呈良性进展，但肥厚型心肌病临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死，若首诊的肥厚型心肌病患者年龄较小，预后可能更差。

《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》明确指出，UCG是肥厚型心肌病的诊断首选、准确且经济的方法，所有疑似或确诊肥厚型心肌病患者均应行经胸UCG检查，必要时还可进行心脏超声造影和经食道UCG检查以进一步评估。当然，相较于UCG，心脏磁共振成像诊断肥厚型心肌病的效能更高，是十分有潜力的图像定量分析技术，可作为临床治疗的一项新的有效参考依据。相关研究表明，在184例疑似肥厚型心肌病患者中心脏磁共振成像诊断的敏感度为92.45%，特异度为92.31%，准确率为92.39%，分别高于UCG 检查的80.19%、80.77%、80.43%。其典型表现为室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化。

3. 未来展望

心脏磁共振延迟强化技术发展空间广阔、前景巨大，且目前仍有许多空白有待填补。首先，心脏磁共振相关技术可以在保证图像高空间分辨率的前提下进一步提升扫描速度能在减少运行成本的同时提高患者的接受度和诊断效率，以更清晰、实时地显示心脏解剖结构和功能特点。其次，可以与人工智能相结合，通过AI算法初步对影像数据进行分析和处理，调节空间分辨率和覆盖率之间的合理权衡，整合心肌功能和活力信息并提取，辅助医师诊断，帮助自动化和标准化影像分析过程，提高诊断的一致性和准确性，同时还可以结合其他相关检查，建立联网患者模型，一项多中心研究所提出的对患者疾病进程自监督判别式深度学习，自动分割LGE图像中的纤维化区域，可以将诊断准确性提升至94.3%（较传统方法提高12.5%），并显著缩短分析时间至15 s/例（n=1852）。

同年报道的一种基于生成对抗网络的AI系统，可在低分辨率CMR图像中重建高分辨率三维心肌纤维化图谱，使扫描时间减少40%，同时维持92.8%的诊断一致性（n=678）。此外，心脏磁共振技术可以进一步完善心脏功能和生理代谢的同步评估，追踪相关细胞并监测其修复能力，预测患者心脏事件风险（AUC：0.91 vs 0.82），以更全面和准确地了解心肌疾病的预防、筛查、发展和治疗过程，且可能为坏死心肌再生或心肌纤维化的逆转提供可靠依据。

作为无创检查的优选技术，心脏磁共振延迟强化更有望与相关治疗技术手段及药物相结合，如将造影剂作为药物载体，载至特定部位，极大减少手术创伤及术后不良反应，使其更广泛适用于临床，也可将CMR的最佳组织特征和解剖标记与有创导管手术相结合，可以术中快速评估和治疗，进行下一步；应变编码技术接入互联网云计算端口，建立临床数据计算及预测模型，缩短图像重建及分析时间，同时给出相对全面诊断数据，减少误差，提高生存率。

来源：吴慧敏,王瀚成,程子旺,等.心脏磁共振延迟强化诊断扩张性心肌病的研究进展[J].分子影像学杂志,2025,48(05):646-650.