作者:山西医科大学第二医院骨科 康渊
齿状突后假瘤是在枢椎齿状突后方与脊髓腹侧之间发生的一种非肿瘤性的以软组织增生为特征的疾病,容易引起颈部疼痛、颈部脊髓受压和脊髓病,少数因齿状突后假瘤侵袭脊神经、脊髓、脑干而导致死亡。Sze等最早于1986年报道了3例基于MRI检查诊断的无寰枢椎不稳的齿状突后假瘤。
发病机制及鉴别诊断
发病机制 齿状突后假瘤可继发于多种疾病,包括类风湿关节炎、长期血液透析、焦磷酸钙二水化合物沉积症(CPPD)、游离齿状突、颈椎退行性改变如前纵韧带骨化和后纵韧带骨化、弥漫性特发性骨肥厚(DISH)、颅颈交界区畸形、下颈椎术后继发性改变等。
类风湿关节炎 类风湿关节炎是一种全身免疫性疾病,基本病理改变为滑膜炎和血管翳形成,血管翳产生的炎症因子导致韧带、软骨破坏,进而导致寰枢椎进行性不稳定。Yonezawa等分析了11例类风湿齿状突后假瘤患者,在接受手术治疗后,齿状突后假瘤进行性消退且脊髓压迫得到改善。
长期血液透析 血液透析患者出现齿状突后假瘤与β2-微球蛋白以淀粉样纤维的形式在寰枢椎局部沉积有关,常在该类患者CT影像上观察到齿状突或枢椎体骨质破坏。Aluzime等报道了1例长期血液透析合并齿状突后假瘤的患者,表现为颈部疼痛和右侧肢体麻木无力。Nishizawa等回顾性分析了46例长期血液透析合并齿状突后假瘤的患者,认为血液透析引起的溶骨性病变可导致寰枢关节复合体生物力学变化,即使患者并未出现寰枢椎不稳定。
CPPD CPPD一般在透明软骨和纤维软骨中沉积,表现为急性炎症性小关节炎。CPPD累及颈椎相对罕见,表现为横韧带、棘上和棘间韧带、椎间盘和小关节的钙化沉积。齿状突后的CPPD是一种急性的CPPD疾病,被称为冠状突综合征(CDS),其在颅颈交界区出现肿块样增生性改变。CDS在MRI影像上很难与齿状突后假瘤的其他原因区分,但在CT影像上显示假瘤内部有钙化形成。Malhotra等报道了1例CPPD合并严重的齿状突后假瘤破裂患者,表现为快速的四肢瘫和急性昏迷状态。Yurube等报道了1例CPPD合并齿状突后假瘤的病例,表现为颈枕部疼痛与活动受限、双上肢放射痛、手部麻木、行走出现障碍。Pongmanee等报道了1例齿状突后假瘤合并CPPD并发多阶段脊髓病病例,表现为进行性颈部疼痛及痉挛步态。
游离齿状突 游离齿状突是由先天因素或创伤因素形成的。齿状突骨折最常见的类型是Ⅱ型,发生在齿状突基底部和枢椎体的交界处。Ⅱ型齿状突骨折不愈合和畸形愈合发生率最高,愈合不良可导致骨折碎片移动,其引起的慢性刺激可导致骨折部位周围形成纤维性软组织块。Sinha等报道了1例因颈部外伤致游离齿状突的患者,表现为进行性四肢无力及双手精细动作控制受损。
颈椎退行性改变 随着年龄增大,颈椎的椎间盘、椎间关节和韧带均会发生退变,前纵韧带骨化和后纵韧带骨化较为常见。Chen等研究发现,退行性颈椎改变导致下颈椎活动度降低,从而导致寰枢椎复合体发生代偿性活动增加,致使过大的生物学应力从下颈椎转移到寰枢椎复合体,增加了齿状突相关韧带的应力,导致韧带反复的损伤及修复,最终导致齿状突后假瘤生成。Chikuda等研究认为,毗邻寰枢关节的节段强直是齿状突后假瘤的另一特征性表现。Matsuoka等报道了1例前纵韧带骨化合并齿状突后假瘤的患者,表现为进行性四肢瘫。Chikuda等报道了6例广泛的前纵韧带骨化合并齿状突后假瘤的患者。Kakutani等报道了2例后纵韧带骨化合并齿状突后假瘤患者,表现为颈部的疼痛。
颅颈交界区畸形 颅颈交界区畸形提示颅颈交界处生物力学发生了改变。颅颈交界区畸形导致头部运动时机械应力转移到齿状突相关韧带,使其受力增加,导致部分韧带反复撕裂和修复,致使齿状突后假瘤形成。Buttiens等报道了1例寰椎枕化合并齿状突后假瘤的患者,表现为双手手指麻木。
下颈椎融合术后继发性改变 下颈椎融合术致使下颈椎被动强直,寰枢椎复合体为了补偿减小的屈曲和伸展角度,增加了寰枢椎复合体的生物学应力,致使齿状突相关韧带过度增生和肥厚以增强其强度,从而导致齿状突后假瘤形成。Zhou等报道了7例下颈椎融合术后并发齿状突后假瘤的患者。
DISH DISH是一种增生性无症状的以韧带和关节弥漫性钙化和骨化为特征的疾病。寰枢椎复合体在高度僵直的下颈椎上过度活动,引起齿状突相关韧带过度损伤和修复,导致齿状突后假瘤形成。Prata等报道了1例DISH合并齿状突后假瘤的病例,表现为颈部疼痛伴躯体活动受限。
鉴别诊断 齿状突后假瘤需要与脑膜瘤、脊索瘤、骨软骨瘤、转移瘤、慢性感染性疾病、硬膜外血肿、硬膜外脂肪瘤等疾病进行鉴别诊断。
临床分型及影像学特点
目前主要通过CT检查来鉴别齿状突后钙化及钙盐沉积,通过MRI检查来确诊齿状突后假瘤。齿状突后假瘤经典的MRI表现是T1加权像低强度或等强度信号,T2加权像低强度或混合强度信号。目前齿状突后假瘤常用的分型方法是Tanaka等于2010年提出的根据病因及MRI表现进行的分型:Ⅰ型(常见),与寰枢椎不稳相关,主要由类风湿关节炎、颅底凹陷、游离齿状突引起,MRI表现为T1加权像低强度或等强度信号,T2加权像高低混合强度信号;Ⅱ型(稀少),与寰枢椎不稳无关,主要由前纵韧带骨化、后纵韧带骨化、DISH、下颈椎退变引起,MRI表现同Ⅰ型;Ⅲ型(稀少),由齿状突后颈椎间盘突出向后上方移位,齿状突后物质异常沉积引起,MRI表现为T1加权像低强度信号或等强度信号,T2加权像低强度信号。另一种分类方法由Yonezawa等于2013年提出,根据病因在MRIT2加权像上的信号强度将其分为3种类型:①血管翳型,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,提示存在炎症成分,常见于类风湿患者;②假肿瘤型,T1加权像呈低信号,T2加权像呈低信号,提示存在纤维成分组织,常见于非类风湿患者;③混合型,T1加权像呈低信号,T2加权像呈混合信号,提示存在炎症成分和纤维成分的混合物。
治疗方式
保守治疗 药物治疗 目前药物治疗的主要目的是控制原发疾病,控制齿状突后假瘤进展,从而缓解症状。Kawabata等研究认为,随着改善风湿病情药物的应用,需要手术的类风湿齿状突后假瘤患者显著减少。研究显示,在过去的50年间使用改善风湿病情药物后,寰枢椎不稳的患病率下降了27%。随着治疗类风湿关节炎生物制剂的改进,血管翳生成概率降低。Yurube等报道了1例齿状突后假瘤合并CPPD病例,结果显示在术前服用非甾体抗炎药能够快速缓解症状。
支具治疗 脊柱支具主要用于固定和保护脊柱,矫正脊柱的异常生物力学关系,减少脊柱的轴向负荷,并限制其不必要的活动。Nakazawa等报道了1例使用颈托来治疗齿状突后假瘤的病例,患者因围术期高危因素过多而取消了融合手术,转而采用颈托来保守治疗;患者于佩戴颈托当天症状得到改善,在出院后11个月的随访中发现齿状突后假瘤在MRI影像上表现为持续缩小,患者脊髓受压情况得到改善。
手术治疗 由于齿状突后假瘤病例数较少及对复杂的齿状突后假瘤形成发病机制理解的限制,齿状突后假瘤手术治疗并没有统一的诊疗规范和指南,但学者们对于通过手术治疗切除齿状突后假瘤及缓解脊髓压迫的治疗原则是一致的。
经脊髓腹侧减压术 经脊髓腹侧减压术可以直接接触并进行齿状突后假瘤切除来实现脊髓快速减压,适用于齿状突后假瘤体积较大及齿状突周围有钙化的患者,以前该术式被认为是切除齿状突后假瘤最好的手术方式,但它的手术并发症发生风险较高,如将口鼻部菌群引入手术区域而引起的手术切口感染、肺部感染、脑脊液漏、咽部组织水肿引起的上呼吸道阻塞、吞咽痛及吞咽困难等。经口入路需先切除寰椎前弓以及齿状突,再切除齿状突后假瘤。Pongmanee等报道了1例齿状突后假瘤患者,表现为进行性颈部疼痛和痉挛步态,在经口入路手术后6个月的随访中发现患者症状有较大改善。Duntze等报道了3例经鼻内镜入路行齿状突和齿状突后假瘤切除病例,该入路可确保寰椎前弓的完整性,术后神经症状快速改善,且术后并未出现寰枢椎不稳。ShawkyAbdelgawaad等报道了2例齿状突后假瘤病例,他们在没有完成齿状突切除的情况下通过联合经口入路与经鼻内镜入路进入齿状突后间隙进行硬膜外脓肿引流和清创,该联合入路提供了通过枕骨斜坡与齿状突之间观察齿状突后方软组织的新通路。
经脊髓背侧减压术 经脊髓背侧减压术避免了脊髓腹侧入路带来的细菌感染、上呼吸道阻塞、吞咽困难等问题,但后方需要剥离肌肉群,术后可能出现肩颈部疼痛、僵硬等问题。经硬膜入路切除齿状突后假瘤具有出血少、粘连少、接触肿物更直接等优点。手术的后正中线切口可以为后续的内固定和融合手术提供便利。Wilkinson等报道了1例71岁的齿状突后假瘤患者,表现为右侧肢体进行性无力、四肢感觉异常及行走不稳,在经脊髓背侧减压术后的6个月随访中,患者右侧肢体感觉恢复,逐渐在没有助力时自己走动,术后MRI检查显示齿状突后假瘤完全切除。高颈侧入路最初用于暴露寰枢椎之间的椎动脉,后经过改善可直接暴露和直视上颈椎区域的腹外侧病变。Naito等报道了3例通过高颈侧入路切除齿状突后假瘤的病例,术后患者症状均得到了改善。
经外侧入路切除齿状突后假瘤时无需对脊髓进行压缩操作,减少了术后神经症状的产生,可以保留C1后弓,由于没有打开硬脑膜,减少了脑脊液漏的风险。Oda等报道了1例经外侧入路切除齿状突后假瘤的病例,表现为颈部疼痛、精细动作控制受损及轻微的痉挛步态,术后出院时已能自行行走,术后5个月随访MRI检查显示齿状突后假瘤完全消失。寰椎后弓切除术是相对微创的手术,适合老年无严重寰枢椎不稳定的齿状突后假瘤患者。Shao等报道了1例切除寰椎后弓减压的手术,患者术前表现为颈部间歇性疼痛,四肢麻木,术后患者症状立即消失,随访1年无复发。然而,Takahata等研究发现1例齿状突后假瘤患者在接受寰椎后弓切除术后第2年齿状突后假瘤变大,有复发的风险。
后路融合术 虽然寰枢椎融合术可能是齿状突后假瘤较理想的手术方式,但在寰椎枕化、颅底凹陷等枕颈交界区畸形的情况下需进行枕颈融合术。Goel等研究发现,齿状突后假瘤与寰枢椎不稳有关,提示需要进行寰枢椎固定;回顾性分析了63例接受寰枢椎融合术的齿状突后假瘤患者,所有患者的临床症状在术后均得到改善,在随访的6个月内所有齿状突后假瘤均减小,其中43例齿状突后假瘤完全消失。Sakamoto等报道了1例Klipel-Feil综合征合并寰椎枕化患者,表现为枕侧肌痛伴进行性四肢瘫,枕颈融合术后症状得到改善,MRI检查显示齿状突后假瘤尺寸减小。Nishii等回顾性分析26例齿状突后假瘤患者,其中12例接受枕颈融合术,14例接受寰枢椎融合术,术后3年末次随访时,枕颈融合组齿状突后假瘤直径由术前的(8.0±0.2)mm显著减小到(0.2±0.6)mm,寰枢椎融合组齿状突后假瘤直径从术前的(4.3±2.3)mm减小到(1.0±1.1)mm,结果表明枕颈融合术较寰枢椎融合术更有效地减小齿状突后假瘤大小。但较长的脊柱融合会导致椎旁相关肌肉韧带损伤,使未融合的末端代偿性后凸,导致脊柱整体失衡。枕颈融合术和寰枢椎融合术对于齿状突后假瘤的治疗效果相似。然而,与寰枢椎融合术相比,枕颈融合术对全脊柱的影响更大,所以需要减少融合节段来保证脊柱的整体稳定性。
结语
齿状突后假瘤在临床实际工作中较罕见,形成机制也较为复杂,通过MRI检查来确诊齿状突后假瘤是目前常用的手段。多数学者认为,齿状突后假瘤发生与寰枢椎复合体不稳定直接相关,其中脊柱外科医生多习惯采用后路固定融合手术减小假瘤体积,避免直接对假瘤进行切除操作时损伤重要的神经血管;神经外科医生则多习惯于对假瘤进行直接切除来解除脊髓压迫症状。齿状突后假瘤的治疗方式各有利弊,需要结合假瘤性状、大小、位置及患者基本情况来制定个性化治疗方式。对于有脊髓压迫症状的患者,应当给予重视,有必要通过医学手段干预疾病的发展进程。
来源:国际骨科学杂志2026年1月第47卷第1期