近日，发表于《Haemophilia》的一项单中心横断面研究，系统分析了385例男性血友病患者的HJHS数据，建立了不同年龄组、不同血友病类型和严重程度下的参考范围，并量化了年龄、出血频率、预防治疗等因素对总评分的影响。研究还探讨了关节评分与疼痛之间的关系，为临床个体化治疗决策提供了数据支持。
人群特征与研究设计
本横断面研究基于2012年1月1日至2021年6月10日期间UCHTC批准的Hemo-PICS队列数据，纳入了472例年龄≥4岁且接受过HJHS评估的重度或中度血友病A或血友病B患者（因子VIII或IX活性<50%），因女性评分偏低且参考标准源于男性，后续分析限于385例男性患者。涵盖轻度、中
研究由专业医师在常规护理中完成HJHS 2.1评估，排除了因其他疾病（如偏瘫）或检查前2周内有急性出血可能影响评分的个案，并选取每例患者最近一次完整的检查数据进行分析。研究采用单因素及多因素线性回归分析了总HJHS评分与年龄、年化出血率（ABR）、基线因子水平、预防治疗方案及
年龄、类型、出血频率及其他因素对HJHS评分的影响
基于对数据的深入分析，本研究系统揭示了影响血友病患者HJHS评分的几大因素及具体的量化关系，同时提出了HJHS评分的临床解读和参考范围。
影响HJHS的主要因素：年龄、类型与严重程度
年龄增加，总评分升高。多因素线性回归分析显示，在控制其他因素后，年龄每增长1岁，总HJHS平均升高0.5分（95% CI：0.46-0.58，P<0.001）。这一趋势在所有严重程度和血友病类型中均存在。
血友病A患者评分高于血友病B患者。与血友病B患者相比，血友病A患者的总HJHS平均高出3.9分（95% CI：1.8-6.0，P<0.001）。调整年龄、严重程度和6大关节年化出血率（6-joint ABR）后，血友病A患者的HJHS总分仍显著血友病B患者（P<0.001）。
严重程度越高，评分越高。从轻度到重度，严重程度每上升一个等级（轻度→中度→重度），总HJHS平均升高2.4分（95% CI：0.8-3.9，P=0.003）。
影响HJHS的其他因素：出血频率与预防治疗
关节出血频率与HJHS评分正相关。6大关节ABR每增加1次，总HJHS平均升高1.3分（95% CI：0.9-1.7，P<0.001）。
有预防治疗史的患者评分更高。有预防治疗史的患者总HJHS平均比无预防治疗史者高出4.7分（95% CI：1.5-7.9，P=0.004）。这并非预防治疗无效，而是因为重度患者（本身评分高）更倾向于使用预防治疗，且许多中轻度患者是在关节损伤发生后才开始使用的。
疼痛评估：关节HJHS评分的临床关联
除了上述导致关节结构损害的因素外，研究还确认了疼痛评分与单个关节总评分的分布关系。结果显示，当评分≤5分时，疼痛发生率低于3%；当评分>10分时，三分之二以上的关节存在疼痛。
不同关节中，踝关节的疼痛报告率最高，达到14%。其中评分>10分的踝关节中78%存在疼痛，膝关节和肘关节分别为67%和78%。
各关节受累频率：踝关节最常为受累关节
除在50岁以上轻度血友病B患者中膝关节的受累频率略高于踝关节，在其他所有年龄组和严重程度的血友病患者中踝关节均是最常见的受累关节，占比达到40%；其次是膝关节，占比达到33%。
临床参考范围：基于年龄、类型与严重程度的IQR数据
研究提供了按血友病类型、严重程度和年龄组分层、采用四分位距定义（IQR）的HJHS参考范围，结果表1：
表1.按严重程度、血友病类型及年龄组划分的HJHS总6关节评分及各关节评分参考范围
研究者同时计算了各年龄组中评分落在“健康对照”范围内的患者比例（健康对照定义为成人HJHS验证研究得出的第95百分位数）。在重度血友病A患者中，随着年龄增长，评分保持在健康范围内的比例逐渐下降，结果见图1。
图1.不同年龄段重度血友病A患者评分在健康范围的比例
参考文献：
1. Warren BB, Thornhill D, Singer-Fox L, et al. Haemophilia Joint Health Score ranges across the lifespan: Variation by haemophilia type and severity. Haemophilia. 2026;00:1-9.
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