医脉通：经典五分类体系是肺动脉高压诊疗的基础框架，长期指导着临床实践与科研探索。能否请您简要介绍五分类体系的核心划分逻辑与临床应用价值？同时结合当下临床需求，谈谈该传统分类方式存在哪些局限性？
曹云山教授
四川省人民医院
传统肺动脉高压五分类体系以病因筛查为基础，根据肺动脉高压的诱发因素将肺动脉高压分为五大类：
•第一大类：动脉型肺动脉高压，主要包括原因不明的肺动脉高压，疾病、药物或毒物相关的肺动脉高压等，例如特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压、药物和毒物相关肺动脉高压、结缔组织病/
•第二大类：左心疾病相关肺动脉高压，左心疾病通过压力逆向传导，首先导致肺静脉压力升高，随后进一步导致肺动脉压力升高，长期进展可继发肺小血管重构，最终形成不可逆的固定性肺动脉高压，伴随肺血管阻力升高；
•第三大类：肺病和/或低氧所致肺动脉高压，主要强调肺部疾病或缺氧所致肺小血管重构；
•第四大类：肺动脉阻塞所致肺动脉高压，更强调肺动脉阻塞；
•第五大类：机制未明和/或多因素导致的肺动脉高压。此类肺动脉高压致病诱因繁杂，涵盖血液系统疾病、肾脏疾病、代谢性疾病、纤维性纵隔炎等。其中，纤维性纵隔炎尤为典型，其所致肺动脉高压患者可同时存在肺动脉、肺静脉等多处狭窄。
表1 肺动脉高压的临床分类
整体而言，五分类体系的核心价值在于帮助临床医师系统梳理患者肺动脉高压的各类致病诱因并进行治疗。依托该分类形成的经典诊疗流程有着固定筛查顺序：在接诊肺动脉高压患者后，优先排查是否存在第二类左心疾病诱因 —— 此类患者占全部肺动脉高压患者的50%以上。除外此类诱因后，再筛查患者是否存在第三类肺部疾病/缺氧相关肺高压——约占剩余病例的40%。在除外这两类因素后，再考虑是否存在第一类动脉型肺动脉高压，同时进一步鉴别有无肺动脉阻塞病变。
然而，在临床实践中，应用这套流程时存在一定的困境：临床绝大多数患者并非单一诱因致病，多重病因叠加现象十分普遍。例如，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者常合并慢阻肺、
总体来说，五分类体系在肺动脉高压学科发展、临床研究与常规诊疗流程搭建方面均起到不可替代的奠基作用，临床价值毋庸置疑，但在真实病例诊疗中，该体系也暴露出诸多现实困惑与临床挑战，亟需研发新的分类体系来辅助诊疗。
医脉通：针对传统分类短板，您团队在 JACC Asia发表的文章中提出了包括肺微血管病变和肺大血管狭窄的二元分类体系，请您介绍一下核心划分依据以及临床如何快速区分两类患者？
曹云山教授
四川省人民医院
回顾肺动脉高压五分类体系的各类病因可以发现，无论何种诱因，疾病最终的共同结果都是肺动脉压力升高，而所有病因最终均可归结为肺大血管病变和肺小/微血管病变。
其中，大血管病变主要指肺动脉或肺静脉等影像学可见的较大级别血管发生狭窄。小血管及微血管病变主要表现为肺微小血管增殖性改变或血管功能性
鉴于二者的治疗原则完全不同，区分这两类病变是临床诊疗的核心。存在大血管狭窄的患者，可通过介入或外科手术解除血管狭窄，从根源改善血流动力学，多数患者可接近临床治愈。而小血管或微血管病变多为弥漫性改变，无法通过手术根治，临床以药物治疗为主。
基于这一逻辑，我们建立了肺动脉高压的二元分类诊疗体系。临床接诊患者时，不必首先拘泥于传统五分类体系，而是优先进行分层判断：首先评估患者是否存在肺大血管狭窄。一旦明确大血管狭窄，即归入大血管病变范畴，后续重点评估患者是否适合进行介入或外科干预，通过解除血管狭窄来改善病情。若患者无大血管狭窄，则归入肺微血管病变范畴，整体以规范化药物治疗为主。
图1 肺动脉高压二分类体系
值得关注的是，在整套二元分类体系中，心肺合并症的全程评估至关重要，它直接决定治疗获益，是个体化诊疗的关键依据，对大血管、小血管两类患者均适用。
对于大血管狭窄患者，若无严重心肺合并症，开通血管后患者症状可明显改善，治疗获益确切。但若患者合并重度慢阻肺、严重肺实质毁损等严重心肺疾病，则即便成功开通血管，也难以有效改善症状。
对于小血管病变患者，若无心肺合并症，则可直接根据危险分层进行靶向药物治疗。若合并严重心肺疾病，则必须个体化评估靶向治疗价值。尽管靶向治疗可改善肺血管重构，但肺血管重构能否改善患者整体获益尚未可知。因为患者症状通常来源于两方面：一是心肺合并症带来的功能损害；二是肺血管重构导致的肺血管阻力增高和右心后负荷增加。对于不同患者而言，这两种因素对症状贡献的占比不同。部分重症患者的主要不适来自于心肺基础疾病，而非肺小血管重构。此时单纯针对肺血管的靶向治疗，难以从根本上改善整体症状与预后。因此，心肺合并症的评估必须贯穿诊断、治疗及随访全过程，是二分类诊疗流程中不可或缺的重要环节。
医脉通：基于二元分类框架，您团队进一步创新性提出SPC诊断流程，请您对此进行简要介绍。
曹云山教授
四川省人民医院
基于上述肺动脉高压二元分类核心框架，我们进一步凝练出SPC标准化诊断流程：S（Stenosis）代表血管狭窄、P（Pulmonary Hypertension）代表肺动脉高压、C（Comorbidity）代表心肺合并症。临床接诊肺动脉高压患者，可严格按照S、P、C三步依次完成分层评估，制定个体化治疗方案。
图2 SPC诊疗路径
第一步：S，狭窄评估：即判断患者是否存在肺大血管狭窄。这是诊疗首要筛查要点，直接决定患者的核心治疗方向。在临床实践中，主要通过肺血管CTA检查，判断肺大血管是否存在狭窄，并明确狭窄部位与程度。若影像学检查提示存在肺大血管狭窄，需进一步评估患者病情，判断是否符合外科手术或介入干预指征；若无大血管狭窄，则直接归入肺小血管、微血管病变范畴，以药物治疗为基础诊疗方向。
第二步：P，肺动脉高压评估，即通过右心导管检查明确患者的血流动力学状态并评估是否存在肺动脉高压。需要重点强调的是，肺动脉压力升高仅是肺血管疾病进展过程中的一个阶段表现，并非所有肺血管狭窄患者都会进展至肺动脉高压阶段。部分患者仅存在单纯肺血管狭窄，尚未出现血流动力学异常、未达到肺动脉高压诊断标准，属于疾病极早期阶段。因此，规范的血流动力学评估，是肺血管疾病全程诊疗中不可或缺的关键环节，可精准判断疾病分期与严重程度。
第三步：C，合并症评估，即通过心脏超声、
医脉通：您团队提出的二元分类框架与SPC诊断流程，弥补了传统病因分类体系的不足。立足于当前肺动脉高压精准诊疗的发展趋势，请您谈谈，这套创新体系未来还有哪些学术迭代与优化空间？后续将在哪些方面进一步完善分层诊断与评估体系？
曹云山教授
四川省人民医院
肺动脉高压二分类诊疗框架具备较强的临床导向性与拓展性，未来可围绕临床研究、精准诊疗、智能辅助诊断等多个方向开展深度探索与验证。
在临床研究层面，既往肺动脉高压相关研究多以传统五分类体系为依据设定入排标准、评估治疗疗效，分类方式相对繁杂。而二元分类体系以“大血管狭窄、小血管重构”为核心，或更适配临床诊疗需求。未来可基于二元分类框架体系制定临床研究入排标准，开展分层队列研究，进一步验证其临床价值。通过大量真实世界研究，以验证二元分类体系在提升诊断精准度、统一疗效评价标准、优化临床研究质量等方面是否更具优势，同时探究二元分类体系是否能改善肺血管狭窄患者延迟诊断的问题。
在人工智能（AI）辅助诊疗层面，二元分类体系与AI、大模型技术具备极高的适配性，或可有效弥补当前临床诊断的短板。以SPC诊疗流程的第一步S（狭窄评估）为例，目前临床对肺大血管狭窄的判断存在明显的人为差异，临床医师的影像识别经验、影像科医师的诊断意识参差不齐，容易导致早期、隐匿性血管狭窄病变被漏判、误判，制约二元分类体系的落地应用。依托AI辅助与影像大模型，可有效破解这一难题。患者完成肺血管CTA检查后，AI可自动精准识别肺血管病变，量化评估血管狭窄部位、狭窄程度以及整体肺血管床受损范围，输出标准化、可量化的诊断参考结果，规避人为判断误差，大幅提升肺血管狭窄病变的检出率与诊断一致性。
同时，AI技术可助力基层早筛体系建设，依托
未来，将上述特征性影像诊断规律与AI大模型、自动检测技术深度融合，可实现肺血管狭窄高危征象的智能识别、自动预警，真正实现肺动脉高压的早期发现、早期诊断、早期干预，及时将患者转诊至具备手术资质的中心开展针对性治疗，最大限度改善患者远期预后，推动肺动脉高压诊疗向标准化、智能化、精准化、普惠化方向发展。
曹云山 教授
医学博士、哈佛大学医学院附属麻省总医院博士后、主任医师、教授、博士研究生导师
现任四川省人民医院心肺血管病科主任
兼任四川省医学会肺血管疾病多学科联合委员会主任委员、中华医学会罕见病分会委员、《JACC Asia》肺
共同执笔《肺静脉狭窄诊治中国专家共识》，参与编写多部肺高血压相关指指南/共识，出版国内首部肺血管影像学以及右心译著《肺血管影像图谱》、《右心：从基础到临床》，提出了肺动脉高压二分类，纤维纵隔炎二联征、三联征和临床分型，以及丌斯综合征心电图。截至目前，协助40多个省市多家医院开展肺血管病介入治疗，部分医院为首次开展，填补区域空白
编辑：GXM
审校：曹云山教授（四川省人民医院）
排版：siqili&ry
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